Week 8: Leukemie en lymfomen

Question 1

Wat is de behandeling voor AML?

Answer 1

Inductie (2x chemo) + consolidatie (chemo, allo-SCT, auto-SCT)

Question 2

Wat zijn patiëntgebonden prognostische factoren voor AML?

Answer 2

Leeftijd + comorbiditeit

Question 3

Wat zijn ziektespecifieke prognostische factoren voor AML?

Answer 3

Cytogenetische afwijkingen + moleculaire afwijkingen

Question 4

Wat zijn therapie gerelateerde prognostische factoren voor AML?

Answer 4

Respons ziekte op behandeling (complete remissie) + minimale residuele ziekte (restziekte)

Question 5

Wat is het myelodysplastisch syndroom (MDS)?

Answer 5

Klonale aandoening van hematopoietische stam/progenitorcellen, gekenmerkt door ineffectieve hematopoiese en neiging tot leukemische evolutie

Question 6

Wat is de incidentie van MDS?

Answer 6

Vooral bij ouderen en mannen

Question 7

Wat is de klinische presentatie van MDS?

Answer 7

Asymptomatisch of symptomatisch met anemie, neutropenie en trombocytopenie

Question 8

Wat is de etiologie van MDS?

Answer 8

Genetische en/of epigenetische veranderingen in voorlopercellen in het beenmerg (door pech in replicatie, expositie aan carcinogenen of erfelijke factoren)

Question 9

Wat is de behandeling van MDS?

Answer 9

Allo-SCT is enige curatieve optie (hoog risico mortaliteit),
ziekte-modulerende middelen
intensieve chemotherapie
immuunsuppressieve therapie
supportive care

5-azacytidine zorgt voor DNA-demethylatie

Question 10

Wat is supportive care?

Answer 10

Het bestrijden van beenmergdepressie na chemotherapie

Question 11

Waar zorgt anemie voor?

Answer 11

Moeheid, bleek zien, POB, dyspnoe, hartkloppingen door tekort aan erytrocyten

Question 12

Waar zorgt leukopenie voor?

Answer 12

Verhoogde kans op infecties, door tekort aan leukocyten

Question 13

Waar zorgt trombopenie voor?

Answer 13

Verhoogde bloedingsneiging, door tekort aan trombocyten

Question 14

Wat is er te doen tegen anemie?

Answer 14

Bloedtransfusie, foliumzuur/vitamines/ijzer, EPO-behandeling

Question 15

Wat is er te doen tegen leukopenie?

Answer 15

Granulocyten transfusie, G-CSF, SDD-profylaxe

Question 16

Wat is er te doen tegen trombopenie?

Answer 16

Trombocytentransfusie, TPO-behandeling

Question 17

Hoeveel eenheden erytrocytenconcentraat heeft iemand nodig?

Answer 17

Hb-stijging van 0,5-0,7 mmol/L per eenheid

Question 18

Hoeveel eenheden trombocytenconcentraat heeft iemand nodig?

Answer 18

Trombocytenstijging van 30-50 x 10^9/L per eenheid

Question 19

Wat is de universele donor?

Answer 19

O-

Question 20

Wat is de universele ontvanger?

Answer 20

AB+

Question 21

Wat gebeurt er bij een bloedtransfusie met de verkeerde bloedgroep?

Answer 21

Hemolyse, bloedafbraak

Question 22

Wat zijn de risico’s van supportive care?

Answer 22

• Hemolytische transfusiereactie
• Koorts
• Allergische reactie
• Overdracht ziekteverwekker
• TRALI
• Ijzerstapeling

Question 23

Wat is een lymfoom?

Answer 23

Kanker ontstaan in kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten

Question 24

Op welke leeftijd komen lymfomen vooral voor?

Answer 24

15-35 jaar

Question 25

Hoe presenteert een diffuus grootcellig B-cel lymfeoom (DLBCL) zich?

Answer 25

Pijnloze lymfeklierzwelling, vaak in de hals, vaak geen klachten, klachten t.g.v. lokalisatie, B-symptomen (koorts, nachtzweten, gewichtsverlies)

Question 26

Hoe wordt diagnostiek gedaan bij lymfomen?

Answer 26

Altijd in ieder geval naast CT/PET histologie bekijken!

Question 27

Wat is de therapie voor lymfomen?

Answer 27

Wait and see: alleen bij klachten behandelen anti-CD20 therapie (rituximab) + chemo

Question 28

Wat is de prognose voor lymfomen?

Answer 28

15-20 jaar

Question 29

Hoe presenteert het Burkitt lymfoom zich?

Answer 29

Bij oudere kinderen en Jongvolwassenen, zeer snelle groei en zeer agressief, behandelen met intensieve chemo en 80% genezingkans

Question 30

Wat zijn de verschillen tussen folliculair lymfoom en Burkitt?

Answer 30

Ouderen <> jongeren Indolent <> zeer agressief Bij klachten behandelen <> spoedbehandeling Milde chemo poliklinisch <> zeer intensieve chemo Chronisch <> acuut Geen curatie <> 80% genezing Lange overleving

Question 31

Hoe kenmerkt de ziekte van Hodgkin zich?

Answer 31

Door aanwezigheid van Reed-Sternbergcellen (uilenogen), zijn CD20-

Question 32

Wat is Multipel Myeloom (MM)?

Answer 32

Kwaadaardige woekering van plasmacellen in beenmerg; kloon van één ontaarde plasmacel met productie van hetzelfde immunoglobuline > M-proteïne

Question 33

Waaruit bestaan plasmacellen?

Answer 33

Zware (IgA, IgG, IgM) en lichte (lambda, kappa) ketens die gecombineerd worden

Question 34

Wat zijn de criteria voor MM?

Answer 34

Klonale beenmerg plasmaproductie >10% + minstens één myeloma deining event: C hypercalciëmie R nierfunctiestoornis A anemie B botlaesies Let op: 80% krijgt polyneuropathie tijdens behandeling

Question 35

Hoe werken de stadia voor NHL?

Answer 35

1 = 1x station of klier 2 = 2 onafhankelijke stations, één kans diafragma 3 = meerdere stations, weerszijde diafragma 4 = orgaanbetrokkenheid

Question 36

Wat is het verschil tussen acute en chronische vorm leukemie?

Answer 36

Acuut is er veel deling, maar rijpen ze niet uit en zijn dus niet functioneel; chronisch ook veel deling, maar vindt er wel een gedeeltelijke uitrijping plaats. Alleen omdat het er zoveel zijn worden goed ontwikkelde cellen verdrongen

Question 37

Wat zijn de standaard waarden trombocyten?

Answer 37

Profylactisch: 10x10^9 Ingreep: 50x10^9 Ingreep high risk: 100x10^9

Question 38

Wanneer geef je bloedtransfusie?

Answer 38

Zonder comorbiditeit geef je vanaf 4 mM, met veel vanaf 6 mM chronisch: onder 25 vanaf 4 mM, boven 70 vanaf 5,5 mM

Question 39

Welke anamnestische vragen bij bloedtransfusie?

Answer 39

Eerder transfusie en wanneer? Zwanger? Bekend met antistoffen? + via lab AB0-bloedgroep, Resus bloedgroep en screening irregulaire antistoffen

Question 40

Wat is de verhouding leukemie bij kinderen?

Answer 40

ALL = 90% (120, 2 jaar) AML = 9% (30. 4-5 maanden) CLL = 0% CML = 1%

Question 41

Wat is de verhouding leukemie bij volwassenen?

Answer 41

ALL = 1% AML = 8% CLL = 90% CML = 1%

Question 42

Welk ijwit is bij CML verhoogd?

Answer 42

BCR-ABL, Philadelphia chromosoom door translocatie tussen 9,22

Question 43

Hoeveel procent van patiënten overleeft langdurig bij CML?

Answer 43

90%

Question 44

Hoe ziet bloedbeeld bij CML eruit?

Answer 44

Hb licht verlaagd, leukocyten sterk verhoogd, normale trombocyten (bij CLL is leukocyten maar licht verhoogd)

Question 45

Wat is de genezingskans bij AML?

Answer 45

60%

Question 46

Wat is de genezingskans bij ALL?

Answer 46

85%

Question 47

Hoe behandel je CML?

Answer 47

imatinib

Question 48

Wat zijn extra-medullaire lokalisaties voor AL?

Answer 48

Milt, lever, lymfeklieren, thymusH

Question 49

Hoe behandel je polycythemia vera?

Answer 49

Adequaat reguleren hematocriet

Question 50

Wat zie je bij LO van CML?

Answer 50

Splenomegalie

Question 51

Hoe lang overleven cellen?

Answer 51

Granu: 12 uur Trombo: 8 dagen Ery: 3 maanden

Question 52

Wat zijn popcorncellen?

Answer 52

Tegengestelde van RD-cellen en zijn CD20+

Question 53

Wat zijn de verschillen tussen HL en NHL? 5x

Answer 53

HL / NHL: RS-cellen (CD20-) - B- (CD20+) en T-cellen jongeren - ouderen begin stadium ontdekking - gevorderd stadium ontdekking lymfogene verspreiding - hematogeen verspreiding zeer goede prognose - afhankelijk van type

Question 54

Welk lymfoom is geassocieerd met infectie door EBV?

Answer 54

Klassiek HL

Question 55

Welke translocatie heeft folliculair lymfoom?

Answer 55

t(14;18)(q32;121)