10.2. Dermamiositis. Esclerodermia. Fenómeno De Raynaud. Vasculitis Cutáneas

Question 1

Dermatomiositis: características

Answer 1

Cursa con miopatía inflamatoria simétrica de los extensores proximales y erupción cutánea características

Question 2

Picos de incidencia de la dermatomiositis

Answer 2

10-15 años (forma juvenil)
45-57 años
Afecta más a mujeres

Question 3

Etiología de la dermatomiositis

Answer 3

Base genética con respuesta inmune alterada

Question 4

Factores etiológicos asociados a dermatomiositis

Answer 4

Infecciones
Fármacos
Luz UV
Tumores (25% asociado tumor maligno)

Question 5

Clasificación de la DM

Answer 5

• De inicio adulto: clásica, con tumores malignos, con trastorno superpuesto (sdr overlap) o clínicamente amiopática
• DM de inicio juvenil: clásica o clínicamente amiopática

Question 6

Lesiones clínicas y patognomónicas de la DM

Answer 6

Violácea, poiquilodérmicas
Lesiones patognomónicas: Signos del heliotropo y pápulas de Gottron
Eritema facial que afecta a pliegues
Lesiones en zonas extensores de las extremidades y art MCF
Parte superior del tórax (signo del cuello en V)
Parte superior de la espalda (signo de la esclavina o chal)
Región lateral de muslos (signo de Holster)
Hiperqueratosis en manos y lat dedos (fisuras): mano de mecánico
Afectación periungueal: cutículas hipertróficas rasgadas
Cuero cabelludo: descamación con alopecia no cicatricial

Question 7

Qué puede estar repente en la DM juvenil?

Answer 7

Cacinosis cutánea en 25-70% casos

Question 8

Diagnóstico diferencia DM

Answer 8

Psoriasis
Dermatitis seborreica: afectación del cuero cabelludo, zonas extensores y ungueales)
Eccema alérgico de contacto o aerotransportado
Angioedema
LEC agudo
LES

Question 9

A qué se asocia la DM del adulto

Answer 9

15-25% neoplasias: carcinoma tracto genitourinario, ovario, mama, pulmón y gástrico
Riesgo se reduce a 3 años del diagnóstico

Question 10

Afectación muscular de la DM

Answer 10

Fatiga, debilidad muscular sobre todo proximal

Question 11

Qué se hace ante una sospecha diagnóstica de DM

Answer 11

Anamnesis
Exploración física completa
Biopsia cutánea de lesiones sugestivas
Analítica con creatinkinasa y aldolasa
Autoanticuerpos

Question 12

Otras pruebas complementarias en la DM

Answer 12

Electromiografía
Biopsia muscular
Resonancia magnética
Ecografía de los músculos proximales
Resonancia

Question 13

Tto general de al DM

Answer 13

Clínica muscular (no sintomatología cutánea)
Prurito es muy llamativo
Antipalúdicos: aumentan el riesgo de exantemas medicamentosos

Question 14

Tto en DM cutánea

Answer 14

Fotoprotección
Corticoides tópicos
Inmunomoduladores: tacro y pimecrolimus

Question 15

Tto DM cutánea y muscular (similar la lupus)

Answer 15

Corticoides orales
Metotrexato: vo, sc o im
Azatioprina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Etc

Question 16

Esclerodermia: características, causa y qué afecta

Answer 16

Trastorno autoinmune del tejido conectivo
Causa desconocida
Afecta a piel, vasos sanguíneos y órganos internos

Question 17

Tipos de esclerodermia (5)

Answer 17

E. Sistémica cutánea limitada:dedos, manos, cara, simétrico, buen pronóstico
E. Sistémica cutánea difusa: diseminada, mal pronóstico
Morfea localizada: simétrica, lineal o en parches
Morfea diseminada: más común, buen pronóstico, no afecta a órganos internos
Otros

Question 18

Patogenia de la esclerodermia

Answer 18

Disfunción vascular
Activación inmunitaria
Producción de autoanticuerpos
Esclerosis tisular: depósitos de colágeno y otras proteínas en matriz extracelular

Question 19

Clínica de la esclerosis sistémica cutánea limitada

Answer 19

Limitada
Lesiones esclerodermiformes, aparición lenta
Anomalías capilares del pliegue ungueal
Antecedentes de Raynaud de larga evolución
Lesiones en órganos internos tardía (hipertensión pulmonar frecuente)
Pronóstico favorable

Question 20

Clínica de la esclerosis sistémica cutánea difusa

Answer 20

Aparición progresiva de esclerosis cutánea
Presentación brusca de Raynaud
Afectación precoz de órganos internos
Afectación renal

Question 21

Superficie cutánea en esclerosis sistémica

Answer 21

Hiperpigmentada en zonas de roce
Hipocromía excepto zonas perifoliculares: piel en sal y pimienta
Telangiectasias en labios y manos
Calcinosis cutis
Reducción secreción de sebo y sudor: sequedad y prurito

Question 22

Afectación facial de la esclerodermia

Answer 22

Microstomía agresiva
Piel tirante y brillante
Nariz puntiaguda
Arrugas periorales progresivas

Question 23

Afectación zonas distales de manos y pies

Answer 23

Ulceraciones
Calcinosis
Esclerodactilia

Question 24

Clínica de la Morfea localizada

Answer 24

Lesiones concretas en dermis y tejidos subcutáneos
Más frecuente: variante en placas, borde inflamatorio violáceos y centro duro e hipocromo, pruriginosa
Evoluciona a máculas hiperpigmentadas

Question 25

Diagnóstico de la DM

Answer 25

Anamnesis y exploración física Fenómeno de Raynaud Biopsia confirmatoria Estudio analítico general y autoanticuerpos Según clínica: exploración función pulmonar, cardíaca, renal y gastrointestinal

Question 26

Tratamiento de la DM

Answer 26

Sintomático y las complicaciones Esteroides tópicos y PUVA terapia Tto sistémico: no curso regular

Question 27

Fenómeno de Raynaud: características

Answer 27

Vaso espasmo episódico de arterias digitales que cambia el color de la piel (blanco, azul y rojo) por exposición al frío

Question 28

Tipos de Raynaud

Answer 28

Primario: mujeres, adolescencia-juventud por frío y estrés Secundario: asociado a enfermedades reumatológicas autoinmunes sistémicas o alteraciones hematológicas (crioglobulinemia, trastornos mieloproliferativos, etc), trastornos tróficos por isquemia (osteomielitis y amputaciones)

Question 29

Tto de Raynaud

Answer 29

Evitar frío y tabaco Fármacos: antiagregantes plaquetarios, vasodilatadores (pentoxifilina), bloquearte canales Ca2+ Tercera línea (acompañado de úlceras): inhibidores de la fosfodiesterasa 5, antagonistas de los receptores de la endotelina, ISRS o combinación Graves: Prostaglandinas iv

Question 30

Vasculitis: características

Answer 30

Patrón específico de inflamación de la pared vascular, posible necrosis de la pared y salida de los eritrocitos

Question 31

Lesiones de vasculitis de pequeño vaso

Answer 31

Púrpura palpable no virroborrables, bilaterales, simétricas, rosadas y evoluciona a pardo y con brotes Tb lesiones polimorfas: petequias, habones <24h, pústulas, vesículas, lesiones en diana Afecta a zonas de presión o declive o extremidades inferiores Prurito,

Question 32

Lesiones de vasculitis en mediano calibre

Answer 32

Livendo reticularis (esclerodermia) Púrpura reticular Úlcera Nódulos subcutáneos Necrosis en dedos

Question 33

Daños sistémicos de la vasculitis

Answer 33

Fallo de órganos afectos: TGI, genitourinario y articulaciones (descartar púrpura de schölein-henoch) Asociada a infección respiratoria previa Tetrada clásica: púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y hematuria Lesiones: máculas eritematosas o pápulas urticariales o habones, vesículas ampollas y lesiones en diana

Question 34

Distribución de las lesiones por daños sistémicos de la vasculitis

Answer 34

Simétricas Por nalga, extremidades inferiores, tronco, miembros superiores y cara

Question 35

Diagnóstico de la vasculitis

Answer 35

Historia clínica completa Analítica: descartar afección de vasos medianos y grandes Solicitar ANCA

Question 36

Causas de la vasculitis

Answer 36

Buscar sintomatología por infecciones víricas o bacterianas Enfermedades autoinmunes Neoplasias (sobretodo hematológicas) Exposición a fármacos

Question 37

ANCA en vasculitis de vaso pequeños mediano

Answer 37

P-ANCA: Sdr Churg-Strauss, PAN, polivasculitis microscópica C-ANCA: Granulomatosis de Wegener

Question 38

Dx definitivo de la vasculitis

Answer 38

Biopsia cutánea en lesiones de <48h de evolución Analítica: función renal y hepática Orina: buscar presencia de hematíes Estudio radiológico del tórax

Question 39

Tto de la vasculitis

Answer 39

Tener en cuenta: etiología, afectación, severidad, afectación de órganos internos y efectos negativos del tratamiento Muchas son leves y autolimitadas: reposo y AINE si afectación auricular, corticoesteroides locales Afectaciones severas: corticoides orales, sulfona o colchicina, inmunosupresores