Autoimmunitet och autoinflammation i praktiken Flashcards

1
Q

I vilken ålder debuterar SLE hos majoriteten?

A

15 – 40 års åldern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Risk faktorer för SLE?

A
  • Genetisk: enäggstvillingar ca 25%
  • Miljö: hormoner, solljus (=> ökad apoptos =>autoantikroppar => komplementaktivering), infektioner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är incidensen för SLE?

A

5 / 100 000 (ca 85 nya fall / år i VGR)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka är de mest vanligaste symptom vid SLE?

A
  • – Tröthet
  • – Feber
  • – Viktnedgång
  • – Ledvärk eller ledsvullnad
  • – Hudutslag
  • – Håravfall
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är det klassiska hudutslaget ser man vid SLE?

A

Fjärils exantem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hur ser blodvärdena (Hb, LPK, TPK) ut vid inflammation och SLE?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad menas med Full House Nefrit?

A

Nefrit som orsakas samtidigt av tre immunoglobuliner (Triss = IgG, IgA och IgM) och ett par komplement (C1q, C3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken typ av antikropp är viktigast vid SLE?

A

Antikroppar mot dsDNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka utredning är viktiga för diagnos av SLE?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ange exempel på en sjukdom som kan ge sekundär vaskulit?

A

Hepatit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad ska man tänka på vid utredning av GPA (vaskulit)?

A
  • GPA (Wegners), tänk vid triaden:
    • ÖNH-symptom: sinuiter (bihåleinflammation), näsblödning mm
    • Lungor: hosta, lungblödning mm
    • Njurpåverkan: En Urin sticka. Man brukar hitta protein och röda blodkroppar i urinen
    • Värde på keratinin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilka genetiska tester tar man vid GPA (granulomatös polyangit = Wegners) och MPA (mikroskopisk polyangit)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Drabbar GCA patienter under 50 år?

A

Nej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är den histologisk typiska tecken på GCA / temporalisartrit?

A
  • Granulombildning
  • Uppkmst av Jätteceller
  • Föträngning i kärllummen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Sammanfattningsviss vad ska man tänka på vid dessa sjukdomar: RA, Ankyloserande spondylit, Vaskulit och SLE

A
  • RA:
    • – atrriter i händer + fötter (även adnra leder),
    • – morgonstel,
    • – RF + ACPA positiva och runtgen test
  • Ankyloserande spondylit:
    • – låg ryggvärk person < 45 år,
    • – morgonstell (rygg),
    • – MR (magnetisk resonanstomografi) av SI (iliosakrala) leder och HLA-B27+
  • Vaskulit:
    • – ANCA-vaskulit: lungor, njurar, luftvägar, hud
    • – IgA vaskulit (HSP): hudutslag ben, njurpåverkan, drabbar ffa barn
    • – GCA: ny huvudvärk hos personer > 50 år, risk för blindhet
  • SLE:
    • – Kvinna i fertil ålder
    • – Trötthet, feber, ledvärk och artriter, hudutslag, njurpåverkan
    • – ANA, cytoproteiner, u-sticka, krea
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv risker vid aktiv inflammation i leder (RA)

A
  • Bennedbrytning - usurer => risk för ledskador
  • Muskelskador - leder till felställda leder
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad sker egentligen vid RA molekylärt i kroppen?

A

Citrulinerad peptider presenteras till kroppens immunförsvar som främmande ämne på MHC II molekyl som leder till autoreaktiv reaktion => RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hur ärflig är RA?

A

2-10 ggr ökad risk för förstagradssläkting, dvs att barnet ärver från föräldrar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hur ofta ska man ta metotroxat vid RA?

A

En gång per vecka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad gör Rituximab?

A

Det är ett anti CD20 läkemedel som slår ut B-celler vid SLE.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilka B-cellsbehandlingar finns vid SLE?

A
  • Rituximab - Anti CD20
  • Belimumab - Anti BAFF
22
Q

Vad är tombocytopeni?

A

Låga nivåer av trombocyter.

23
Q

Vilken behandling finns mot Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)?

A
  • Antimalaria (plaquenil)
  • Kortison
  • Immunosuppression
24
Q

Hur klassificierar man vaskuliter?

A
  • Storleken av de drabbade kärlen
  • Patofysiologiska mekansimer
  • Primär eller sekundär orsak
25
Q

Vad är Lupus band test?

A

Man använder immunofluorescens för att identifiera immunkomplexdepositioner i huden.

26
Q

Vad är systemisk lupus erythematosus (SLE)?

A

En reumatisk (smärta i leder, muskel och bindväv) systemsjukdom som kan drabba alla organ i kroppen.

27
Q

Vad är ANA? Vad används de till?

A

Är en test för att hitta anti-nukleära antikroppar och kallas för immunfluorescerande antinuclear antikroppstest. I detta test tas ett blodprov och skickas till ett laboratorium. Serum från blodprovet sättes sedan till en mikroskopisk glidbana framställd med specifika celler på glidytan. Om patienten har antinuclear antikroppar kommer deras serum att binda till cellerna på bilden. Sedan tillsätts en andra antikropp märkt med ett fluorescerande färgämne så att den fästs vid serumantikropparna och cellerna som har bundits samman. Detta metod används för att utreda systemisk lupus erythematosus.

28
Q

Vad står ANCA-associerade vaskuliter för?

A

Anti neutrofil cytoplasmatiska antikroppar - associerade vaskuliter

29
Q

Vilken MHC klass är inblandade vid RA?

A

MHC klass II

30
Q

Hur behandlar man vaskuliter?

A
  • Induktionsbehandling (snabbt återställa normal tillstånd)
      • Höga kortisondoser
      • Sendoxan, rituximab
  • Remissionsbehandling (att patienten blir besvärfri)
      • Methotrexate, Imurel, kortison
  • Vid GCA (jättecellsarterit) använder man även IL6 hämmare
31
Q

Varför är det viktigt att snabbt behandla GCA-vaskuliter (jättecells/temporallobsarterit)?

A

Eftersom patienter riskerar en irreversibel blindhet på grund av ischemin som vaskuliten orsakar.

32
Q

Vad är IgA-vaskulit?

A

En immunkomplexmedierad vaskulit som ofta drabbar små kärl

33
Q

Drabbar systemisk lupus erythematosus (SLE) fler kvinnor eller män?

A

Drabbar kvinnor nio gånger mer än män

34
Q

Kan man vara ANA+ vid andra sjukdomar än SLE?

A

Ja.

35
Q

Hur många i Sverige drabbade av RA?

A

25 / 100 000 / år dvs i VGR är från 1,6 milj = 400 fall / år

36
Q

Vilken ålder är vanligare att drabbas av RA?

A

45-65 års ålder

37
Q

Hur stor del av Systematisk lupus eryhematosus (SLE) patienter är ANA-positiva?

A

Ungefär 95%.

38
Q

Vad är shared epitope i RA?

A

En aminosyrasekvens i betakedjans position 70-74 kallas för shared epitope. Denna kan ses i flertal HLA-DRB1 subtyper och är associerade med ökad risk att utveckla RA.

39
Q

SLE kan förvärras av […]

A

SLE kan förvärras av solexpostition

40
Q

Vad är leukopeni?

A

Låga nivåer av vita blodkroppar

41
Q

Hur behandlar man RA?

A
  • Methotrexate
  • Biologiska läkemedel (TNFalfa-hämmare)
  • Kortison
  • Läkemedel som hämmer delar av immunförsvaret
  • Levnadsvanor
42
Q

Vad är Reumatoid faktor (RF)?

A
  • Ett prov för att kolla om någon har RA.
  • En auto antikropp riktad mot Fc-delen på IgG
  • Dock är denna endast positiv hos 70% av patienter med RA. Provet är alltså mindre specifikt än ACPA-prov (anti-CCP)
43
Q

Vad är definitionen av vaskulitsjukdomar?

A
  • Inflammation i kärlväggen
  • Nekros av blodkärl
  • Blodkärl oavsett storlek och position kan drabbas
44
Q

Vad är anti-CCP?

A

Detsamma som ACPA (vid RA)

45
Q

Är RA mer vanlig hos män eller kvinnor?

A

Kvinnor har tre gånger högre risk än män att insjuka i Reumatoid artrit

46
Q

Vad är GCA arterit?

A

Jättecellsarterit / temporallobsarterit

47
Q

Vilket HLA är kopplat till RA?

A

HLA - DRB1

48
Q

Vad är en Usur?

A

En substansförlust i skelettet intill (bredvid) en led. Förekommer vid RA.

49
Q

Vilka symptom har Reumatoid artrit?

A
  • Artriter i händer (MCP, PIP, handled) och fötter (framtramp).
  • Systemisk inflammation
  • Noduli (små knutor)
  • Ökad risk för hjärt-kärlsjukdomar
  • Smärta, stelhet (morgonen)
  • Sjukdomskänsla, tröthet
50
Q

Vilken sjukdom kna man utveckla om man har RA?

A

Hjärt-kärlsjukdomar