Week 1

Question 1

Wat is de manier om de erfelijkheid van longfibrose en IPF te bepalen?

Answer 1

Door een GWAS meta analyse

Question 2

Hoe werkt een manhattan plot bij een GWAS?

Answer 2

x-as is verschillende chromosomen en y-as is de -log dus des te hoger des te lager de p-waarde en hoe minder dat gen voorkomt.

Question 3

Waarom is de type 2 pneumocyt zo belangrijk?

Answer 3

Het is als het ware de stamcel in je alveolus, kan in veel andere cellen veranderen.

Question 4

Waarom zijn desmosomen zo belangrijk?

Answer 4

Houden cellen bij elkaar (karton over blikjes bier)

Question 5

Wat zijn de 3 belangrijke functies van een type II pneumocyt?

Answer 5

Produceren van surfactant, proliferatie, epitheliele regeneratie door verandering in type I pneumocyt (bedekt 97% van oppervlakte)

Question 6

Wat is het gevolg van ER-stress?

Answer 6

Bij ER-stress wordt een surfactant eiwit niet goed gevouwen waardoor het blijft hangen in het ER, hierdoor zal cell-senescence optreden. (cel is oud/defect geworden)

Question 7

Wat zijn telomeren en wat is het gevolg van mutaties hierin?

Answer 7

Telomeren zijn uiteindes van een coderende streng DNA die de streng beschermen tegen slijtage vanaf de uiteinden. Telomeren worden elke keer als ze gebruikt worden een klein beetje kleiner waarna ze weer opgebouwd kunnen worden door telomerase. Bij mutaties is er dus een progressieve verkorting van het uiteinde en uiteindelijk als gevolg fibrose van de longen. (evt ook nog hart, nieren, lever en meer problemen)

Question 8

Waardoor worden telomeren weer op hun oorspronkelijke lengte gebracht?

Answer 8

Telomerase

Question 9

Hoe wordt de diagnose van telomeerproblemen bij iemand vastgesteld en wat zijn hier dan de vervolgstappen?

Answer 9

1. Diagnose gesteld bij multi-disciplinair overleg
2. Genetische check waar het probleem ligt
3. Counselling met patiënt om uit te leggen wat dit voor hem betekent.
4. Familie screening

Question 10

Waardoor wordt fibrose onder anderen veroorzaakt?

Answer 10

Door myofibroblast contracties

Question 11

Hoe leiden contracties van myofibroblast tot fibrose?

Answer 11

Cellen zijn verankerd door integrines en bij rek daaraan bij een patiënt komt er veel TGF beta vrij wat profibrotisch werkt. Bij flexibiliteit van de integrines komt het dus niet vrij maar bij beetje stijfheid wel. vicieuze cirkel van verergering van fibrose.

Question 12

Waarom is er onderin en subpleuraal in de longen meer sprake van longfibrose?

Answer 12

Daar vindt meer rek plaats (TGF beta afgifte) (meer tractie onderin)

Question 13

Vat de pathogenese van longfibrose kort samen (4 hoofdpunten)

Answer 13

1. Type 2 cellen senescent, korte telomeren, niet goed repareren
2. Beschadiging van longepitheel (roken, auto-immuun, medicatie)
3. Fibroblasten -> myofibroblast -> collageen/ECM(TGF-beta)
4. Eenmaal fibrose, door tractie/probiotische factoren nog meer fibrose

Question 14

Wat zijn de 2 behandelingen voor longfibrose?

Answer 14

Nintedanib (IPF en longfibrose)
Pirfenidon (IPF)

Question 15

Wat gebeurt er met het interstitium bij een ILD?

Answer 15

Interstitium wordt dikker

Question 16

Bij een restrictieve longziekte neemt de longinhoud toe/af

Answer 16

af

Question 17

Wat zijn de 3 categorieën van hoofdoorzaken van restrictief syndroom?

Answer 17

1. Intrinsieke oorzaken
2. Extrinsieke oorzaken
3. Neuromusculair syndroom

Question 18

KCO = (formule)

Answer 18

TLCO/Va

Question 19

Waarover zegt de TLCO iets? En de KCO?

Answer 19

TLCO over oppervlakte en dikte membraan. KCO over dikte membraan.

Question 20

Naar welke parameters wordt gekeken bij een 6 minuten wandel test?

Answer 20

1. Afstand
2. Hartslag en bloeddruk
3. Saturatie
4. Kortademigheid en vermoeidheid

Question 21

Een pleurazwoerd zorgt voor obstructie/restrictie

Answer 21

Restrictie

Question 22

Wat zijn pneumoconiosen?

Answer 22

Stoflongen

Question 23

Wat zijn 3 belangrijke eigenschappen van een deeltje om te bepalen hoe schadelijk het inademen van het deeltje is?

Answer 23

1. Grootte (kleiner is schadelijker)
2. Eigenschappen van het deeltje
3. Reactie van lichaam op deeltje

Question 24

Wanneer is iets fijnstof?

Answer 24

Onder de 10 micrometer

Question 25

Wanneer is iets een nanoparticel?

Answer 25

Kleiner dan 100 nm

Question 26

Wat is antracosis?

Answer 26

Roetvorming op de longen vanwege slechte luchtkwaliteit in leefomgeving

Question 27

Waar zorgen pneumoconiosen voor?

Answer 27

Nodulaire afwijkingen in de bovenvelden en uitgebreide fibrose

Question 28

Wat is het gevaar aan nanoparticels?

Answer 28

Het is zo klein dat het opgenomen kan worden in het bloed en dan kan het elders in het lichaam ook problemen geven.

Question 29

Wat is een signaal voor een contact met asbest? (op X-thorax)

Answer 29

Plaques bij de longen

Question 30

Wat is een EAA?

Answer 30

Extrinsieke allergische alveolitis, reactie op inademing van bepaalde stof door longen. (mummyuitpakkerslong, aardappeltelerslong)

Question 31

Waar of niet waar: EAA is een cellulaire ontsteking

Answer 31

Waar

Question 32

Wat zijn de kenmerken van een EAA?

Answer 32

1. Een cellulaire ontsteking
2. Cellulaire bronchiolitis
3. Granuloom vorming

Question 33

Welke twee vormen van bronchiolitis zijn er?

Answer 33

Cellulair (ontsteking) en fibrotisch

Question 34

Wat gebeurt er met de O2 en CO2 waarden bij type I en type II longfalen?

Answer 34

Type I O2 daalt. Type II O2 daalt en CO2 stijgt.

Question 35

Wat is het verschil tussen ventilatie en oxygenatie?

Answer 35

Ventilatie is CO2 afblazen en oxygenatie is O2 aanvoeren

Question 36

Wat is het doel van PEEP?

Answer 36

Altijd nog een beetje druk in de longen houden bij beademing om te voorkomen dat de longen in elkaar vallen. (positive end expiratory pressure)

Question 37

Wat is het verschil tussen een VA-ecmo en een VV-ecmo?

Answer 37

Een VA-ecmo neemt het hart en de longen over en een VV-ecmo alleen de longen (hart van patiënt werkt hierbij nog goed)

Question 38

Wat is het primaire en secundaire doel van longtransplantatie?

Answer 38

Primair: Overlevingswinst
Secundair: Kwaliteit van leven