week 8

Question 1

Wat zijn verschillende indelingen van hematologische ziekten?

Answer 1

in cel/ cellijn: myeloid of lymfatisch
in orgaan: beenmerg, lymfeklier, milt/lever
in hoe snel: acuut of chronisch

Question 2

wat is leukemie?

Answer 2

maligne ontaarding in beenmerg
myeloid of lymfatisch
acuut of chronisch

Question 3

wat zijn myeloproliferatieve ziekten?

Answer 3

maligne ontaarding in beenmerg
- essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
- Polycythemia Vera (erythoide lijn)
- myelofibrose (myeolide lijn)

Question 4

wat is een myelodysplasie?

Answer 4

maligne ontaarding in beenmerg
voorstadium acute myeloide leukemie

Question 5

wat zijn lymfomen?

Answer 5

maligne ontaarding in lymfeklier (B- of T-cel)
Hodgkin, non-Hodgkin

Question 6

wat is een multipel myeloom?

Answer 6

maligne ontaarding plasmacel in beenmerg
afwijkend immunoglobuline productie (paraproteine)

Question 7

wat zijn prognotische factoren voor AML (acute myeloide leukemie)

Answer 7

patient gebonden
ziekte specifieke
therapie gerelateerde

Question 8

wat is de therapie voor AML?

Answer 8

chemo (sowieso als eerste)
daarna
chemo
auto-SCT (autologe stamceltransplantatie)
allo-SCT (allogene stamceltransplantatie) donor

Question 9

wat zijn de patient gebonden prognostische factoren van AML?

Answer 9

leeftijd en co-morbiditeit

Question 10

wat zijn ziektespecifieke prognotische factoren van AML?

Answer 10

cytogenetische afwijkingen
moleculaire afwijkingen
risico classificatie = GOOD, INTERMEDIATE, POOR

Question 11

wat zijn therapie gerelateerde prognotische factoren van AML?

Answer 11

respons (CR)
minimale-residuale-ziekte (MRD) (beschrijven hoeveel kankercellen er over blijven na een behandeling)

Question 12

wat is MDS?

Answer 12

Myelodysplastisch syndroom

Question 13

Wat is MDS (myelodysplastisch syndroom)

Answer 13

celrijk (70%)
dysplastische afwijkingen in erythropoiese (ontwikkeling rode bloedcellen)
cytogenetische afwijkingen: -7

Question 14

MDS: Klonale aandoening hematopoietische stam/progenitorcellen
gekenmerkt door:

Answer 14

• ineffectieve hematopoiese (cytopenie)
• neiging tot leukemische evolutie

Question 15

hoeveel patienten per jaar met MDS

Answer 15

500 per jaar

Question 16

wat is de klinische presentatie van MDS myelodysplastisch syndroom?

Answer 16

asymptomatisch
symptomatisch
- vermoeidheid en/of kortademigheid (tgv anemie)
- terugkerende (opportunistische) infecties (tgv neutropenie)
- bloedingsnijgingen (tgv trombocytopenie)
symptomen zijn niet specifiek en kunnen ook veroorzaakt worden door andere aandoeningen (zowel maligne als niet-maligne)
- nutrientendeficienten (ijzer, vitamine-B1, B9 (foliumzuur) of B12

Question 17

hoe wordt MDS (myelodysplastisch syndroom) veroorzaakt

Answer 17

genetische of epigenetische veranderingen in hematopoietische stam/ voorlopercellen

Question 18

wat veroorzaakt de genetische afwijkingen in hematopoietische stamcellen

Answer 18

• pech (replicatie)
• expositie aan carcinogenen
  bijv. benzeen, pesticiden, petroleumderivaten
  behandeling met chemo- en/of radiotherapie voor een andere maligniteit
• erfelijke factoren

Question 19

mutaties in MDS

Answer 19

In ongeveer 90% van patienten kunnen mutaties ontdekt worden
2 soorten genen vaak vroeg gemuteerd

Question 20

wat zijn de 2 vormen van epigenetische regulatie?

Answer 20

DNA methylering
histon-modificatie

Question 21

waar zit het CG eiland

Answer 21

in de promotor van bepaalde genen

Question 22

waar begint de methylering van cytosine

Answer 22

op plaats 5 van de C ringstructuur

Question 23

wat is de invloed van methylering op patienten met MDS en gezonde patienten

Answer 23

veel genen zijn gemethyleerd in cellen (hypermethylatie) van MDS patienten en niet bij cellen bij gezonde patienten

Question 24

wat is de rol van hypermethylatie in het ontstaan van kanker?

Answer 24

“silencing” van tumorsuppressorgenen

Question 25

wat is de prognose van MDS

Answer 25

de prognose varieert van met levensverwachting van maanden tot vele jaren

Question 26

hoe luidt het score systeem van MDS

Answer 26

het gereviseerde internationale prognostische score systeem (IPSS-R)

Question 27

wat zijn de uitgangspunten voor de behandeling van MDS

Answer 27

MDS is een heterogene ziekte. prognose varieert van maanden tot vele jaren behandeling resultante afweging prognose ziekte versus risico behandeling allogene stamceltransplantatie enige in potentie curatieve optie (met relatief hoog risico mortaliteit)

Question 28

hoe werkt IPSS-R

Answer 28

hoe hoger de score hoe hoger risico hoe lager levensverwachting

Question 29

wat is MDS?

Answer 29

klonale afwijking van de hematopoetische stam/progenitorcellen - ineffectieve hematopoese en predispositie voor AML - ontstaan door samenwerking geneteusche veranderingen en micro-omgeving

Question 30

bij wie komt MDS vaker voor?

Answer 30

MDS komt vaker voor bij ouderen (mediane leeftijd bij diagnose: 74 jaar)

Question 31

wat is bijzonder aan MDS?

Answer 31

MDS heeft een zeer heterogene presentatie (klinisch als biologisch) - verschil in symptomen, morfologie vann het beenmerg (dysplasie), aantal blasten in het beenmerg en cytogenetische abnormaliteiten

Question 32

overleving en progressie naar AML verschilt per risicogroep:

Answer 32

afhankelijk van percentage blasten in beenmerg, aard cytogenetische afwijkingen. diepte en aantal cytopenieen en aard mutaties verschillende behandelingsstrategieen per risicogroep epigenetisiche therapie (azacitidine) behandelmodaliteit

Question 33

patienten met een maligniteit die behandeld worden met chemotherapie, radiotherapie, immmunotherapie en/of chirurgie krijgen te maken met bijwerkingen:

Answer 33

misselijkheid/ braken verminderde eetlust moeheid kaalheid (alopecia) huidafwijkingen lever/ nierfunctiestoornissen beenmerg depressie mucositis bloeding

Question 34

wat zijn de gevolgen van beenmergdepressie (verminderde aanmaak van bloedcellen)?

Answer 34

tekort aan erytrocyten: anemie tekort aan leukocyten: leucopenie tekort aan trombocyten: trombopenie

Question 35

wat zijn de klinische verschijnselen van een anemie?

Answer 35

moeheid bleek zien pijn op de borst (angineuze klachten) kortademigheid hartkloppingen klachten passend bij hartfalen duiizeligheid

Question 36

wat zijn de klinische verschijnselen van een leukopenie?

Answer 36

verminderde weerstand: verhoogde kans op infecties (ook met micro-organismen die normaal niet veel kwaad kunnen)

Question 37

wat zijn de klinische verschijnselen van een trombopenie?

Answer 37

verhoogde bloedingsneiging: - spontaan blauwe plekken (hematomen) - bloedneus (epistaxis) - tandvleesbloedingen - hevige menstruatie - puntbloedinkjes (petechieen)

Question 38

hoe bestrijd je de verschillende gevolgen (anemie, leukopenie, trombopenie) van een beenmergdepressie na chemotherapie:

Answer 38

anemie: bloedtransfusie erytropoetine/Fe/vitamines leukopenie: granulocytentransfusie G-CSF SDD-profylaxe trombopenie: trombocytentransfusie trombopoetine (TPO)

Question 39

wanneer is er een indicatie voor een bloedtransfusie?

Answer 39

- afhankelijk van tijd van ontstaan (acuut vs. chronisch) - afhankelijk van leeftijd/co-morbiditeit