חמצון חומצות שומן (ביוכימיה ד) Flashcards

1
Q

היכן מתרחש חמצון בטא?

A

במיטוכונדריה ובפרוסיזום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה ללא צורך בשאטל קרניטין

A

12 עד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה בעזרת בשאטל קרניטין

A

14

ומעלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

ע”י מי מתבצע שפעול של חומצת שומן?

A

fatty acyl CoA synthetase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהי הראקציה שמזרז האנזים

fatty acyl CoA synthetase?

A

fatty acid + ATP –> (fatty acyl adenilate + PPi (+CoA)) –> fatty acyl CoA +Pi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה מבטיח את התקדמות הראקציה המזורזת ע”י
fatty acyl synthetase
קדימה?

A

פירוק מיידי של ה
ppi
שהשתחרר ע”י האנזים פירופוספטאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

למה גורם חיבור ה
CoA
אל חומצת השומן?

A

לחוסר יכולת לעבור ממברנות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

תאר/י את שאטל קרניטין

5

A
- CAT1
מזרז שחלוף 
CoA
במולקולת קרניטין
- מעבר ח"ש-קרניטין בדיפוזיה דרך הממברנה החיצונית
- מעבר ח"ש קרניטין דרך אנטיפורטר עם קרניטין דרך הממברנה הפנימית
- CAT2
מזרז שחלוף קרניטין ב
CoA
- קרניטין יוצא החוצה דרך האנטיפורטר
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מהו השלב קובע מהירות בחמצון בטא?

A

השלב שמזרז

CAT1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהי הבקרה על
CAT1
בכבד?

A

malonyl CoA
שנוצר בשלב הראשון של סנתזת ח”ש מעכב את
CAT1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהם ארבעת השלבים של חמצון בטא ואיזה אנזים מזרז כל אחד?

A
1. חמצון
acyl CoA dehydroganase (FADH2)
2. הידרציה
enoyl CoA hydratase
3. חמצון
beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase (NADH)
4. תיוליזה
thiolase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה מזרז האנזים

acyl CoA dehydrogenase?

A

יצירת קשר כפול בין פחמן אלפא ובטא תוך יצירת

FADH2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

היכן מצוי האנזים

fatty acyl CoA dehydrogenase?

A

בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה מזרז האנזים

enoyl CoA hydratse?

A

הידרוליזה של הקשר הכפול שנוצר בשלב הקודם תוך הכנסת מולקולת מים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה מזרז האנזים

beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase ?

A

חמצון פחמן בטא תוך חיזור
NAD+
ל
NADH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה מזרז האנזים

thiolase?

A

ביקוע הקשר בין פחמן אלפא לפחמן בטא והוספת
CoA-SH
לאציל שנשאר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהם שלושת האיזואנזימים של
acyl-CoA dehydrogenase
ומה אורך ח”ש עליהם הם פועלים?

A
  • SCAD (short): 4-8
  • MCAD (medium): 4-14
  • VLCAD (very long): 12-18
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מחסור ב
MCAD
מתפקד היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית.
מהם הסימפטומים?

A

הסימפטומים-

היפוגליקמיה, הצטברות ח”ש בינוניות בכבד, רמות גבוהות של ח”ש אוקטאונית (8 פחמנים) בדם, ישנוניות, הקאות וקומה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

רצף הראקציות חמצון-הידרציה-חמצון (-תיוליזה) מתרחש בשלוש מקומות שונים. היכן?

A
  • חמצון בטא
  • מעגל קרבס (מסוקסינאט עד אוקסלואצטאט)
  • חמצון חומצות
    אמינו מסועפות (ואלין ואיזולאוצין)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

כיצד נכנסים אלקטרונים שנוצרים מ
FADH2
לשרשרת הנשימה?

A
acyl COA dehydrogenase
מוסר ל 
ETF
שמוסר ל
ETF:Q
שמוסר ליוביקווינון
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
מה משותף ל-
- acyl CoA dehydrogenase
- ETF
-ETF:Q
?
A

שלושתם חלבונים פלאבינים
(מכילים
FAD(

22
Q

מה הסיבה שבגינה כל פחמן בחמצון בטא מניב יותר
ATP
מאשר כל פחמן בגליקוליזה?

A

חומצות שומן מכילות גרסה מחוזרת יותר של פחמנים ולכן מכילות יותר אלקטרונים שיכנסו לשרשרת מעבר האלקטרונים

23
Q

דובי גריזלי בהיברנציה מסתמכים על מאגרי השומן שלהם כמקור האנרגיה הבלעדי המשמש ל-
(3)

A
  • ייצור מין מטבוליים
  • ייצור חום (טרמוג’נין)
  • ייצור
    ATP
24
Q

האנזים

enoyk CoA hydratase מזהה קשר כפול המצוי במצב-

A

טראנס

25
Q

קשרים כפולים בחומצות שומן בלתי רוויות בטבע מצויים במצב-

A

ציס

26
Q

בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות יש צורך בשני אנזימים נוספים לתהליך. מי הם?

A
  • איזומראז

- רדוקטאז

27
Q

מה תפקיד האיזומראז בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?

A

העברת הקשר הכפול ממצב ציס למצב טראנס וסידור הקשר הכפול בין פחמן אלפא לבטא בעת הצורך

28
Q

מה תפקיד הרדוקטאז בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?

A

מחזר את הקשרים הכפולים העודפים, עד הגעה לקשר כפול יחיד.

אח”כ איזומראז נכנס לפעולה

29
Q

מהו הכוח המחזר בו משתמש הרדוקטאז לצורך פעילותו?

A

NADPH

30
Q

מה החסרון בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?

A

יש דילוג על שלב החמצון הראשון בחמצון בטא ולכן נוצר פחות

FADH2

31
Q

כיצד נקראת המולקולה בעלת 3 הפחמנים המתקבלת בחמצון חומצות שומן אי זוגיות?

A

propionyl CoA

32
Q

מהו תהליך ניצול מולקולת פרופיוניל
CoA?
(3)

A

propionyl CoA –> D methyl malonyl CoA –> L methyl malonyl CoA –> succinyl CoA
(propionyl CoA carboxylase, epimerase, methyl malonyl CoA mutase)

33
Q

באילו קופקטורים משתמש האנזים

propionyl CoA carboxylase?

A
  • ATP
  • biotin
  • bicarbonate (CO2)
34
Q

באיזה קופקטור משתמש האנזים

methyl malonyl CoA mutase?

A

B12

קובלמין

35
Q

איזה פקטור דרוש לנו ע”מ לספוג
B12
ומהיכן הוא מופרש?

A

פקטור
IF
המופרש מתאים בקיבה

36
Q

למה גורם מחסור ב

B12?

A

אנמיה מגלובלסטית

37
Q

כיצד מתבצעת הבקרה על תהליך חמצון ח”ש?

3

A
- NADH
בריכוז גבוה מעכב את  בטא הידרוקסיאציל קואיי דהידרוגנאז
- ריכוז גבוה של אצטיל קואיי מעכב את תיולאז
- AMP
משפעל
AMP-K
שמדכא יצירת מלוניל קואיי ( זרחון
ACC), וכך שאטל קרניטין פועל
38
Q

מה ההבדל העיקרי בין חמצון בטא המתרחש במיטוכונדריה לעומת זה המתרחש בפרוקסיזום?

A

השלב הראשון של חמצון בטא מזורז ע”י האנזים
acyl CoA oxidase
המייצר מי חמצן בפעילותו

39
Q

איזה אנזים אחראי לנטרול
H2O2
שנוצרים מחמצון בטא בפרוקסיזום?

A

קטאלאז

40
Q

היכן מתבצע חמצון חומצות שומן בשמרים?

A

רק בפרוקסיזום

41
Q

חמצון בטא מתרחש ביונקים במיטוכונדריה ובפרוקסיזום. במה מתמחה הפרוקסיזום בהקשר זה?

A
  • חמצון ח”ש ארוכות מאוד (מעל 26 פחמנים)

- חמצון ח”ש מסועפות

42
Q

ממה נובע

zellwefer syndrom?

A

מוטציות הפוגעות בפעילות תקינה של הפרוקסיזום

43
Q

מהי מחלת
XLAD?
(X-linked adrenoleucodistrophy)

A

מחלה הנובעת מחסר של טרנספורטר בפרוקסיזום הגורם לאיבוד יכולתו לחמצן ח”ש ארוכות. גורמת למוות בגיל צעיר, הפרעות התנהגותיות ואבדן ראייה.

44
Q

מהו הגליאוסיזום?

A

פרוקסיזום מומחה הקיים רק בצמחים, המאפשר יצירת סוכרים משומנים.

45
Q

היכן מתרחש חמצון אומגה?

A

ב
sER
בכבד ובכליה

46
Q

מהיכן מתחיל חמצון אומגה?

A

מפחמן אומגה שהינו הפחמן הרחוק ביותר מהקבוצה הקרבוקסילית

47
Q

מיהם האנזימים המשתתפים בחמצון אומגה?

A
- אוקסידאז (שימוש ב
NADPH)
- אלכוהול דה-הידרוגנאז (שימוש ב
NAD+)
- אלדהיד דה- הידרוגנאז
48
Q

בסוף חמצון אומגה מקבלים חומצת שומן דיקרבוקסילית. מה יהיה גורלה?

A

תשופעל ותיכנס למיטוכונדריה להמשך חמצון בטא שכעת יכול להתבצע משני הצדדים במקביל

49
Q

מתי יתרחש חמצון אלפא?

A

כאשר חומצת השומן מכילה מתיל על פחמן בטא (מסועפת)

50
Q

היכן מתרחש חמצון אלפא?

A

בפרוקסיזום

51
Q

איזה ויטמין דורש תהליך חמצון אלפא?

A

ויטמין

C