1. Nefrología pediátrica - Síndrome Nefrótico

Question 1

Síndrome Nefrótico

Answer 1

Question 2

Definición

Answer 2

Es el termino clinic que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por:

1. Proteinuria severa (>50 mg/kg/día o Pr/Cr >2.0 mg/mg)
2. Hiperlipidemia (Colesterol >200 mg/dl)
3. Hipoalbuminemia (<2.5 g)
4. Edema
5. Alteraciones endocrinas

Question 3

Síndrome Nefrótico Primario o Idiopatico

Answer 3

• Constituye el 90% de los Sindromes nefróticos entre los 2 y 8 años de edad
  
  • Tipos:
    
    • Síndrome nefrótico de Cambios minimos ⇒70-80%
    • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria ⇒ 5-8%
    • GNMesP
    • Hereditario y secundario 5%

Question 4

Glomerulopatia con mayor riesgo para desarrollar resistencia a esteroides

Answer 4

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Question 5

Fisiopatología

Answer 5

En un riñón normal, la barrera de filtración la conforman 3 estructuras:

1. Membrana basal glomerular (MBG)
2. PRocesos pediceales de los podocitos
3. Celulas epiteliales viscerales por fuera de la MBG

La lesión en los podocitos es el factor clave de la proteinuria. Esta lesión puede ser por mecanismos inmunologicos o geneticos

Question 6

Mecanismos inmunologicos en la fisiopatologia del SN

Answer 6

Las alteraciones de linfocitso T, B y factores de permeabilidad vascular predominan en el SN idiopatico corticosensible con histologia de cambios minimos.

La forma en la que estos dañan a los podocitos es mediane la secrecion de citocinas que van en contra de las proteinas de los podocitos

Question 7

Mecanismos genetico en la fisiopatología del SN

Answer 7

Es el responsable de los SN congenitos y familiares y representa el 10-20% de los SN corticorresistentes esporadicos.

Se identifican mutaciones en los genes que codifican las proteínas podocitarias: nefrina (NPHS1), podocina (NPHS2) ⇒30% de los casos esporadicos, y proteinas de adhesión

Question 8

Causa por la que se presenta el Edema

Answer 8

El mecanismo principal por el que se produce es por la alteracion del balance tubular renal, condicionando una retención de sodio, expansión de volumen plasmático y la transudación de líquido al espacio intersticial

Question 9

Manifestaciones clinicas

Answer 9

Triada Clásica:

1. ​Edema ⇒ En zonas de declive como cara y genitales
2. Proteinuria
3. Hipoalbuminemia

Tambien puede encontrarse: dislipidemia, hipercoagulabilidad y alteracione stiroideas

Question 10

Indicaciones para BRP

Answer 10

Nilños de 1 a 12 años con:

• Hipertensión arterial y/o hematuria
• Insuficiencia renal
• Bajo C3
• Proteinuria severa
• Corticorresistencia

Question 11

Complicaciones

Answer 11

• Infecciones
• Tromboesclerosis
• Alteraciones electroliticas (hiponatremia, hipocalcemia)
• HTA
• Hiperlipidemia
• Osteoporosis
• Efectos colaterales del Tx
• Progresión a ERC
• Muerte
• Muerte (2.6% por infecciones)

Question 12

Tratamiento

Answer 12

• Dieta ⇒ Restricción de liquidos, grasa y CH’s, baja en sal)
• Diureticos ⇒ Furosemida o Espironolactona
• Albumina + Diurético ⇒ en hipervolemia grave, FENa Menor al 1%
• IECAS

Question 13

Tratamiento del primer episodio

Answer 13

• Se agrega:
  
  • Prednisona (60 mg/m²/día= ⇒ en una sola dosis durante 4-6 semanas
  • Continuar con 40 mg/m²/día en dias alternos por 4-6 semanas
  • Reducción y retiro en 2-5 meses
• Remisión a las 2 semanas en 70% CM
• Mas del 75% recae
  
  • Menos frecuencia de recaidas con 12 semanas

Question 14

¿cuales son las posibles respuestas a los esteroides en el SN?

Answer 14

• Remisión
• Recaída
• Recaídas frecuentes
• Cortico-dependencia
• Cortico-resistencia

Question 15

¿Cuando se dice que hay remisión?

Answer 15

Con una Pr/Cr<0.2 o proteinuria negativa o trazas por 3 días

Question 16

¿Cuándo se habla de una recaída?

Answer 16

Despues de una remision, encontrar Pr/Cr >0.2 o tira reactica con 2+ o mas por 3-5 días consecutivos

Question 17

¿Cuándo se da el termino de recaidas frecuentes?

Answer 17

2 o mas recaídas dentro de los sguientes 6 meses despues de una respuesta inicial, o 4 o mas recaidas en un periodo de 12 meses

Question 18

¿Cuándo se da el termino de Cortico-dependencia?

Answer 18

Cuando se presenta una recaída durante la disminución de esteroides o en los 14 días posteriores a la suspensión

Question 19

¿Cuando se dice que existe cortico-resistencia?

Answer 19

Cuando no hay una remisión con dosis completa de esteroides (4-8 semanas de prednisona diaria)

Question 20

Dorgas de 2° linea en cortico-resistencia

Answer 20

1. Bolos de MP
2. Ciclofosfamida
3. Ciclosporina A
4. Tacrolimus
5. MMF
6. Levamisol
7. RItuximab

Question 21

Riesgo de progresión a ERC estadio V en una SN cortico-resistente

Answer 21

50% a los 5 años