Неонатални жълтеници

Question 1

Жълтеница (icter)

Answer 1

> Клинична проява на хипербилирубинемия. (изследва се само несвързания с албумин)
Общ - до 17ммол/л
Директен (конюгиран) - до 20% от общия
Субиктер - 17-34ммол/л
Иктер - ≥ 34ммол/л
Прогресия - Лице > Корем > Стъпала

Question 2

Критерии за физиологична жълтеница?

Answer 2

1. Начало - след 24ч. от раждането
2. Добро общо състояние.
3. Безцветна урина
4. Светложълти изхождания
5. Без хепатоспленомегалия
6. Билирубин <200ммол/л за доносени и <240ммол/л за недоносени
7. Без анемия

Question 3

Динамика и предразполагащи фактори за физиологична жълтеница?

Answer 3

1. Начало - 2ри ден
2. Максимум - 3-5 дни
3. Изчезване - 7-10ти ден
   *icterus prolongatus - ако продължава над 14 дни

По-честа, по-тежка и по-дълга жълтеница при:
>Хипогликемия
>Хипоксия
>Ацидоза
>полиглобулия
По-рядко жълтеница - прием на фенобарбитал или алкохол от майката (ензимни индуктори)

Question 4

Особености на физиологичната жълтеница при НЕДОНОСЕНИ.

Answer 4

1. По-честа и по-тежка (ензимна незрялост, хипоалбуминемия, хипоксия, ацидоза)
2. По-късно начало
3. По-късен максимум -към 5-7 ден
4. По-дълга - до 21 ден (icterus prolongatus)
5. Оранжев оттенък
6. Увеличен риск от kernicter
7. По-често нарушения в чревния пасаж, симптом на “сгъстена жлъчка”, преходна хипертирозинемия

Question 5

Поведение при физиологичен иктер?

Answer 5

1. Хидратация (5-8% глюкоза)
2. Корекция на евентуални метаболитни нарушения
3. +/- Фенобарбитал 3-4мг/кг пер ос
4. +/- Витамин Е 100мг/дн.

Профилактика: ранно закърмяне, избягване на медикаменти изместващи билирубина от връзката с албумин

Question 6

Хемолитични жълтеници у новороденото.

Answer 6

1. Хемолитична болест на новороденото (50%)
2. Вродени хемолитични анемии
3. Екзогенни интоксикации
4. Инфекции
5. Увеличен разпад на еритроцитите.

Question 7

Конюгационни жълтеници.

Answer 7

1. От майчината кърма (най-честа, 2% от новородените на ест. храненен)
2. Вродена хипотиреоза
3. Деца на майки-диабетички
4. Хипоксия, хипогликемия
5. Медикаменти
6. Вродена намалена активност на GUT

Question 8

Билирубинова енцефалопатия (Kernicter)

Answer 8

> Токсично увреждане на базалните ганглии в мозъка от индиректен билирубин, несвързан с албумин
Настъпва при общ билирубин >428μмол/л при деца
Възможна и при билирубин >360μмол/л при деца с повишен риск: недоносени, хемолитична анемия, ацидоза, сепсис, хипотермия, хипоалбуминемия
Значително намален риск след 7 ден поради намалена проницаемост на кръвно-мозъчната бариера за индиректен билирубин

Question 9

Клинични прояви на билирубинова енцефалопатия?

Answer 9

Остра билирубинова енцефалопатия:
1. Начална фаза - 1-2 дни - сънливост, слабо сукане, потиснати неонатални рефлекси (Моро и др.)
2. Междинна фаза - 3-4 ден - ступор и прострация, алтерниращи с ЕКСТЕНЗОРНА ХИПЕРТОНИЯ с опистотонус и ретроколис и изписквания, миоклонии по лице и крайници
3. Напреднала фаза (необратима) - след 4-7ми ден - силно изразен опистотонус, хипертония на ръцете с китки във вътрешна ротация, фебрилитет, апнея, бомбирана фонтанела, дълбока кома, гърчове, +/- exitus letalis

Хронична симптоматика:
1. През първата година - мускулна хипотония или ригидност, персистиращи тонични рефлекси, забавено моторно развитие, хиперрефлексия, гърчове
2. След 1-2г.в. - трайна симптоматика на ДЦП-хореоатетозна форма (хореоатетоза, spasmus mobilis или мускулна хипотония) + парализа на погледа нагоре + глухота + нарушен зъбен емайл.
3. Най-леки прояви - към 5год.в. Минимална неврологична дисфункция (нарушена координация, трудности в обучението, ADHD и др.)

Question 10

Лечение на неонаталната индиректна хипербилирубинемия.

Answer 10

1. Phenobarbital 3-4mg/kg
2. Glucosa 10% 7x20ml per os
3. Human Albumin i.v. - при стойности <30г/л или повишен риск от керниктер
4. IVIG 0.5-1g/kg за 2ч и евентуално повтаряне след 12ч
5. Фототерапия - при билирубин в зоната на фототерапия или над 428μмол/л във всяка възраст
6. EST - при билирубин в зоната за EST или при клинични прояви на kernicter
7. Tin-mesoporphirine

Question 11

Неонатален хепатит - клиника.

Answer 11

1. Общо състояние - увредено, фебрилитет
2. Иктер
3. Хепатомегалия
4. Спленомегалия - при 2/3
5. Хеморагична диатеза
6. Макулопапуло(-везикуло-)зен обрив - HSV, луес, TBC
7. Неврологична симптоматика - м.хипотония, потиснати неонат. рефлекси, смонолентност, гърчове, микроцефалия, мозъчни калцификати.
8. Уши - намален слух
9. Очи - ретинит, катаракта
10. Бял дроб - пневмония
11. ВСМ - рубеола
12. Остеопатия - рубеола, луес.