Week 11: Hoorcollege's Flashcards
(173 cards)
Wat is IPF?
IPF staat voor idiopatische pulmonale fibrose
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Welke medicijnen kan je geven om longfibrose te remmen?
Longfibrose remmers zijn:
- Pirfenidon
- Nintedanib
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Hoeveel procent van de interstitiële longziektes geven uiteindelijk longfibrose?
Van de interstitiële longziektes geven zo’n 30-40% uiteindelijk fibrose.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat zijn mechanic hands?
Mechanic hands zie je door opruwing en barsten van de huid van de toppen en zijkant van de hand, wat resulteert in orgelmatige vuil ogende lijnen.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat is systematische sclerose?
Systematische slerose is verharding van bindweefsel en ontstekingen.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat zie je aan de buitenkant van het lichaam bij systematische sclerose?
Door systematische sclerose zie je een veharde huid met rode vlekjes, je ziet ook het fenomeen van Raynaud (witte vingertoppen bij kou).
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Welke vorm van interstitiële longziektes is de meest voorkomende vorm van longfibrose met een slechte prognose?
Idiopatische pulmonale fibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van longfibrose met een slechte prognose.
PD.1 - Interstitiële afwijkingen
Wat is longfibrose?
Longfibrose is een verzamelterm van verschillende diagnoses die kunen leiden tot verlittekening van het longweefsel.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een heatmap?
Een heatmap is een manier om te kijken of genen “aanstaan” (bijvoorbeeld bij een bepaalde ziekte). Hoe geler hoe meer een gen “aanstaat”
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat doe je bij een genome-wide association study (GWAS)?
Bij een genome-wide association study (GWAS) ga je een grote groep mensen met een ziekte vergelijken met een groep zonder zoekte en ga je kijken naar allerlei variaties in het genoom.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een Manhattan Plot?
Een Manhattan Plot is een manier waarop heel veel resultaten (zoals bij een genome-wide association study) kan weergeven.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat staat er op de x-as van een Manhattanplot bij een GWAS?
Bij een GWAS staat er op de x-as van het Manhattan plot de locatie van het genoom.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat staat er op de Y-as van een Manhattan Plot bij een GWAS?
Bij een GWAS staat er op de y-as van een Manhattan Plot de p-waarde op een -log schaal. Hoe hoger het punt dus ligt hoe kleiner de p-waarde is.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat voor soort genen hebben te maken met het ontstaan van longfibrose?
Genen die te maken hebben met:
- DNA-repair
- Telomeergebieden
- Surfactant misfolding
- Afweer spindle assembly (draden die genetisch materiaal uitelkaar trekken)
- Desmosomen
- Mitochondriaal dysfunctioneren
- Metabolisme
Spelen een rol in het ontstaan van longfibrose
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat zijn de functies van pneumocyt type II?
Functies pneumocyt type II:
- Aanmaak surfactant
- Proliferatie (snel delen)
- Epitheliale regeneratie (door pneumocyt type I te worden)
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is een functie van pneumocyt type I?
Pneumocyt type I zorgt voor de gaswisseling.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat gebeurd er als pneumocyt type II geen pneumocyt type I kan worden?
Als pneumocyt type II geen pneumocyt type I kan worden is er geen regeneratie meer van het “epitheel”.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
In welke surfactantproteine leiden mutaties hierin tot longfibrose?
Een mutatie in surfactant proteine C en surfactant proteine A kunnen leiden tot longfibrose.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Welke cel maakt surfactant proteine C?
De pneumocyt type II is de einige cel die surfactant proteine C kan maken.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Als er een mutatie in het DNA zit wordt het eiwit verkeerd gevouwen en loopt het vast. Wat kan de cel in deze situatie doen?
Als er een fout in het DNA zit, zit er een fout in de codering van het eiwit en wordt het driedimensionaal verkeerd gevouwen. De cel kan dan twee dingen doen:
- Proberen de productie te verhogen
- In cell-senescense gaan.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat zijn telomeren?
Telomeren zijn het uiteinde van een chromosoom. Het bestaat uit een lang stuk niet coderend DNA en beschermd het DNA.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat gebeurd er als een telomeer te kort is?
Als een telomeer te kort is gaat de cel in cel-senescense.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wat is telomerase?
Telomerase is een enzym dat het telomeer weer langer kan maken en beschermd telomeren tegen progressieve verkorting.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Wanneer zie je normale verkorting van telomeren?
Een normale verkorting van telomeren zie je bij veroudering.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose