week 11

Question 1

wat zijn crepitaties?

Answer 1

krakingen aan het einde van de inademing.

Question 2

Wat is clubbing?

Answer 2

bij clubbing groeien de nagels over de vingers heen, door een verstoring van afbraak van een bepaalde stof. leidt tot vaatafwijkingen.

Question 3

Wat is een bronchoscopie?

Answer 3

met een slang door de mond in de luchtwegen kijken en de longen spoelen. (verkregen lavagevloeistof kan soms richtinggevend zijn)

Question 4

Wat is een longbiopt?

Answer 4

hiermee kan longfibrose onderzocht worden.

Question 5

Wat is idiopathische pulmonale fibrose(IPF)?

Answer 5

longfibrose zonder duidelijke oorzaak. (idiopathisch: aandoening/ziekte zonder duidelijke aanwijsbare oorzaak)

Question 6

Wat is normaliter de RC?

Answer 6

40%

Question 7

wat omvat het interstitium?

Answer 7

deel tussen het epitheel van de alveoli.

Question 8

Wat is een restrictieve longziekten?

Answer 8

longcapaciteit(TLC) verkleind door
- interstitiële longziekten
- thoraxafwijkingen
- spierziekten
- overgewicht

Question 9

wat is fibrose?

Answer 9

littekenvorming, door overmatige vorming van bindweefsel tijdens een herstelproces na schade. collageen geproduceerd door fibroblasten. Kan bij verschillende organen voorkomen.

Question 10

waardoor kan longfibrose ontstaan?

Answer 10

inademen van fijnstof, chemicaliën of duivenveren. in 20% van de families komt longfibrose voor.

Question 11

door welke genen wordt longfibrose veroorzaakt?

Answer 11

fouten in genexpressie kunnen problemen veroorzaken bij DNA-repair systeem (telomeren), surfactant misfolding, host defence, spindle assembly(celmitose), desmosomen en in mitochondriën.

Question 12

wat is een belangrijke oorzaak voor IPF?

Answer 12

afwijking in de type 2 alveolaire epitheelcel/pneumocyt (AT2) die normaal de functie heeft binnen de surfactant productie en regeneratie.

Question 13

welke oorzaken zorgen voor inactieve AT2-cellen?

Answer 13

• ER-stress
• afwijkingen in telomerase

Question 14

wat gebeurt er bij ER-stress?(endoplasmatisch reticulum)

Answer 14

hierbij worden surfactant eiwitten als gevolg van een mutatie niet goed gevouwen, waardoor deze vastlopen in het ER. waardoor cel in apoptose gaan.

Question 15

wat gebeurt er bij een afwijking in telomerase?

Answer 15

raakt het DNA van de AT2-cel steeds meer beschadigd, wat leidt tot versnelde veroudering van de AT2-cel.

Question 16

uit welke fases bestaat genezing van een wond?

Answer 16

fase 1: begin hemostase> lekkage plasma(oedeem). ontstaat plaatjesaggregatie en stollingscascade. trombine en fibrine vormen hyaliene membranen. daarnaast treed vasoconstrictie op. sprake van diffuse alveolaire schade(DAD). (antistollingsmiddelen)
Fase 2: bij wondgenezing vindt ontsteking en inflammatie plaats> sprake van vasodilatatie, toename vaatpermeabiliteit, chemotaxie en een cellulaire response. (ontstekingsremmers)
Fase 3: wand moet weer dicht(proliferatie)> migreren epitheelcellen maar randen, zorgen endotheelcellen voor angiogenesis en fibroblasten voor ECM-formatie. Door afgegeven ontstekingsmediatoren komen myofibroblasten, fibroblasten met myofilamenten in het interstitium. myofibroblasten contraheren en trekken zo wondranden bijeen. (proliferatie remmers)
Fase 4: herstel en remodellering> ophoping fibroblasten en depositie van collageen beëindigd. bij fibrose gaat deze fase fout. myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en blijven produceren van matrix ervoor dat de longen kleiner worden. (stamceltherapie)

Question 17

waar vindt longfibrose vooral plaats?

Answer 17

komt basaal in longen meer voor, hier is meer trekkracht op alveoli onder invloed van zwaartekracht.

Question 18

wat doen cytokines?

Answer 18

stretch op alveoli zorgt voor vrijkomen van fibrose bevorderende cytokines. de cytokines binden op hun beurt aan bepaalde receptoren die de fibrose bevorderen.

Question 19

wat zijn 2 behandelingen voor IPF?

Answer 19

nintedanib en pirfenidon (nog niet heel succesvol)

Question 20

hoe herken je obstructieve longfunctiestoornissen bij spirometrie?

Answer 20

aan concave vorm (kerktoren fenomeen), FEV1 is vaak sterk gedaald, FEV1/(F)VC < -1,64 SD(LLN) of 70% van voorspeld.

Question 21

hoe herken je restrictieve longfunctiestoornissen bij spirometrie?

Answer 21

verlaging van TLC tot onder LLN: TLC<-1,64 of <80% van voorspeld. FEV1 gedaald en FEV1/(F)VC-ratio zal normaal of verhoogd zijn.

Question 22

wat zijn oorzaken van restrictieve longfunctiestoornissen? + voorbeelden

Answer 22

• intrinsieke oorzaken: interstitiële fibrose, pneumonie, tuberculose, hartfalen met longoedeem.
• extrinsieke oorzaken: kyphoscoliose, extreem overgewicht, zwanger, ruimte-innemend proces in abdomen en pijn bij inspiratie.
• neuromusculaire ziekten: spierdystrofie, poliomyelitis en algemene spierzwakte door ondervoeding.

Question 23

welke factoren zorgen voor een sterke daling van de diffusiecapaciteit?

Answer 23

• volume kleiner als gevolg van verbindweefseling, waardoor alveolaire oppervlak afneemt.
• verbindweefseling zorgt voor verdikking van lucht-bloedbarriére.

Question 24

wat is de Kroghfactor(KCO)?

Answer 24

maat voor diffusiecapaciteit van membraan zelf. verkregen door diffusiecapaciteit van long(TLCO/DLCO) te delen door alveolaire volume.

Question 25

wat gebeurt er met de KCO bij longfibrose?

Answer 25

KCO daalt ten opzichte van normaal, omdat het membraan dikker is geworden.

Question 26

welke inspanningstesten worden gebruikt op ventilatie-perfusieverhoudingen in beeld te brengen?

Answer 26

CPET(maximale inspanningstest op de fiets) of een 6 minuten wandeltest(met BORG-score als maat voor vermoeidheid).

Question 27

Wat houdt een 6 minuten wandeltest in?

Answer 27

submaximale inspanningstest: test kan vaak herhaald worden. gemeten wordt: afstand, saturatie, BORG-score, HF, bloeddruk.
test kan gebruikt worden voor evaluatie inspanningscapaciteit en follow-up van afstand en desaturatie. test geeft indicatie voor zuurstof en effect huidige behandeling/training.

Question 28

Wat houdt de BORG-score in?

Answer 28

kleine scorelijst. mensen moeten voor zowel benauwdheid/ kortademigheid als vermoeidheid aangeven hoe ernstig zij het ervaren.

Question 29

hoe is de longcomplianitie bij fibrose?

Answer 29

De compliantie(C=^V/^P) bij fibrose is verlaagd. hierdoor neemt de ademarbeid toe.

Question 30

wat is ademarbeid? en bij fibrose?

Answer 30

ademarbeid bestaat uit stromingsarbeid en elastische arbeid. bij fibrose is er sprake van een verhoogde elastische arbeid en een normale stromingsarbeid.

Question 31

hoe wordt er bij fibrose de elastische arbeid weer verkleind?

Answer 31

door ondiep adem te halen, teugvolume neemt dus af. voor een gelijke AMV neemt de HF dus toe. dus een snelle en oppervlakkige ademhaling.

Question 32

hoe is de longfunctie bij restrictie door extrinsieke oorzaak en bij neuromusculaire aandoening?

Answer 32

• sterke daling van TLC, geen verhoging van FEV1/VC. omdat er geen verandering is in compliantie van longweefsel. TLCO neemt af door verlies aan alveolair oppervlak maar KCO verandert niet.
• verkleind TLC en VC. RV verandert niet, maar wordt in verhouding tot TLC groter.

Question 33

wat is het fenomeen van Raynaud?

Answer 33

vingers die verkleuren als het bijvoorbeeld koud is.(kan een uiting zijn van een systeemziekte)

Question 34

wat zijn mechanics hands?

Answer 34

verdikte huid van de vingertoppen en gezicht.

Question 35

wat is het mediastinum window?

Answer 35

hierbij zijn de botstructuren goed te zien. als contrast wordt toegediend dan kunnen ook grote vaten onderscheiden worden.

Question 36

wat is het long window?

Answer 36

kunnen verschillende dichtheden van longweefsel bekeken worden. is een hoge resolutie nodig(HRCT)

Question 37

wat is de secundaire lobulus?

Answer 37

kleinste longeenheid(1-2,5 cm) omgeven door bindweefsel. in de wand hiervan zitten lymfevaten en de venen en centraal lopen een bronchiolus en een arterie.

Question 38

welke verschillende patronen van afwijkingen zijn er?

Answer 38

• nodulair (perilymfatisch, willekeurig, centrilobulair)
• reticulair (streepjes, grof, fijn, honingraadvormig)
  met een verhoogde (consolidatie, matglas) of verlaagde(emfyseem, cysten) densiteit.

Question 39

wat is bronciëctasieën?

Answer 39

constant verwijde en geïrriteerde bronchiën. patroon is matglas en is een geringe reticulatie(netvormige structuur) aanwezig met fibrose.

Question 40

wat is NSIP(non-specific interstitial pneumonia)?

Answer 40

mengbeeld van afwijkingen in het longparenchym en een gedilateerde oesophagus.

Question 41

waar wijzen antilichamen tegen SCL70 op?

Answer 41

diffuse systemische sclerose (een CVD-ILP), dit is een auto-immuunziekte van onbekende origine en wordt ook wel sclerodermie genoemd. gekenmerkt door overmatige collageen depositie in de huid en andere organen, zoals slokdarm en de long

Question 42

wat zie je met nagelriem capillaroscopie?

Answer 42

beschadigingen van de cappilairen