חומצות אמינו ומחלות קשורות Flashcards Preview

ביוכימיה > חומצות אמינו ומחלות קשורות > Flashcards

Flashcards in חומצות אמינו ומחלות קשורות Deck (22):
1

למה משמשות חומצות אמינו?

בניית חלבונים חדשים
בניית גלוקוז
בניית חומצות שומן וגופי קטו
סינטזה של חומרים לא חלבוניים (טירוקסין, אפינפרין)
הפקת אנרגיה

2

כמה חומצות אמינו יש וכמה הן הכרחיות?

20 ח"א
8 הכרחיות
כלומר אי אפשר לייצר אותן בגוף חייבים לקבל מהמזון

3

מהו תוצר הפסולת של חומצות אמינו?

UREA

4

איך אפשר לנצל חומצות אמינו להפקת אנרגיה?

כדי לפרק חומצה אמינית ולהפיק ממנה אנרגיה חייבים להסימ ממנה קבוצה אמינית
נעשה בעזרת אנזימים שנקראים
aminotransferase
ולהעביר את הקבוצה האמינית ל
alpha ketoglutarat
התוצר הוא גלוטמאט + חומר נוסף (פירובט, אספרטאט...)

ALT = alanine aminotransferase
AST = aspartate aminotransferase

5

מהו השלב הראשון בפירוק חומצות אמינו ומה התוצר שלו?

הסרה של קבוצה אמינית

Glutamate+
alpha ketoacid

אח"כ זה הופך ל
intermediates of metabolic pathways
ומשחרר אמוניה

6

איך נפטרים מאמוניה ?

חלק מופרש בשתן
הרב משתתף בייצור אוראה

7

מהי הראקציה ש
ALT מבצע?

alanine + alpha ketoglutarate >> pyruvate + glutamate

8

מהי הראקציה ש
AST
מבצע?

oxaloacetate + glutamate >> aspartate +alpha ketoglutarate

9

מה נוצר כאשר מפרקים גלוטמאט?

אמוניה

רעל שאסור שיצטבר בגוף

10

איפה מתרחש מעגל אוראה?

בכבד

11

כמה
ATP
"עולה"
מעגל אוראה?

3

12

המוציסטאינאוריה

חסר באנזים שהופך המוציסטאין לציסטאין
גורמת למוות בילדים בגלל סתימת כלי דם

13

המוציסטאין -

חומצה אמינית הנוצרת בגוף אבל אינה משובצת בחלבונים. כדי לפנותה צריך את ויטמיני
B9 (Follic acid), B6, B12
שעוזרים להפוך אותה לציסטאין

אם לא מפונה - גורם להדבקות טסיות וכולסטרול בכלי דם >> פלאקים >> חסימות

14

אילו בעיות חוץ מחסימת כלי דם נגרמות מעודף המוציסטאין
או חסר של
B6, B12, חומצה פולית?

אוסטאופרוזיס
פגיעה בעובר - ספינה ביפידה
נשירת שיער

15

למה משמש פנילאלנין?

הופך בכבד לטירוזין ומשם
א. טירוקסין של בלוטת התריס
ב. בונה מלנין
ג. בונה אפינפרין

16

מה זה
aminoaciduria?

מחלות שגורמות לעליה של חומצות אמינו בשתן

17

PKU = phenylketonuria:

מחלה אוטוזומלית רצסיבית
יש חסר באנזים
phenylalanine hydroxylase
יש ריכוז גבוהה של פנילאלנין והמטבוליטים שלו בשתן.
גורם לפיגור שכלי כי יש כניסה שלו לתאי מוח ע"י ח אמינו אחרות ופגיעה בייצור מיילין וחלבונים אחרים
לוקח 4-6 חודשים להצטבר
טיפול דיאטה עד גיל 18

18

הנזק במחלת פנילקטונוריה הם תוצאה של:
א. עודף טירוזין המצטבר בדם
ב. עודף פנילאלנין המגיע למוח
ג. חסר פנילאלנין ובעיקבות כך חסר במיאלין
ד. חסר בטירוזין החשוב לתפקוד המוח

ב

19

חשיבותו של מעגל האוראה היא:
א. נטרול רדיקלים חופשיים
ב. סילוק ארגנין
ג. סילוק אמוניה
ד. יצירת מלנין

ג

20

מעגל האוריאה מתרחש:
א. בכבד בלבד
ב. בכל תאי הגוף
ג. בכליות בלבד
ד. בדם

א

21

חומצת השתן היא תוצר פירוק של :
א. קריאטינין
ב. אוריאה
ג. פורינים
ד. חומצות אמיניות

ג?

22

עליה ברמת האמוניה בדם תעיד על:
א. נזק קשה במערכת העיכול
ב. כליות בלתי פעילות
ג. נזק קשה בכבד
ד. פירוק מוגבר של שומנים

ג

אם יהיה נזק קשה בכליות תהיה עליה של אוראה ולא אמוניה כי היא לא תפונה