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HEM > HEM 1 (2) > Flashcards

HEM 1 (2) Flashcards

1
Q

Quais os principais grupos de anemias hemolíticas?

A

Hemoglobinopatias
Autoimunes
Hereditárias
Adquiridas

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Q

Quais as principais consequências clinico-laboratoriais da hemólise?

A 
Clínica:
Anemia
Esplenomegalia
Icterícia leve
Hemoglobinúria
Cálculos biliares radiopacos
Laboratorial:
Anemia macrocítica
Reticulocitose
Elevação de LDH
Elevação de BI
Redução da haptoglobina
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3
Q

Quais as crises anêmicas agudas? Qual o marco de cada uma?

A

Crise aplásica (reticulocitoPENIA!!!!)
Crise megaloblástica (reticulocitopenia)
Sequestro esplênico (esplenomegalia)
Hemólise aguda grave (IRA)

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4
Q

Qual a causa da crise aplásica?

A

Infecção pelo Parvovírus B19 ou outras, causando falência medular

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5
Q

Qual a causa da crise megaloblástica?

A

Deficiência de folato (sem profilaxia)

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6
Q

Como diferenciar a crise aplásica da crise megaloblástica?

A

Neutrófilos hipersegmentados na crise megaloblástica

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7
Q

Qual a causa do sequestro esplênico?

A

Anemia falciforme (vaso-oclusivo)

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8
Q

Qual a causa da hemólise aguda grave?

A

Deficiência de G6PD, aranha Loxocelles

-hemoglobinúria > NTA

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9
Q

Quais as características laboratoriais das anemias hemolíticas autoimunes?

A

Hemólise +
CD positivo +
(Micro)esferócitos

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10
Q

Quais as duas formas de anemias hemolíticas autoimunes? Qual a mais comum?

A 
Anticorpo quente (IgG) > + comum
Anticorpo frio (IgM)
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11
Q

Quais as causas das anemias hemolíticas autoimunes por anticorpo quente?

A

Idiopática (+ comum)

LES, infecções, leucemia, drogas

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12
Q

Qual o tratamento das anemias hemolíticas autoimunes por anticorpo quente?

A

Corticoide
Rituximabe
Esplenectomia s/n

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13
Q

Quais as causas das anemias hemolíticas autoimunes por anticorpo frio?

A

Causas M:
Micoplasma
Mononucleose
Macroglobulinemia

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14
Q

Qual o tratamento das anemias hemolíticas autoimunes por anticorpo frio?

A

Ao contrário das anemias hemolíticas autoimunes por anticorpo quente, aqui não há eficácia com o uso de Corticoides e Esplenectomia (hemólise hepática)!!!!

Rituximabe
Plasmaférese

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15
Q

Quais as 2 principais anemias hemolíticas hereditárias?

A

Deficiência de G6PD

Esferocitose hereditária

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16
Q

O que é a esferocitose hereditária?

A

Deficiência estrutural das hemácias, que se tornam rígidas > hipercrômicas e hemólise

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17
Q

Qual a clínica da esferocitose hereditária?

A

Crianças com esplenomegalia

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18
Q

Qual o quadro laboratorial da esferocitose hereditária?

A

Hemólise hipercrômica +
Esferócitos +
CD negativo

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19
Q

Qual o tratamento da esferocitose hereditária?

A 
Acompanhamento
s/n:
-folato
-eritropoetina
-transfusão
-esplenectomia parcial (<6a) ou total (>6a)
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20
Q

O que é a deficiência da G6PD?

A

Acúmulo de radicais oxidativos nas hemácias, geralmente compensadas, até um momento de estresse superoxidativo

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21
Q

Quando ocorre descompnesação da deficiência da G6PD?

A

Superoxidação (GSeisPD):

  • infecções
  • Gaveta (Naftalina)
  • Sulfas
  • Primaquina
  • Dapsona
  • outros: Nitrofurantoína, Rasburicase
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22
Q

Como é o diagnóstico da deficiência da G6PD?

A

Corpúsculos de Heinz, hemácias mordidas (bite cells)

Atividade reduzida da G6PD

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23
Q

Qual o tratamento da deficiência da G6PD?

A

Apenas prevenção:

  • tratamento precoce de infecções
  • evitar drogas associadas
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24
Q

O que é a hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Anemia hemolítica GENÉTICA e ADQUIRIDA extra-útero (mutações)

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25
Q

Qual a fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Mutação promove morte de hemácias e glóbulos brancos pelo complemento
-pancitopenia + trombose (complemento)

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26
Q

Qual a clínica da hemoglobinúria paroxística noturna?

A 
Homens 30-40a
Tríade:
-hemólise
-pancitopenia
-trombose abdominal (Budd-Chiari)
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27
Q

Por que o NOTURNA em hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Porque durante o sono há hipoventilação, com acúmulo de CO2 e redução do pH, o que favorece a atividade do complemento

28
Q

Como é o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo com queda de CD55/CD59

29
Q

Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Eculizumabe

Pegcetacoplan

30
Q

Quais os tipos de hemoglobina e sua composição em uma pessoa saudável?

A

HbA (97%): A2B2
HbA2 (2%): A2D2
HbF (1%): A2Y2

31
Q

O que é a anemia falciforme?

A

Mutação da cadeia B da hemoglobina em cadeia Bs em ambos os cromossomos
HbS: A2Bs2

32
Q

O que é o traço falcêmico?

A

Mutação da cadeia B da hemoglobina em cadeia Bs em apenas um cromossomo
HbA + HbS

33
Q

Qual a fisiopatologia da anemia falciforme?

A

HbS sofre polimerização, alterando sua morfologia (drepanócito), causando obstrução e fluxo turbilhonar > fenômenos vaso-oclusivos

A polimerização ocorre na desoxigenação ou desidratação

34
Q

Qual o espectro da clínica da anemia falciforme?

A

Crises vaso-oclusivas agudas:

  • síndrome mão-pé
  • crise óssea
  • sequestro esplênico
  • síndrome torácica aguda
  • AVE

Lesões crônicas:

  • lesão óssea
  • lesão renal
35
Q

Com que idade se inicia o quadro de anemia falciforme? Por que?

A

> 6 meses

até então, há predomínio da HbF

36
Q

Qual a primeira manifestação da anemia falciforme?

A

Síndrome mão-pé

37
Q

O que é a síndrome mão-pé da anemia falciforme?

A

Primeira manifestação da anemia falciforme

Isquemia da MOV em extremidades

38
Q

Qual a clínica da síndrome mão-pé da anemia falciforme?

A

Dor isquêmica com dactilite falcêmica (edema)

Rx: normal

39
Q

O que é a crise óssea da anemia falciforme?

A

Crise áglica/osteoarticular mais comum

Isquemia da MOV em ossos longos

40
Q

Qual a clínica da crise óssea da anemia falciforme?

A

Dor isquêmica severa em ossos longos, sem dactilite

Rx: normal

41
Q

O que é o sequestro esplênico da anemia falciforme?

A

Fenômeno vaso-oclusivo na drenagem venosa do baço, gerando congestão esplênica > anemia + esplenomegalia

42
Q

Até quando pode ocorrer o sequestro esplênico da anemia falciforme? Por que? Qual a exceção à essa regra?

A

Até os 5 anos, pois após essa idade o baço já está todo fibrosado.
Exceção: manutenção da produção da HbF

43
Q

Qual o tratamento do sequestro esplênico da anemia falciforme?

A

Esplenectomia!

+ profiliaxia antibiótica

44
Q

Qual as 2 principais causas de morte na anemia falciforme? A mais comum no Brasil é qual?

A

Infecção pneumocócica (+ comum)

Síndrome torácica aguda

45
Q

Qual a definição da síndrome torácica aguda da anemia falciforme?

A

Infiltrado pulmonar novo + um:

  • febre
  • tosse
  • dor torácica
  • expectoração purulenta
  • dispneia
  • hipoxemia

Evolui rapidamente para SDRA

46
Q

Qual a fisiopatologia da síndrome torácica aguda da anemia falciforme?

A

Ainda pouco compreendida…

associação de infecção + embolia gordurosa

47
Q

Qual a conduta diante de anemia falciforme com febre?

A 
INTERNAR
STA evolui rapidamente para SDRA
 -ATB: Ceftriaxona + Claritromicina
 -Oxigenioterapia
 -Exsanguineotransfusão (sangria + transfusão com alvo de Hbs <30%) ou transfusão de CH se impossibilidade
48
Q

Qual o principal agente infeccioso da osteomielite na anemia falciforme?

A

Salmonella, seguido do S aureus

49
Q

Qual o tratamento das crises vaso-oclusivas agudas da anemia falciforme?

A

Hidratação (não hiperhidratação)
O2 se <92%
Analgesia com opioides
ATB (b-lactâmicos) se febre, hipotensão, leucocitose

50
Q

Qual o tratamento crônico da anemia falciforme?

A 
.Ácido fólico
.Vacinação
.ATB profilático: Penicilina VO até 5 anos
.Hidroxiureia (aumenta HbF)
  -pacientes recidivantes ou graves
.Transplante de MOV
.Transfusão (simples ou exsanguineo)
51
Q

Quais os resultados do teste do pezinho quanto à hemoglobinopatia S?

A

Normal: FA, AF, AFA2, AA

Anemia falciforme: FS

Traço falciforme: FAS

52
Q

Qual o espectro das b-talassemias?

A

Major: B0/B0 ou B0/B+
Intermedia: B+/B+
Minor: B/B+ ou B/B0

53
Q

Quais as hemoglobinas na b-talassemia major?

A

HbF (A2Y2): 95%

HbA (A2B2): 0%

54
Q

Qual a fisiopatologia da b-talassemia major?

A

Não produção de cadeias B, a HbF se torna a principal hemoglobina. O problema da doença é que há excesso de cadeias A livres, que são tóxicas e promovem hemólise intra e extravascular esplênica grave e causam lesão de MOV

55
Q

Qual a clínica da b-talassemia major?

A

Anemia muito grave
Alterações ósseas (fáscie em esquilo, baixa estatura)
Hepatoesplenomegalia (eritropoese extramedular)
Hemocromatose

56
Q

Qual a manifestação de maior letalidade da b-talassemia major?

A

Hemocromatose

-hemólise intensa + MOV insuficiente

57
Q

Qual o tratamento da b-talassemia major?

A

.Transfusão crônica
.Quelante de Fe
.Esplenectomia
.Transplante de medula

58
Q

Qual a clínica da b-talassemia minor?

A

Assintomáticos

59
Q

Qual o laboratório da b-talassemia minor?

A

Anemia hipo micro com RDW e cinética do ferro normal

60
Q

Qual o espectro das a-talassemias?

A

Traço A-talassêmico: A/A+
-assintomáticos

Doença da Hemoglobina H: A0/A+
-anemia hemolítica grave

A-talassemia major:
-incompatível com a vida (sd da hidropsia fetal da Hb Barts)

61
Q

Paciente falcêmico de 25 anos entra no PS com quadro de dor intensa em hipocôndrio D, icterícia +3/4, hepatomegalia. Realizado exames laboratoriais: Hb 5,0, VCM 78, reticulocitose 25%, FA/GGT/BD elevados. Qual o provável dx?

A

Sequestro HEPÁTICO (é igual o que ocorre no sequestro esplênico: hemácias doentes ficam presas nos sinusoides hepáticos, provocando veno-oclusão)

62
Q

O que é a drepanocitose?

A

Anemia falciforme

63
Q

Qual a indicação de hemotransfusão de acordo com a Hb?

A

Não se recomenda mais transfusão por valores absolutos de Hb

64
Q

Teste do pezinho FS. Qual a conduta?

A

Teste do pezinho já confirma o diagnóstico, encaminhar para centro especializado

65
Q

Dê o dx:
HMG: Hb 8,0 VCM 67 RDW 24% Reticulócitos 3,5%
Eletroforese: HbS 92% HbA2 6% HbF 2,5%

A

Heterozigose SB-talassemia (traço falcêmico + traço talassêmico)

  • falcêmico explica anisocitose e reticulocitose e HbS predominante
  • talassêmico explica microcitose e HbA2 elevada

HEM (4 decks)

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