Остеодисплазии

Question 1

Какие есть стадии развития костей?

Answer 1

1) мембранозная (соединительнотканная)
2) хрящевая
3) костная

Question 2

Соединительнотканная стадия длится

Answer 2

До 2 месяцев

Question 3

Хрящевая стадия длится

Answer 3

5-6 месяцев

Question 4

Костная стадия длится

Answer 4

8-9 месяц беременности и до закрытия зон роста

Question 5

Хрящевую стадию не проходят

Answer 5

Диафизы ключиц, кости свода черепа, кости лицевого черепа

Question 6

Дисплазия это

Answer 6

Нарушение формирования костно-суставного аппарата или его элементов, которые начинаются внутриутробно и проявляются в пре- и постнатальном периоде

Question 7

Классификация

Answer 7

Первичные (врожденные)

Вторичные (приобретенные)

Question 8

Первичные остеодисплазии делят на

Answer 8

Локальные и системные

Question 9

Локальные делят на

Answer 9

Количественные (изменение количества, нарушение размеров, соотношений, структуры) и качественные

Question 10

Системные дисплазии делят на

Answer 10

Фиброзные
Хрящевые
Костные

Question 11

Фиброзные дисплазии могут быть

Answer 11

моноосальные, олигоосальные, полиосальные, синдром Олбрайта

Question 12

Хрящевые дисплазии делят на

Answer 12

Эпифизарные
Физарные
Метафизарные
Диафизарные

Question 13

Костные дисплазии

Answer 13

Патологическая ломкость костей
Мраморная болезнь
Остеопойкилия
Мелореостоз
Врожденные гиперостозы

Question 14

Дисплазия тазобедренных суставов это

Answer 14

это нарушение развития ТБС во ВНУТРИУТРОБНОМ периоде, которое длится после рождения и характеризуется задержкой окостенения элементов сустава, неправильным развитием элементов сустава, что приводит к нарушению стабильности сустава и соотношений в нем

Question 15

Какие элементы сустава затрагивает дисплазия ТБС?

Answer 15

ВСЕ! Вертлужную впадину и У-образный хрящ
Головку бедренной кости
Проксимальный отдел бедренной кости
Окружающие мягкие ткани

Question 16

У кого чаще возникает дисплазия ТБС и с какой стороны?

Answer 16

У девочек, слева

Question 17

Степени ДТБС

Answer 17

• Недоразвитие элементов сустава без смещения бедра
• Подвывих
• Вывих

Question 18

Клинические симптомы ДТБС

Answer 18

С-м щелчка (Маркса-Ортолани) и пальпация головки вне суставной впадины, ограничение отведения, укорочение нижней конечности, ассиметрия кожных складок

Question 19

УЗИ метод выбора до

Answer 19

3 месяцев

Question 20

На что стоит обратить внимание при диагностике ДТБС?

Answer 20

1) ацетабулярный угол
2) линия Омбредана
3) точка Хоффа
4) точка окостенения головки БК

Question 21

Ацетабулярный угол в норме

Answer 21

25-28 у младенцев
12-15 у детей старше 5 лет
10-12 у детей и подростков

Question 22

Линия Омбредана в норме

Answer 22

Пересекает наружную или среднюю треть окостеневшей части шейки бедренной кости

Question 23

Точка Хоффа в норме

Answer 23

Ниже на 0.9-1 см относительно линии Хингельрайнера

Question 24

Когда в норме появляется точка окостенения головки бедренной кости?

Answer 24

В 2-2.5 мес у девочек и 3-6 мес у мальчиков

Question 25

Триада Путти:

Answer 25

1) Гипо/аплазия ядра окостенения головки БК 2) Вертикализация крыши вертлужной впадины 3) Смещение бедра кнаружи и вверх

Question 26

Фиброзные дисплазии развиваются в возрасте

Answer 26

Детском и подростковом

Question 27

Какая клиническая картина при фиброзных дисплазиях?

Answer 27

- деформации костей - хромота - патологические переломы

Question 28

В каких костях чаще возникают фиброзные дисплазии?

Answer 28

Кости черепа, ключицы, ребра и диафизы длинных костей

Question 29

Что входит в синдром Олбрайта?

Answer 29

- полиоссальная ФД - пятна на коже - преждевременное половое созревание

Question 30

В каких костях чаще возникают хрящевые дисплазии?

Answer 30

В длинных и плоских костях (лопатка, таз)

Question 31

Болезнь Фейрбанка это?

Answer 31

Неправильное развитие эпифизов, в результате которого возникает уменьшение их размеров и деформация

Question 32

Какие заболевания относятся к физарным дисплазиям?

Answer 32

1. АХП 2. ЭХП 3. Локальные формы 4. Арахнодактилия

Question 33

Назови локальные формы физарных дисплазий

Answer 33

Дисплазия шейки бедренной кости (coxa vara), проксимальной зоны роста ББК (Эрлахер-Блаунта), шейки плечевой кости (humerus varus), дистальной зоны роста лучевой кости (деформация Маделунга)

Question 34

Ахондроплазия (патология)

Answer 34

Снижение функции росткового хряща

Question 35

Что не поражается при ахондроплазии?

Answer 35

Зоны роста позвонков

Question 36

Какой признак патогномоничен при ахондроплазии?

Answer 36

Горизонтальное расположение крыши вертлужной впадины и симптом дуг

Question 37

Р-признаки ахондроплазии

Answer 37

- укорочение диафизов - утолщение метафизов - увеличение эпифизов, "шарнир" - изодактилия - горизонтальное положение крыши вертлужной впадины

Question 38

Экзостозная хондродисплазия (патогенез)

Answer 38

Гиперфункция физарного хряща (как паста из тюбика зубной пасты)

Question 39

Где чаще локализуется экзостозная хондродисплазия ?

Answer 39

Длинные и плоские кости. Чаще коленный, плечевой и лучезапястный суставы!!!

Question 40

При coxa vara шеечно-диафизарный угол

Answer 40

Меньше 120

Question 41

При coxa valga шеечно-диафизарный угол

Answer 41

Больше 135

Question 42

Что поражается при заболевании Эрлахера Блаунта?

Answer 42

Медиальный отдел проксимальной зоны роста ББК

Question 43

Что лежит в основе патогенеза арахнодактилии?

Answer 43

Повышенная функция физарного хряща

Question 44

Если при болезни Олье поражены только кисти и стопы - это

Answer 44

Акроформа

Question 45

Триада характерная для несовершенного остеогенеза

Answer 45

Переломы костей, голубые склеры, тугоухость

Question 46

Триада характерная для мраморной болезни

Answer 46

Остеосклероз, патологические переломы, анемия

Question 47

Какие кости поражаются при мраморной болезни?

Answer 47

Любые

Question 48

Р-признаки мраморной болезни

Answer 48

Диффузный остеосклероз Булавовидное утолщение метафизов Эбурнеация Форма и длина - норма

Question 49

Что лежит в основе развития остеопойкилии?

Answer 49

Нарушение дифференциации губчатого вещества из-за замедленной остеорезорбции

Question 50

Мелореостоз развивается из-за

Answer 50

Чрезмерного периостального и эндостального костеобразования