Week 11 Flashcards
1
Q
Waar zit het interstitium in de longen?
A
deel tussen het epitheel en de alveoli
2
Q
Wat wil idiomatische interstitiele longziekte zeggen?
A
longziekten waarvan de oorzaak onbekend is
3
Q
Wat is het verband tussen genetica en fibrose?
A
Er zijn meerdere genen die longfibrose kunnen veroorzaken
4
Q
Wat is het verschil tussen type 1 en 2 pneumocyten?
A
type 2: produceren surfactant, proliferatie, kan type 1 cel worden (soort stamcel)
type 1: grootste aantal, zorgen voor diffusie
5
Q
Wat heeft surfactant te maken met longfibrose?
A
- zorgt normaal dat alveoli open blijven staan
- mutaties hiervan kunnen leiden tot longfibrose
6
Q
Hoe leidt ER-stress tot longfibrose?
A
- oorzaak die zorgt voor inactieve type 2 pneumocyt
- je hebt SP-C en SP-A2 mutatie
- fout in codering van surfactant eiwit
-eiwit kan niet goed worden gevouwen - cel kan geen surfactant produceren en gaat in senescence
7
Q
Wat houdt cell-senescence in?
A
- cel blijft zitten waar hij zit
- gaat rare stoffen produceren
- maar gaat niet dood, is oud geworden
8
Q
Welke cel is het belangrijkst bij longfibrose?
A
- type 2 pneumocyt
- (telomeerproblemen)
9
Q
Wat zijn telemeren?
A
- lang stuk niet coderend DNA
- aan uiteinde
- bescherming
- denk aan uiteinde schoenveter
10
Q
Welk enzym kan telomeren weer lang maken (na bijv vaak delen)?
A
telomerase
11
Q
waardoor kunnen telomeren extra verkorten?
A
- sigarettenrook
- luchtvervuiling
- obesitas
12
Q
Hoe kan mechanische schade longfibrose veroorzaken?
A
13
Q
Wat gebeurt er met je epitheel in je long als je bijv aanleg hebt en beschadiging hebt aan de longen?
A
- je krijgt fibroblasten, nodig voor wondgenezing
- trekt ‘wond’ samen waardoor hij kleiner wordt
14
Q
Wat is IPF?
A
- vorm van longfibrose
- idiopathische pulmonale fibrose
15
Q
waarom zit IPF vooral onderin en subpleuraal van de longen?
A
- onderin de longen meer tractie op het weefsel, dus meer TGF-Beta komt vrij
- hierdoor wordt het steeds erger want TGF-beta is profibrotisch
16
Q
wat is het verschil tussen gezond longweefsel en longweefsel met IPF als je het in een badje legt?
A
- TGF-beta niet te meten in gezond stukje longweefsel bij zowel rust als trekken
- TGF-beta bij IPF wel al in rust en als je er aan gaat trekken komt er nog meer TGF-beta vrij
(want bij fibrose, long stijver, hardere tractie op integrines, hierdoor komt TGF-beta vrij, dit is weer profibrotisch)
17
Q
Hoe is door muizen bewezen dat overrek zorgt voor fibrose?
A
- zorgden dat in de muis een AT2 geen AT1 cel meer kon worden
- bij de muizen werd er 1 long uitgehaald
- hierdoor ging bij sommige de long aan de andere kant overrekken, hierdoor ontstond fibrose
- andere helft van de muizen kreeg neplong, hier gebeurde niks
18
Q
pathogenese van longfibrose
A
- type 2 cellen senescent, korte telomeren, kunnen niet goed repareren
- beschadiging van longepitheel (roken, auto-immuun, medicatie)
- Fibroblasten –> myofibroblast –> collageen/ matrix
19
Q
Wat zijn de 2 behandelingen voor longfibrose?
A
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)
- Pirfenidon (IPF)
20
Q
Wat is een ILD?
A
Verzamelnaam voor longziekten die het interstitium aantasten (zoals fibrose
21
Q
Bij welke longziekte wordt het TLC van de long groter?
A
longemfyseem
22
Q
Wat willen intrinsieke oorzaken van restrictief syndroom zeggen en wat zijn voorbeelden hiervan?
A
- oorzaak van restrictie komt vanuit longen zelf
- zoals: longfibrose, hartfalen met longoedeem, pneumonie, tuberculose (infectieziekte), fibrose door straling/chemo, pneumothorax
23
Q
Wat willen extrinsieke oorzaken van restrictief syndroom zeggen en wat zijn voorbeelden hiervan?
A
- oorzaak voor te kleine longvolume buiten de longen om
- kyphoscoliose
- extreem overgewicht
- zwangerschap
- ruimte-innemend proces in abdomen
- pijn bij inspiratie
24
Q
Wat is het grootste verschil in de longfunctie tussen obstructieve en restrictieve longfunctiestoornissen?
A
bij obstructief; FEV1 daalt en FEV1/FVC daalt.
bij restrictief; FEV1 daalt maar FEV1/FVC blijft gelijk
25
Welke waardes in de wet van Fick veranderen bij longfibrose/ restrictieve longfunctie?
- A, oppervlak wordt kleiner
- T, thickness neemt toe
26
Wat zorgt ervoor dat mensen met een diffusie stoornis veel later lucht opnemen?
- heeft te maken met passagetijd van de capillairen te maken
- bij rust daar geen last van maar bij arbeid wel
27
Wat is TLCO(DLCO) en wat is KCO?
TLCO: zegt iets over oppervlakte en dikte van het membraan
KCO: geeft meer info over dikte membraan
28
Wat gebeurt er met de DLCO en de KCO bij longfibrose?
Beide dalen
29
Hoe is de ademhaling van een patient met longfibrose?
oppervlakkig en snel
30
Wat gebeurt er met de DLCO en de KCO bij iemand met een extrinsieke restrictieve longaandoening?
DLCO daalt wel want oppervlakte wordt kleiner.
KCO verandert niet want dikte van long blijft zelfde
31
Wat voor gaswisselingsstoornissen krijg je bij fibrose?
zowel shunt als dode ruimte ventilatie
32
Waarvoor wordt een 6 minuten-wandel-test ingezet?
- bij mensen met longfibrose
- indicatie of patient zuurstof nodig heeft
- kijken wat effect is van behandeling of training
33
Wat meet je bij de 6 minuten-wandel-test?
- afstand in meters
- zuurstofsaturatie
- borgscore (kortademigheid en vermoeidheid)
- bloeddruk en hartfrequentie
34
Wat gebeurt er met de compliantie bij longfibrose?
verlaagd
35
Wat is een pleurazwoerd? wat gebeurt er met de DLCO en de KCO?
door pleuravocht worden longen tegengehouden alsof ze in een kooi zitten, ze kunnen niet meer de rest van de borstkas vullen
DLCO: kleiner
KCO: normaal
36
Wanneer heb je een restrictie door neuromusculaire aandoening en wat gebeurt er dan met de longen? Wat gebeurt er met de TLC, VC en RV?
- ademhaling wordt minder goed aangestuurd, er is niks mis met de longen zelf
- kan gevolg zijn van beschadiging n. phrenicus of bijv ziekte van Pompe
- verkleind TLC en VC
- RV blijft gelijk
37
Waar kan horlogenagels bij voorkomen?
chronische hypoxie, chronisch zuurstofgebrek, teken van een longziekte
38
Hoe kan je aan een CT zien of het met of zonder contrast is?
geen witte verkleuring in de aderen
39
Wat wil pathologiseren zeggen?
iets als een medische afwijking definiëren.
40
wat wil verabsoluteren zeggen?
iets belangrijker maken dan dat het is
41
wat is intersetionaliteit?
er van bewust zijn dat mensen van meerdere assen kunnen afwijken van de norm
42
Wat is het verschil tussen sekse en geslacht?
Sekse: lichamelijke verschillen in geslacht
Gender: culturele verschillen van de lichamelijke verschillen in geslacht
43
Wat wil het een-sekse-model zeggen?
- tot 1800
- seksen zijn vergelijkbaar en geslachtsorganen ook
- man staat wel boven de vrouw en natuur onderschreef mannelijke dominantie
44
Wat wil het twee-seksen-model zeggen?
- seksen fundamenteel verschillend
- nogsteeds wel mannelijke maatschappelijke dominantie
45
Wat is hysterie in de gouden eeuw van hysterie?
- vrouwen gediagnosticeerd met hysterie: vrouwelijke zenuwziekte
- vrouw was de zieke en onderging de behandeling, de man was degene die het verklaarde en behandelde
46
Wat wil een mozaïek patroon zeggen?
dat je meerdere soorten densiteiten hebt (matglas, consolidatie, te zwart)
47
Welke patronen kan een afwijking op een CT hebben?
- nodulair: willekeurig
- reticulair: streepjes, honinggraadvormig
48
Wat zijn de stappen bij het diagnosticeren van een pulmonaal ziektebeeld?
- longarts, anamnese
- radioloog, CT
- als dat niet werkt, longbiopt
49
Waar wordt een longbiopt voornamelijk genomen?
- van het perifere weefsel, waar luchthoudend weefsel bij zit
- via een VATS
- niet een biopt nemen op plek met eindstadium fibrose want oorzaak niet meer te achterhalen
50
Wat is NSIP ofwel Niet-specifieke interstitiele pneumonie?
- patroon van fibrose
- begint heel verspreid
- uiteindelijk destructie van het longparenchym
- je houdt longfibrose over waarvan oorzaak vrij onduidelijk is
51
Wat is UIP ofwel usual interstiitial pneumonie?
- begint onder de pleura (subpleurale fibrose)
- trekt naar binnen toe
- destrueert uiteindelijk hele long
52
Wat is de behandeling bij bijvoorbeeld EAA?
- direct de prikkel wegnemen, want is overreactie door allergie tegen prikkel. dus donzen kussens etc weg.
- Behandeling in vroeg stadium met bijv prednison, immunosuppressiva
- verder stadium behandelen met fibroseremmers
- of een longtransplantatie
53
Wat zijn pneumoconiosen?
- stoflongen
- door inademen anorganische stoffen
- meestal door beroep
- chronische reacties
54
van welke factoren is het effect/ schade op de longen afhankelijk bij inademen?
- grootte van de deeltjes
- wat voor deeltjes
- hoe kleiner hoe slechter (hoe dieper in luchtwegen)
- hoe gevoelig ben je ervoor (genetische gevoeligheid)
55
Wat is ultra fijnstof?
- kleiner dan 100 nm
- veranderde chemische reactiviteit
- kunnen membranen passeren
56
Wat is antracosis?
- roetvorming in de longen
- zwartere tussenschotjes
- door inademen van niet schone lucht
57
wat is anthracose?
ophoping van partikels/roet
58
Wat zijn 3 voorbeelden van pneumoconiosen?
- stoflong/ anthracose (mijnwerkers)
- silicose (steenhouwers)
- asbestose (scheepvaart)
- berylliose (tandarts, elektronica)
59
Hoe is silicose goed te onderscheiden van andere vormen van pneumociosen?
heel uitgebreide nodulaire afwijkingen en is irreversibel
60
Wat voor effecten van asbest kan je hebben in de longen?
- plaques (goedaardig)
- benigne pleurale effusif (ga)
- asbestose, fibrose
- mesothelioom, pleurakanker
- longkanker
61
Wat is sarcoidose?
- systeemziekte
- ontstekingen in hele lichaam
- leidt ook tot fibrose
- ontstaan grote gaten in longen
- hierin kunnen schimmels gaan groeien
62
Wat zijn voorbeelden van extrinsieke allergische alveolitits?
- mummie uitpakkerslong
- wijnplukkerslong
- aardappelrooierslong
- waspoederlong
(allemaal door schimmels door inademen)
63
Wat is cryptogene EAA?
- oorzaak is niet gevonden maar is er wel
64
Wat is de pathofysiologie van een EAA?
- kleine deeltjes die ontstekingsreactie veroorzaken
kenmerken:
- cellulaire interstitielle pneumonie
- cellulaire bronchiolitis
- granoloom vorming zonder necrose
(kan leiden tot longfibrose)
65
wat is het mechanisme bij EAA?
- granulomateuze ontsteking
- alveolitis
- longfibrose
66
In welke 2 stadia kan je EAA indelen?
Acuut:
- vaak nog reversibel
- vermijden van verder contact kan oplossing geven
- op CT kenmerken van ontstekingsreactie
Chronisch:
- symptomen al langer
- risico op longfibrose
- minder effect van vermijden van contact
67
Wat zie je op de CT van acute EAA?
kenmerken van ontstekingsreactie
- nodulaire afwijkingen
- matglasafwijkinen
- airtrapping
- consolidaties
68
Wat zie je op de CT van chronische EAA?
vooral fibrose
69
Waarom krijg je als je rookt minder snel EAA en sarcoidose?
roken geeft een bepaald effect op je immuunsysteem, onderdrukt de lymfocytfunctie
70
Wat krijg je bij acute EAA voor anamnese en lichamelijk onderzoek?
- Hoesten
- dyspnoe
- piepgeluiden bij inspiratie
- consolidaties
71
Wat krijg je bij chronische EAA voor anamnese en lichamelijk onderzoek?
- dyspnoe
- crepitaties, fibrose
- clubbing (trommelstokvingers)
- restrictie in longfunctie
72
Wat zie je in het bloed van iemand met een EAA?
- antistoffen tegen bijv duiven (betekent alleen veel contact mee gehad)
- lymfocyten in spoelvloeistof van de longen, lymfocytose
73
Wat wil airtrapping zeggen?
de kleine luchtwegen zitten zo erg dicht dat de lucht die daar achter zit er niet meer uitkan, gebied blijft dus op foto zwart bij uitademing omdat er nog lucht zit
- duidt op bronchiolitis
74
Welke 2 vormen van een bronchiolitis heb je?
- cellulaire: ontstekingsvormen
- fibrotische vormen
75
Waarvan is de diagnose om EAA te stellen afhankelijk?
- CT scan moet erbij passen
- past het verhaal van de persoon erbij
- past de spoeling van de long erbij, lymfocytose
76
Hoe behandel je een EAA?
- vermijden van contact met prikkel
- prednison, bij ontsteking
77
Wat zie je bij headcheese sign op de CT?
deels airtrapping en deels ontstekingsgebieden, verschillen in densiteit
78
Welke types van respiratoire insufficiëntie heb je?
type l: partieel longfalen, PaO2 daalt
type ll: Compleet pomppalen, PaO2 daalt en PaCO2 stijgt
79
Wat zijn vormen van type 1 respiratoire insufficiëntie?
- hypoventilatie
- ventilatie-perfusie stoornis (pneumonie, embolie)
- diffusiestoornis (emfyseem)
- shunt
- te lage ingeademde zuurstofspanning, op grote hoogte
80
Wat zijn vormen van type 2 respiratoire insufficiëntie?
- verhoogde luchtwegweerstand (COPD, astma)
- afname ademarbeid
- neuromusculair
- bostkasdeformiteit (kyphoscoliosis)
81
Wat is de behandeling van een type 2 respiratoire insufficiëntie en welke soorten heb je?
- zuurstof geven
met neusbril (0-5L) 40%
met venturimasker (6-15L) 40-60%
non-rebreathing masker (15L/min) 100%
High flow nasal canula, Flow 60L, FiO2 100% (comfortabeler)
82
Wat moet je doen bij type 2 respiratoire insufficiëntie als o2 therapie faalt?
1. non-invasieve beademing (ontlast de ademhalingsspieren, betere oxygenatie omdat alveoli worden opengehouden door tegendruk bij uitademing) persoon moet wakker zijn
2. invasieve beademing (positieve druk beademing, heeft invloed op hemodynamiek)
83
Wat is het verschil tussen ventilatie en oxygenatie?
ventilatie: CO2 afblazen, expiratie tijd
oxygenatie: O2 aanvoeren, inspiratietijd
84
Wat is PEEP?
- =positive end expiratory pressure, FRC
- functie:
1. houdt alveoli open (voorkomt collaps)
2. geeft reservevolume zuurstof
3. verlaagt de ademarbeid
85
Wat doe je als de beademing faalt bij type 2 respiratoire insufficiëntie?
Extracorporele membraanoxygenatie
volledige overname om bloed van zuurstof te voorzien
2 vormen:
VA-ECMO: neemt hele rol van hart ook over, veneus-arterieel
VV-ECMO: voor solitair longfalen, veneus-veneus
86
Wat is het primaire en secundaire doel van longtransplantatie?
primair: overlevingswinst
secundair: kwaliteit van leven
87
Waarom heeft de ontwikkeling van transplantatie zo lang geduurd?
bij transplantatie heb je te maken met afstoting, om dit te voorkomen heb je goede behandeling met antiafstotingsmedicatie nodig, heeft lang geduurd voordat er goeie medicatie was. vooral bij longen langer omdat deze eerst worden afgestoten door vele aanraking van prikkels door constant in en uitademen.
88
wat zijn de indicaties voor longtransplantatie?
> 50% kans op sterfte binnen 2 jaar
>80% kans op overleven in 90 dagen
geen andere resterende reële behandelopties
- niet roken in voorgaande 6 maanden
- goed gewicht
89
Wat zijn contra-indicaties voor longtransplantaties?
- ouder dan 65
- neurologisch lijden
- coronairlijden
90
waar is de long transplantatie lijst op gebaseerd
- score, de lung allocation score (LAS)
- je komt hoger op de lijst als je zieker wordt, niet hoe langer je wacht, dus als je een hogere score krijgt
91
hoe gaat een transplantatie behandeling in zijn werk?
- eerst aanbod goedkeuren op papier
- dan proces in gang
- uitname team organiseren
- ontvanger oproepen
- ontvanger screenen op infecties etc. door OK Team
- uitname team gaat naar donorlong en kijkt naar geschiktheid
- als dit goed is gaat long naar ziekenhuis waar patient klaar moet liggen
92
Welke techniek wordt gebruikt om te kijken of de transplantatielongen geschikt zijn?
EVLP techniek
- hierbij perfunderen ze de longen met een bepaalde vloeistof
- en de longen worden beademd
- met gegevens bekijken of longen geschikt zijn.
93
Waarom zijn de transplantaties in nederland beter dan in een aantal andere landen?
omdat de ontvanger ook bij controle steeds bij dezelfde arts in behandeling blijft waardoor complicaties beter zijn vast te stellen dan als dit in een ander ziekenhuis zou gebeuren.
94
Wat is CLAD
chronische afstoting
