Πνευμονικες Αγειιτιδες

Question 1

Τι ειναι οι πνευμονικες αγγειιτιδες

Answer 1

Φλεγμονη των αγγειων του πνευμονα σε διαφορα μεγεθη

Question 2

Πως χωριζονται οι αγγειιτιδες

Answer 2

Πρωτοπαθεις: Ειναι μια ετερογενης ομαδα νοσηματων αγνωστου αιτιολογιας που εχουν παρομοια κλινικη ανταποκριση στην ανοσοκατασταλτικη θεραπεια
Δευτεροπαθεις: Επι εδάφους ΝΣΙ, λοιμωξης, φαρμακα,λεμφωμα

Question 3

Πως αλλιως χωριζονται

Answer 3

Μικρων μεσαιων και μεγαλων αγγειων

Question 4

Ποιες ειναι οι μικρων αγγειων

Answer 4

ANCA σχετιζομενες:

• GPA κοκκιωματωδης πολυαγγειιτιδα (Wegener)
• MPA μικροσκοπικη πολυαγγειιτιδα
• EGPA ηωσινοφιλικη κοκκιωματωδης πολυαγγειιτιδα, ChurgStraus

Question 5

Χαρακτηριστικα της Wegener-GPA

Answer 5

• νεκρωτικη κοκκιωματωδης φλεγμονη στο αναπνευστικο
• νεκρωτικη αγγειιτιδα στα μικρα και μεσαια αγγεια
• σπανια και τοιχωμα αορτης

Question 6

Χαρακτηριστικα της MPA

Answer 6

• νεκρωτικη αγγειιτιδα στα μικρα αγγεια (τριχοειδη, αρτηριολια,φλεβιδια
• Σπειραματονεφριτιδα πολυ συχνη
• Πνευμονικη τριχοειδιτιδα και πνευμονικη αιμορραγια συχνες

Question 7

Ιστοπαθολογικα χαρακτηριστικα της GPA

Answer 7

• Νεκρωτικη κοκκιωματωδης φλεγμονη
• Αγγειιτιδα με παρουσια γιγαντοκυτταρων
• Μικροαποστηματα
• Θρομβωσεις
• Ινωδης εξαλειψη του αγγειακου αυλου

Question 8

Διαχωρισμος GPA βασει σοβαροτητας νοσου

Answer 8

Σοβαρη: Απειλητικη για τη ζωη με απωλεια λειτουργιας ενος προσβεβλημενου οργανου (DAH,ματι, ΚΝΣ, σπεριαματονεφρ’)
Περιορισμενη: Αποτελεσμα νεκρωτικης κοκκιωματωδους φλεγμονης(παρατεταμενη πορεια, καταστροφικες βλαβες ανωτερης αναπνευστικης οδου)

Question 9

Ποια ειναι η αιτιολογια της GPA kai MPA

Answer 9

Αγνωστη ισως γενετικη προδιαθεση βαρεα μεταλλα

Question 10

Σε τι ηλικια η GPA και η MPA

Answer 10

45 η MPA 10 χρονια νεοτεροι στην GPA

Question 11

Ποιες ειναι οι κλινικες εκδηλωσεις GPA

Answer 11

Ανωτερο αναπνευστικο στο 85%

• Ρινορροια, εφελκυδες, επισταξη, μεση ωτιτιδα
• Ιγμορεια με αλγος, διατρηση ρινικου διαφραγμ
• Αφθωδη ελκη σε μυτη στομα
• Εφιπποειδης παραμορφωση μυτης
• ελκη σε λαρυγγα και τραχεια (αιμοπτυση)

Question 12

Ποια τα απεικονιστικα ευρηματα στη GPA

Answer 12

• Διηθηματα αμφω
• Οζοι οι μαζες με η χωρις κοιλοποιηση
• Μονηρης οζος
• Ασυνηθη οι LN πυκνωσεις η μεγαλες ΥΣ

Question 13

Γιατι κανουμε PFTs στην GPA

Answer 13

Γιατι μπορει να εχουμε στενωση σε αεραγωγους απο τραχειοβρογχικες βλαβες

Question 14

Σε τι ποσοστο εχουν θετικα C-ANCA οι ασθενεις και ποτε

Answer 14

• Σε σοβαρη νοσο οι περισσοτεροι εχουν θετικα C-ANCA

- ΣΤην περιορισμενη το 30%

Question 15

Ποτε αλλοτε εχουμε θετικα C-ANCA

Answer 15

Ενδοκαρδιτιδα

Question 16

Ποια ειναι η θεραπεια της Limited GPA

Answer 16

25mg MTX+ Prednisone

Question 17

Ποια η θεραπεια της σοβαρης GPA

Answer 17

CYC 2mg/kg/d + Prednisone μετα την υφεση AZA η MTX

Question 18

Τι δινουμε στην υποτροπη της GPA

Answer 18

Rituximab ανωτερο του CYC, 2η επιλογη το MMF(mycophenolate mofetil)

Question 19

Τι κανουμε οταν το CYC+πρεδνιζονη σε σοβαρη νοσο δεν πετυχαινει γρηγορη υφεση

Answer 19

Πλασμαφαιρεση

Question 20

Ποτε χρειαζεται η βρογχοσκοπηση σε GPA

Answer 20

Στενωση μεγαλων αεραγωγων και κανουμε YAG-Stent

Question 21

Ποιες ειναι οι επιπλοκες της θεραπειας

Answer 21

CYC: Αιμορραγικη κυστιτιδα, ca ουροδοχου, μυελοδυσπλασια

Question 22

Ποιες ειναι οι επιπλοκες της GPA

Answer 22

• ΧΝΑ τελικου σταδιου
• Χρονια αναπνευστικα προβληματα
• Βαρηκοια
• Τυφλωση
• Καταστροφη παραρρινιων
• VTE
• Συστολικη δυσλειτουργια αρ καρδιας (Πρεπει να κανουμε παντα και υπερηχο καρδιας)

Question 23

Τι ειναι η EGPA-Churg Straus

Answer 23

Ηωσινοφιλικη κοκκιωματωδης φλεγμονη που αφορα το αναπνευστικο και νεκρωτικη αγγειιτιδα μικρων και μεσαιων αγγειων, σχετιζεται με ασθμα και ηωσινοφιλια

Question 24

Ποια ειναι τα διαγνωστικα κριτηρια της EGPA

Answer 24

4 απο τα 6

• Ασθμα
• Προσβολη παραρρινιων κολπων
• Περιφερικη ηωσινοφιλια >10%
• Πνευμονικα διηθηματα συχνα μεταναστευτικα
• Μονονευριτιδα η πολυνευροπαθεια
• Εξωαγγειακη διηθηση απο ηωσινοφιλα

Question 25

Ποιες ειναι οι φασεις της EGPA

Answer 25

-Προδρομη φαση: Αλλεργια και ασθμα (7χρονια) -Ηωσινοφιλικη φαση: Ιστικη και περιφ ηωσινοφ -Φαση αγγειιτιδας: Συστηματικη αγγειιτιδα που μπορει να ειναι απειλητικη για τη ζωη Οχι απαραιτητα με τη σειρα, οχι απαραιτητα σε ολους

Question 26

Ακτινολογικη εικονα της EGPA

Answer 26

- Διηθηματα στο 40% ΔΔ με χρονια ηωσινοφ πνευμονια κατα κανονα περιφερικα - Μπορει Οζοι - DAH εξαιρετικα σπανια

Question 27

Ποιες οι εξωπνευμονικες συμμετοχες στην EGPA

Answer 27

- Νεφρα αλλα σπανια οδηγει σε ΧΝΑ τελικου σταδιου - Περιφερικα νευρα - Καρδια, ΚΝΣ, Δερμα σπανιως ομως

Question 28

Ποτε βρισκουμε p-ANCA στην EGPA

Answer 28

Πιο συχνα οταν εχουμε συμμετοχη με αγγειιτιδα (νεφρα,πορφυρα,νευριτιδα)

Question 29

Ποια η θεραπεια της EGPA

Answer 29

CYC+Prednisone | Μετα την υφεση MTX, AZA, MMF

Question 30

Τι ειναι η Ιδιοπαθης Πνευμονικη Τριχοειδιτιδα

Answer 30

Ειναι ιστολογικα πανομοιοτυπη με τις ANCA αλλα τιθεται διαγνωση εξ αποκλεισμου, δεν συμμετεχουν αλλα οργανα

Question 31

Ποιες ειναι οι αγγειιτιδες μεγαλων αγγειων

Answer 31

- Γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα(κροταφικη) - Αρτηριτιδα TAkayasu - Νοσος BEHCET - Hughes-Stovin syndrome (HSS) - Kawasaki

Question 32

Τι ξερεις για την Γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα

Answer 32

- Γενικευμενη φλεγμονωδης διαταραχη - Κλινικα: Κεφαλαλγια, ευαισθησια κροταφους στην ψηλαφηση οζωδης με χαμηλες σφυξεις, δεκατα κακουχια απωλεια βαρους, αμαυρωση, απωλεια ορασης - Βιοψια κροταφικης, κοκκιωματωδης φλεγμονη - Ρευματικη πολυμυαλγια(αυχεναλγια, μυαλγιες) - Αναπνευστικα συμπτωματα στο 25%: Βηχα, βραγχος,φαρυγγαλγια - Ψηλη ΤΚΕ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ¨Στεροειδη

Question 33

Τι ξερεις για την TAKAYASU

Answer 33

- Κυριως αορτη και μεγαλους κλαδους της - Κυριως νεες γυναικες - Δεκατα και αρθραλγιες, διαφορετικες σφυξεις στα ακρα - Πνευμονικες διαταραχες: Στενωση και αποφραξη πνευμονικων με πνευμονικη υπερταση στο 50% - Αγγειογραφια, perfusion scan, MRA - Θεραπεια: Στεροειδη

Question 34

Διαγνωστικα κριτηρια BEhcet

Answer 34

``` -Αφδωδη ελκη στο στομα + τουλαχιστον 2 απο -αφθωδη ελκη γεννητικων οργανων -Ραγοειδιτιδα -Υποδορια οζιδια -μηνιγγοεγκεφαλιτιδα ```

Question 35

Αναπνευστικα συμπτωματα της BEHCET

Answer 35

Βηχας θωρακαλγια αιμοπτυση (σοβαρη) δυσπνοια

Question 36

Ποια η παθολογια στα αγγεια της BEHCET

Answer 36

Ανοσοσυμπλεγματα σε αγγεια ολων των μεγεθων Καταστροφη ελαστικου χιτωνα στις πνευονικες αρτηριες δημιουργει ανευρυσματα που μπορει να διαβρωθουν μεχρι να κανουν συριγγιο στους βρογχουςπροκαλωντας μαζικη αιμοπτυση

Question 37

Πως κανουμε διαγνωση στη BEHCET

Answer 37

CT or MRA

Question 38

Θεραπεια στη BEHCET

Answer 38

CYC + steroids ,or AZA + steroids

Question 39

Τι πρεπει να προσεχουμε στην BEHCET

Answer 39

Αν εχει θρομβωση-> Ασπιρινη οχι αντιπηκτικα | Αν εχει διαπιστωθει πνευμονικη αρτηριτιδα STOP αντιπηκτικα

Question 40

Προγνωση της BEHCET

Answer 40

- 33% οταν εχει πνευμονικη συμμετοχη. | - εντος 2 ετων πεθαινουν απο πνευμονικη αιμορραγια

Question 41

Τι ειναι η Πορφυρα Henoch- Schonlein

Answer 41

- Μικρων αγγειων - Εναποθεση IgA σε νεφρο και δερμα - Οξεια εναρξη: Αρθριτιδα(μονοαρθριτιδα μεγαλες αρθρωσεις), πορφυρα οξειας εναρξης, νεφριτιδα, αρθραλγιες, κωλικοι - Ψηλαφητη πορφυρα και πυρετο - Τριαδα στο 80% πορφυρα-αρθριτιδα-πυρετος - Βιοψια δερματος - πολυ σπανια πνευμονα

Question 42

Συνδρομα που κανουν DAH

Answer 42

- Συστηματικες αγγειιτιδες - Goodpasture - SLE πιο σπανια RA, PM/DM, MCTD - Αντιφωσφολιπιδικο συνδρομο (APS) - Νοσηματα μιτροειιδους βαλβιδας - Pulmonary venooclussive disease - Ιδιοπαθης πνευμονικη αιμοσιδηρωση - Τοξικη κυψελιδικη αιμορραγια (φαρμακα, τοξικα) - Τραυμα - Διαταραχες πηξης (plt <50000)

Question 43

Ποια η κλινικη εικονα της DAH

Answer 43

- Δυσπνοια, βηχας, πυρετος - 33% δεν εχουν αιμοπτυση - Αναιμια - Υποξαιμια

Question 44

BAL στην DAH

Answer 44

- Αιματηρο BAL που γινεται ολο και πιο αιματηρο | - >20% σιδηροφαγα στον ολικο αριθμο μακροφαγων

Question 45

Τι ειναι το συνδρομο Goodpasture

Answer 45

- Νοσος αντισωματων εναντι βασικης μεμβρανης (αντι-GBM) - Νεφρους και πνευμονες - Απαιτειται ερεθιστικος εισπνευστικος παραγοντας(καπνισμα) - Για διαγνωση: Βιοψια με εναποθεση στη βασικη μεμβρανη αντι-GBM (βρισκονται και στον ορο αλλα δεν αρκει για διαγνωση) - Μικροσκοπικη αιματουρια, πρωτεινουρια, cre - ΘΕΡΑΠΕΙΑ:Ανοσοκαταστολη (CS+CYC) πλασμαφαιρεση

Question 46

DAH σε SLE και αλλα ΝΣΙ

Answer 46

Η πνευμονικη τριχοειδιτιδα ειναι σπανια στο λυκο, ακομα πιο σπανια στα αλλα (RA,DM/PM,MCTD), ομως ειναι οξειας εναρξης

Question 47

Τι ειναι το αντιφωσφολιπιδικο συνδρομο

Answer 47

- Αρτηριακες και φλεικες θρομβωσεις η επανηλλειμενες αποβολες σε ασθενεις με APS αντισωματα (aCL, LA) - Δευτεροπαθες στα πλαισια αλλου αυτοανοσου - Πρωτοπαθες αν δεν υπαρχει αλλο νοσημα - Υπερπηκτικοτητα: ΠΕ, θρομβωση και μικροθρομβωσεις, δευτεροπαθης ΠΥ - Μπορει να κανει ARDS - Αιτιο της DAH (σπανιο) λογω μικροθρομβωσεων αλλα και τριχοειδιτιδα - Θρομβωση και DAH, δινουμε αντιπηκτικα? - Steroids

Question 48

Ποια τα κυρια φαρμακα και τοξικα που κανουν DAH

Answer 48

- Τριμεταλλικος ανυδριτης, ισοκυανουχα, κρακ κοκαινη - Πενικιλλαμινη, αμιοδαρονη, νιτροφουραντοινη,κλοπιδογρελη, ΜΤΧ, πηενυτοιν, σκιαγραφικο, ασπιριν, ψαρβαμαζεπιν, αβψιχιμαβ