Pathologie te clinique du SN périphérique

Question 1

NEU-121 Différencier à l’histoire et à l’examen physique la notion de faiblesse, d’engourdissement, d’incoordination motrice et de fatigue (causée par exemple par un problème endocrinien, de l’anémie, une infection, une néoplasie ou cause psychique)

A. Faiblesse :

Que veut dire Parésie :

Que veut dire Plégie :

Answer 1

o Suffixe –parésie : faiblesse musculaire
o Suffixe –plégie : perte totale de force musculaire

Question 2

A) Faiblesse

Pour grader la force musculaire, on utilise l’échelle MRC gradée sur 5 :

Associer la gradation à sa signification :

o 0/5 :
o 1/5 :
o 2/5 :
o 3/5 :
o 4/5 :
o 5/5 :

Answer 2

o 0/5 : Absence de contraction musculaire

o 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
o 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
o 3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
o 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistante

o 5/5 : Force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf pour certains muscles des mains et des pieds)

Question 3

Comment se manifeste la faiblesse d’origine centrale :

Tableau typique :
 Atteinte du cerveau =>
 Atteinte de la moelle =>
 Atteinte du motoneurone supérieur =>

Answer 3

 Donne habituellement une faiblesse diffuse d’un ou de plusieurs membres

 Tableau typique :
 Atteinte du cerveau => hémiparésie
 Atteinte de la moelle => paraparésie
 Atteinte du motoneurone supérieur => faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement

Question 4

Comment se manifeste la faiblesse d’origine périphérique ?

Comment se différencie l’atteinte centrale vs périphérique au niveau de l’atteinte des muscles ?

Answer 4

Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf périphérique

• Distribution bien précise de la faiblesse qui correspondra aux muscles innervés par la racine atteinte ou le nerf atteint

 Un muscle très faible peut donc être à proximité d’un muscle normal
 Ce ne serait pas possible avec une atteinte centrale qui serait plus homogène dans des muscles adjacents

•  I_l faut connaître quel muscle est associé à quelle racine (myotome) et quel muscle est associé à quel nerf périphérique_

 Ex : Faiblesse de l’extension du poignet peut être causée par :
 Atteinte de C6-C7
 Neuropathie radiale

Question 5

Caractériser la faiblesse d’origine musculaire

Answer 5

 Généralement proximale
 Diffuse
 Plutôt symétrique

Question 6

Définier la paresthésie

Answer 6

B) Engourdissements
 Définition : paresthésie (sensation anormale provoquée ou spontanée, picotements)
 Touche les nerfs sensitifs

Question 7

Qu’est ce que l’incoordination motrice ?

Answer 7

C) Incoordination motrice

 Difficulté à effectuer les mouvements volontaires
 Maladresse, sans perte de force ni présence de sensations anormales
 Ex : le patient n’est pas capable de bien boutonner sa chemise

Question 8

Qu,est ce que la fatigue musculaire ?

Donner certaine scauses

Answer 8

D) Fatigue (musculaire)
 Sensation de perte d’énergie dans un muscle (moins d’endurance musculaire)
o Ex : suite à une activité prolongée de ce muscle
 Causes :
o Endocriniennes (hypothyroïdie)
o Anémie
o Infectieuses
o Néoplasiques
o Psychiques
o etc.
 Pas toujours évident à démontrer à l’examen physique  mais muscle est moins endurant

Question 9

NEU-122 Par l’histoire et l’examen physique (signes et symptômes), déterminer le site de la lésion d’un patient se présentant avec une faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle)

Donnes les Signes et symptômes généraux :

Answer 9

o Faiblesse musculaire
o Spasticité (augmentation du tonus)
o Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs
o Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)

Note : La spasticité et l’hyperrélexie peuvent apparaître plusieurs jours/semaines après la survenue de la lésion.

Question 10

Faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle)

Donner les S/s si atteinte du cerveau :

Answer 10

 Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion

 Atteinte faciale fréquente (atteinte du motoneurone supérieur du VIIe nerf crânien)

 Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique)

 Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence
 Atteinte suit le territoire vasculaire

Question 11

Faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle)

Donner les S/s si atteinte du Tronc cérébrale :

Answer 11

 Atteinte des nerfs crâniens : variable selon la région du tronc atteinte (mésencéphale, protubérance, bulbe)

 Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle

 Syndrome alterne :
Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps
Rare

Question 12

Faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle)

Donner les S/s si atteinte de le moelle :

Si atteinte bilatérale :

Si atteinte de la queue de cheval :

Qu’est ce que le symdrome lésionnel et le sous-lésionnel ?

Quand doit on penser à une atteinte médulaire ?

Answer 12

Question 13

NEU-123 Par l’histoire et l’examen physique (signes et symptômes), déterminer le site de la lésion d’un patient se présentant avec une faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur (racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire, muscle)

Signes et symptômes généraux :

Answer 13

o Faiblesse musculaire
o Hypotonie (diminution du tonus)
o Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués
o Réflexe cutané plantaire en flexion
o Atrophie
o Fasciculations

Question 14

Donner s/s si atteinte de la racine nerveuse

Answer 14

 Atteinte sensitive et motrice

 Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte.
 Sensations peuvent être diminuées.
 Faiblesse des myotomes touchés.
 Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte.

Question 15

Donner s/s si atteinte du plexus

Si atteinte complete ou partielle

Answer 15

• * Atteinte complète du plexus :** membre totalement flasque et insensible.
• * Atteinte partielle du plexus :** perte de fonction des muscles innervés par les troncs touchés.

 Atteinte davantage motrice que sensitive.
 Atteinte diffuse car _tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexu_s (plusieurs seront touchés).

Question 16

Qu’est ce qu’une mononévrite ?

Qu’elles sont les causes ?

Answer 16

 Mononévrite : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale)

 Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc.

Question 17

Qu’est ce qu’une mononévrite multiple ?

Qu’elles sont les causes ?

Answer 17

 Mononévrite multiple : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale)

 Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc.

Question 18

Qu’est ce qu’une Polyneuropathie ?

Qu’elles sont les s/S associés ?

Answer 18

 Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée)

 Atteinte souvent distale
Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale

 Réflexes diminués

 Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints)

 Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques)

 Ataxie sensitive

Question 19

Donner les s/s d’une atteinte de la jonction neuromusculaire :

Answer 19

 Atteinte motrice uniquement (faiblesse)
 Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la déglutition possible
 Faiblesse plus proximale
 Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l’usage répété d’un muscle (concept de fatigabilité)
 Jamais de déficits sensitifs
 Réflexes généralement normaux

 Exemples : myasthénie grave, botulisme

Note : une atteinte musculaire peut être douloureuse, mais pas une atteinte de la jonction neuromusculaire.

Question 20

Donner les s/s d’une atteinte musculaire

Answer 20

 Atteinte motrice
 Fatigue constante
 Faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal
 Jamais de déficits sensitifs
 Réflexes généralement normaux
 Douleur spontanée ou à l’effort

 Myotonie (relaxation lente du muscle après percussion ou effort bref)
=> Indolore
=> Exemple : patient a de la difficulté à ouvrir son poing après l’avoir fermé

Différents mécanismes possibles :
o Mécanique
o Toxique
o Métabolique
o Infectieux
o Auto-immun
o Inflammatoire
o Dégénératif
o Congénital

Question 21

2.2.2 Les radiculopathies

Qu’est ce qu’une radiculopathie ?

Answer 21

Définition « radiculopathie » : affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice.

Question 22

Donner la présentation d’une radiculopathie au niveau de l’atteinte

Sensitive :

Motrice :

Au niveau des réflexes :

Answer 22

o Atteinte sensitive :
 Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte.
 Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont encore intacts).

o Atteinte motrice :
 Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte.
 Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique.

o Réflexes diminués dans la distribution radiculaire.

Question 23

Atteintes particulieres, que peuvent provoquer une atteinte au niveau :

De T1 :

Plusieurs racines sous L1

Answer 23

 Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner.

 L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue de cheval.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH ou SCBH) est caractérisé par la concomitance de quatre signes cliniques : ptosis, myosis, pseudo-énophtalmie ainsi qu’une vasodilatation et une absence de sudation localisée (anhydrose)1. Il est consécutif à l’atteinte des fibres du système nerveux sympathique innervant l’œil et/ou l’orbite à un point quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale (dans l’encéphale) ou périphérique (dans un tronc sympathique cervical). Les raisons sont diverses, certaines menacent le pronostic vital. Le traitement est celui de la cause.

Question 24

Qu’est ce que le symdrome de la queue de cheval ?

Answer 24

 Il s’agit d’une altération des fonctions des racines sous L1 ou L2.

 Présentation clinique :

• *o Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5** : « anesthésie de la selle ».
• *o Atteinte S2-S3-S4 :** incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, baisse du tonus rectal.

 Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pour éviter des déficits irréversibles.

Question 25

Donner plusieurs causes de radiculopathie.

Nommer la cause la plus fréquente

Answer 25

o Hernie discale (cause la plus fréquente)
o Ostéophytes
o Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative)
o Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion)
o Diabète (atteint surtout les racines thoraciques)
o Abcès épidural
o Métastases épidurales
 Apparaissent souvent dans les corps vertébraux
 Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses.
o Carcinomatose méningée
o Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome)
o Syndrome de Guillain-Barré
o Herpès zoster
 Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions des racines dorsales
o Maladie de Lyme (maladie transmise par les tiques)
o Cytomégalovirus
 Rencontré chez certains patients atteints du VIH
 Plus fréquent dans la région lombo-sacrale
o Névrite idiopathique

Question 26

Nommer les rôles des racines nerveuses

C5 :

C6:

C7:

Answer 26

Question 27

Nommer les rôles des racines :

L4:

L5:

S1:

Answer 27

Question 28

B) Radiculopathie compressive

Hernie discale

Expliquer sommairement la physiopathologie avec une hernie :

Qu’elles sont les racines les plus souvent atteintes dns ce cas ? Pourquoi ?

Donner une particularité de la hernie selon si elle est lombo sacré ou cervicale :

Answer 28

 Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse.
 Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément.

 Les racines les plus fréquemment atteintes sont C6, C7, C8, L5 et S1
 Les hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique.

 Au niveau cervical et lombo-sacral, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.

 Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière.

Question 29

B) Radiculopathie compressive
 Hernie discale

Donner la présentation clinique sommaire

Answer 29

 Douleur au cou ou au dos
 Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome

Question 30

B) Radiculopathie compressive
 Hernie discale

Diagnostic :

Qu’est ce que la manoeuvre de la jambe tendue (signe de lasegue)?

Que permet-elle ?

Comment la réaliser ?

Comment l’interpréter ?

Answer 30

Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique.

Méthode :

• Patient en décubitus dorsal
• L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension
• Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2)
• L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes

Test positif : reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique

•  Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale
•  Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif

Manoeuvre de renforcement (à faire sauf si le Lasègue est clairement positif) :
 Abaisser le membre inférieur (toujours en extension) jusqu’au point où le patient ne ressent plus de douleur
 Procéder ensuite à une dorsiflexion du pied
 La manoeuvre de renforcement positive si ce mouvement reproduit la douleur

Question 31

B) Radiculopathie compressive
 Hernie discale

Diagnostic :

Qu’est ce que la manoeuvre du tripode ?

A quoi sert-elle ?

Answer 31

Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique

Méthode :
 Patient assis les hanches fléchies
 L’examinateur prend l’un de ses membres inférieurs et procède à une extension passive du genou. Il fait ensuite la même chose pour l’autre membre inférieur

Test positif : reproduction de la douleur avec mouvements du patient vers l’arrière

Question 32

B) Radiculopathie compressive
 Hernie discale

Diagnostique :

Qu’est ce que la manoeuvre du lasegue fémoral ?

Answer 32

 Même principe que le Lasègue, mais pour les racines L2-L3-L4

 Manoeuvre :
 Patient en décubitus ventral les jambes allongées
 L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une flexion passive du genou tout en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier

 Test positif : reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse

Question 33

Donner 2 manoeuvres simples que la patient peut faire sans manipulations et pouvant augmenter les symptômes.

Answer 33

 Valsalva
 Augmente les symptômes

 Tourner la tête
 Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)

Question 34

Qu’est ce que la Manoeuvre de Spurling :

Answer 34

 Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale)

Manoeuvre :
 Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint
 Si la manoeuvre ne déclenche pas de symptômes, l’examinateur peut maintenir la position en appliquant une légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de secondes

Test positif : reproduction des symptômes

Question 35

Qu’elle est l’évolution habituelle d’une hernie ?

Qu’elles sont le sindications d’une chirurgie ?

Answer 35

 Les patients récupèrent habituellement en quelques mois sans chirurgie.

Indications chirurgicales :
 Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
 Déficit moteur progressif et sévère
 Douleur intolérable même avec médication
 Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois

Question 36

Radiculopathie sous arthrose :

Expliquer la physiopathoe :

Donner les symptômes associés :

Answer 36

 _Dégénérescence du cartilage des articulatio_ns qui englobe l’extrémité des os.
 Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage.
 Ces _ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuse_s, causant ainsi les mêmes symptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur occasionnée par l’arthrose elle-même).

Symptômes :
 Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu).
 Les premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans, bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années

Question 37

2.2.3 Les plexopathies
NEU-141 Énumérer les causes de plexopathie (traumatique, néoplasique, inflammatoire ou
post infectieux (Parsonage-Turner)) & NEU-142 Identifier les indices cliniques (signes et
symptômes) permettant de localiser une lésion au niveau du plexus

Question 38

Plexopathies traumatiques :

Qu’est ce que la Erb-Duchenne palsy ?

Donner causes communes :

Donner la présentation clinique :

Le mouvement des doigts est-il atteint ou préservé ?

Answer 38

(atteinte du tronc supérieur du plexus brachial) :

Causes communes :
 Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile
 Accident de moto

Présentation clinique :
 Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6
 Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des
extenseurs du poignet.
 Les mouvements des doigts et de la main ne sont
normalement pas touchés.

 Position du bras : « waiter’s tip »
 Bras collé au corps
 Bras en position de rotation interne
 Flexion du poignet

Question 39

Qu’est ce que la Klumpke’s palsy ?

Causes communes :

Présentation clinique :

Answer 39

(atteinte du tronc inférieur du plexus brachial)

Causes communes :
 Traction vers le haut
 Défilé thoracique
 La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet
vers le bras.
 Sites fréquents de compression :
 Entre la clavicule et la première côte
 Entre les scalènes antérieur et moyen
 Sous le petit pectoral
 Syndrome de Pancoast (néoplasique)

Présentation clinique :
 Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1
 Faiblesse des doigts et des mains
 Atrophie des muscles hypothénariens de la main
 Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras
 Possible syndrome de Horner (si la racine T1 est atteinte)

Question 40

Qu’est ce qu ele sdx de pancoast ?

Answer 40

Syndrome de Pancoast
 Cause : tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du
plexus brachial. Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la
tumeur.

Présentation clinique :
 Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur
 Parfois syndrome de Horner
 Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un
changement dans la voix (voix rauque).

Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) :

Question 41

2.2.4 Les mononeuropathies

NEU-151 Identifier l’endroit habituel où le nerf médian peut être lésé (tunnel carpien) et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

Donner les causes fréquentes d’une atteinte du nerf médian (3) :

Donner la présentation clinique d’une atteinte du nerf médian :

Answer 41

o Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras (« honeymoon palsy »)
o Fracture de l’humérus ou du radius distal
o Compression du nerf médian dans son trajet à-travers du muscle rond pronateur del’avant-bras

Présentation clinique :
o Faiblesse de ces mouvements :
 Flexion et abduction du poignet
 Opposition du pouce
 Flexion du 2e et 3e doigt
o Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian
o Position : « Preacher’s hand »

Question 42

Syndrome du tunnel carpien

Donner la physiopathologie

Qui est le plus souvent atteint ?

Donner certaines activités et pathologies assoicées :

Answer 42

Compression du nerf médian lors de son passage
avec les tendons de la main dans le canal carpien.

Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans.

Association avec plusieurs activités/pathologies :
 Écrire à l’ordinateur
 Peinture de maison
 Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/oedème
constants
 Travail manuel répétitif
 Hypothyroïdie
 Diabète
 Grossesse
 Contraceptifs oraux

Question 43

Syndrome du tunnel carpien

Présentation clinique :

Answer 43

 Perte de sensation des trois premiers doigts

 Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras

 Présence du « flick sign » (les patients doivent secouer leur main pour essayer
de diminuer les symptômes).

 Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés

Question 44

Syndrome du tunnel carpien

Méthode diagnostique :

Traitement :

Answer 44

(tests visant à provoquer des paresthésies dans la distribution du nerf
médian)

 Signe de Tinel : la percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit
les paresthésies
 Signe de Phalen : coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en
flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur.

Traitement :
 Cas légers et récents : orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes
 Cas chroniques modérés à sévères : chirurgie pour décompression du canal
carpien

Question 45

NEU-152 Identifier l’endroit habituel où le nerf radial peut être lésé (fracture de l’humérus) etdécrire la présentation clinique (signes et symptômes) (Saturday night palsy)

Donner les causes d’une atteinte du nerf radial :

Answer 45

o Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête => « saturday night
palsy »

o Utilisation de béquilles de façon inadéquate (viennent comprimer
l’aisselle) => « crutch palsy »

o Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu’il
traverse le sillon radial de l’humérus

Question 46

Donner la présentation clinique d’une atteinte du nerf radial :

Answer 46

o Faiblesse de ces mouvements :
 Extension du bras, de la main et des doigts
 Supination de l’avant-bras

o Pertes sensitives dans le territoire radial

o Position : poignet tombant

o Perte du réflexe tricipital possible

Question 47

NEU-153 Identifier l’endroit habituel où le nerf axillaire peut être lésé (dislocation de l’épaule) et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

Causes :

Symptômes :

Answer 47

Causes :
o Luxation d’épaule
o Fracture de l’humérus (partie proximale)

 Symptômes :
o Faiblesse du deltoïde
o Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne

Question 48

NEU-154 Identifier l’endroit habituel où le nerf sciatique peut être lésé et décrire la
présentation clinique (signes et symptômes)

Causes :

Symptômes :

Answer 48

 Causes :
o Luxation postérieure de la hanche
o Fracture acétabulaire
o Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers

 Symptômes :
o Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
o Faiblesse de la flexion du genou
o Perte du réflexe achilléen
o Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou

Question 49

NEU-155 Identifier l’endroit habituel où le nerf péronier commun peut être lésé (col du péroné/fibula) et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

Physiopatho :

Causes :

Symptômes :

Answer 49

 Physiopathologie :
o Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou.
o La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes.

 Causes :
o Lacérations
o Déchirures musculaires par inversion du pied
o Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme)

 Symptômes :
o Faiblesse de ces mouvements :
 Dorsiflexion du pied
 Éversion du pied
o Position : « Foot drop »
o Perte de sensibilité sur la f_ace dorso-latérale du pied_

Question 50

156 Identifier l’endroit habituel où le nerf tibial postérieur peut être lésé (tunnel tarsien) et décrire la présentation clinique (signes et symptômes)

Physiopatho :

Causes :

Symptômes :

Answer 50

 Physiopathologie :
o Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculum des fléchisseurs les os du pied.
o C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le syndrome du tunnel tarsien.

 Causes :
o Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
o Masses
o Traumatismes (fractures)
o Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs

 Symptômes :
o Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial.
o Les symptômes sont augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied.
o Signe de Tinel positif (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné)
o Signes moteurs très rares

Question 51

2.2.5 Les mononeuropathies multiples

Donner la physiopathoe d’une mononeuropathie multiple :

Qu’est ce qui la différencie d’une mononévrite multiple ?

Answer 51

o Une mononévrite est causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs.

o Elle ne touche qu’un seul nerf périphérique, tandis qu’une mononévrite multiple en touche plusieurs.

Question 52

NEU-161 Nommer les deux causes principales d’une mononeuropathie multiple

Answer 52

o Diabète
 Les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude.
 Une atteinte du nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente.

o Vasculites
 Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss.

 Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique)

Question 53

NEU-162 Décrire et identifier le tableau clinique d’une mononeuropathie multiple

Answer 53

o Il s’agit d’une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal.
o Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf fibulaire gauche sont atteints.
o Elle se distingue de la polyneuropathie qui elle, cause une atteinte symétrique.

Tableau clinique :
o Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf
o Paresthésies douloureuses possibles

Question 54

2.2.6 Les polyneuropathies

Définition :

Présentation clinique :

Answer 54

o Une polyneuropathie est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.

o Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer).

Présentation clinique :
o Diminution des réflexes
o Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
o Ataxie
o Symptomatologie « en gant et en chaussettes » (polyneuropathie axonale)

Question 55

A Polyneuropathies démyélinisantes

Décrire la physiopatho :

Présentation clinique :

Answer 55

o Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie.

o Présentation clinique :
 Paresthésies
 Faiblesse musculaire importante
 Réflexes diminués

o La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale

Question 56

Qu’elle est la neuropathie héréditaire la plus fréquente

Answer 56

A Polyneuropathies démyélinisantes

Cause héréditaire :

Charcot-Marie-Tooth
 Neuropathie héréditaire la plus fréquente
 Peut être de forme axonale ou démyélinisante
 Déficits moteurs et sensitifs

Question 57

A Polyneuropathies démyélinisantes

Donner 4 causes acquises :

Answer 57

o Guillain-Barré
o « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
o Lèpre
 Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae
 Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules.
 Le tropisme de M. Leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée à cette maladie.
o Diphtérie
 Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.
 Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie.
 Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord et en Europe.

Question 58

B Polyneuropathies axonales

Physiopatho

Présentation clinique :

Donner 1 cause héréditaire :

Donner des causes acquises :

Answer 58

 Pathophysiologie :
o L’atteinte est habituellement distale.
o Elle peut être symétrique ou asymétrique.
o Les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.

 Héréditaires :
o Charcot-Marie-Tooth

 Acquise :
o Diabétique
o Métabolique
o Néoplasique
o Déficit en vitamines B12
o Alcoolisme
o Toxique

Question 59

NEU-174 Énumérer les causes de polyneuropathies autoimmunes (Guillain-Barré, CIDP - Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)

Syndrome de Guillain-Barré

Définition :

Qui est le plus touché ?

Donner les causes : (pathogenes souvent associés )

Answer 59

o Définition :
 Il s’agit d’une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines.
 Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP). C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document.

o Épidémiologie :
 Peut survenir à tout âge.
 Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.

o Cause :
 Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire.
 Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome :
 Campylobacter jejuni
 Cytomégalovirus (CMV)
 Epstein-Barr virus (EBV)
 Mycoplasma pneumoniae

Question 60

Syndrome de Guillain-Barré

Présentation clinique :

Answer 60

 Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut.

 Déficits moteurs > déficits sensitifs

 Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
 Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.
 Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.
 Possible atteinte des nerfs crâniens.

 Symptômes dysautonomiques :
 Arythmies
 Chutes de tension/hypertension artérielle
 Tachycardie
 Troubles respiratoires
o Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes
 Douleur au dos, au cou, aux épaules
 Absence de fièvre

Question 61

Syndrome de Guillain-Barré

Décrire l’évolution des symptômes :

Comment se fait le diagnostic ?

Answer 61

 Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaines après le début des symptômes.
 La majorité des patients devront être hospitalisés.
 La récupération se fait sur des mois

 Reconnaître la présentation clinique
Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) :
 Diminution des cellules
 Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
 Absence d’élévation des globules blancs

EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse :
 Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation

Question 62

Syndrome de Guillain-Barré

Traitement :

Pronostic :

Answer 62

o Traitement :
 Amélioration spontanée possible même sans traitement
 Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
 Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
 Les cas très sévères peuvent nécessiter :
 Intubation
 Ventilation mécanique
 Monitoring continue

o Pronostic :
 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
 Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
 Taux de mortalité : moins de 5%.

Question 63

« Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)

Définition :

Présentation clinique :

Answer 63

o Définition :
 Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré. Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.

o Présentation clinique :
 Contrairement au Guillain Barré :
 Déficits sensitifs = déficits moteurs
 Symptômes sont plus proximaux

Question 64

« Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)

Évolution :

Traitement :

Answer 64

o Évolution :
 La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).

o Traitement :
 Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.

Question 65

La neuropathie _________ est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.

Answer 65

La neuropathie diabétique est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.

Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de loin la plus fréquente. C’est de celle-ci dont il sera question ici.

Question 66

Énumérer les causes de polyneuropathies métaboliques

Answer 66

Diabétique, urémique, hépatique

Question 67

Physiopathologie et présentation clinique de la polyneuro diabétique :

Answer 67

o Physiopathologie :
 Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.
 L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.

o Présentation clinique :
 Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.
 Douleur possible
 Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
 L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)

Question 68

Comment l’urémie et une atteinte hépatique peuvent-elle causer des polyneuropathies ?

Answer 68

 Urémique
o L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques.
o 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.

 Hépatique
o En insuffisance hépatique, le _shunt porto-hépatiqu_e permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique.
o Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales

Question 69

NEU-176 Énumérer les causes de polyneuropathies paranéoplasiques

Answer 69

 Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur.
 Les _substances produites par la tumeu_r peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.

 Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).

 Présentation clinique :
o Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.

Question 70

NEU-177 Énumérer les causes de polyneuropathies nutritionnelles

Answer 70

Alcoolique

B12

Question 71

polyneuropathies nutritionnelles alcoolique :

Physiopatho :

Présentation clinique :

Answer 71

L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.
 Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.

o Présentation clinique :
 Crampes
 Hypoesthésie douloureuse
 Parésie qui mène ultimement à la paralysie

 Stades avancés :
 Atrophie musculaire distale
 Réflexes achilléens diminués ou abolis

Question 72

Polyneuro sur Carence en vitamine B12

Physiopatho

Causes

Présentation clinique :

Answer 72

o Physiopathologie :
 Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.

o Causes :
 Alcoolise chronique
 Chirurgie gastrique
 Maladies inflammatoires intestinales
 Insuffisance pancréatique

o Présentation clinique :
 Crampes, douleur à la pression des mollets
 Abolition des réflexes achilléens
 Diminution de la vibration et de la proprioception
 Ataxie
 Engourdissements des mains

Question 73

NEU-178 Énumérer les causes de polyneuropathies toxiques : métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) et iatrogéniques (agents antinéoplasiques)

Answer 73

Question 74

polyneuropathies héréditaires

Définition :

Physiopatho :

Fibres nerveuses touchées ?

Answer 74

o Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
o Neuropathie héréditaire la plus fréquente (charcot-Marie-Tooth)

Physiopathologie :
o Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales.
 La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline.
o Elle touche le motoneurone inférieur et les _fibres sensitives périphérique_s (atteinte sensitivo-motrice).

o L’atteinte est chronique et distale.

Question 75

Polyneuropathies héréditaires

Présentation clinique :

Answer 75

o Atteintes motrices :
 Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des membres supérieurs (mains).
 Démarche trainante
 Faiblesse des extenseurs du pied => cause un pied tombant
 Difficulté à sauter et à courir
 Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
 Maladresse
 Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
 Rarement :
 Atrophie musculaire proximale
 Tremblement essentiel

o Atteintes sensitives
 Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
 Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
 Absence de douleur
o Perte des ROT
o Anomalies pupillaires, nystagmus possibles

Question 76

Polyneuropathies héréditaires

Évolution :

Traitement :

Answer 76

 Évolution :
o La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères, mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique).
o Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.

 Traitement :
o Aucun traitement spécifique

Question 77

Qu’est ce que La myasthénie grave

Answer 77

o Maladie auto-immune de la jonction musculaire.
o Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs.

o Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par l’acétylcholinestérase.
o Différentes formes :
o Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
o Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)

Question 78

Myasthénie grave

Prévalence :

Answer 78

o 50-125 cas par million

o Deux pics d’âge :
 20-30 ans (surtout les femmes)
 60-70 ans (surtout les hommes)

o Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)

Question 79

Myasthénie grave

Présentation clinique :

Answer 79

o Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout :
 Muscles proximaux des membres
 Muscles du cou
 Diaphragme (dyspnée)
 Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)

o La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence :
 Faiblesse faciale
 Voix « nasale »
 Dysphagie

o La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos.

o Sensibilités préservées
o Réflexes normaux

Question 80

Myasthénie grave

Donner les méthodes diagnostiques :

Answer 80

Ice pack test :

Tensilon test :

Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) :

Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine :

TDM ou IRM :

 Test pour la thyroïde
 Tests concernant d’autres désordres auto-immuns

Question 81

Qu,est ce que le Ice pack test ?

Answer 81

 But : démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la myasthénie grave ?

 Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose

 Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température

Question 82

Qu’est ce que le Tensilon test

Answer 82

 But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la myasthénie grave

 Méthode : administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action, l’edrophonium chloride (Tensilon), au chevet du patient

• Note : l’edrophonium est présentement discontinué, alors le futur du test est incertain

 Test positif : les symptômes du patient s_’améliorent 2 à 5 minute_s après l’injection de Tensilon.

Question 83

Comment fonctionne le test de la Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) ?

Answer 83

 But : démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire retrouvé dans la myasthénie grave

 Méthode : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de trois par seconde

 Test positif : l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10 %

Question 84

Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine :

Donner une idée de l’utilité du test pour le dx selon sa sensibilité

Donner un type de myasténie ou ce test est moins optimal ?

Answer 84

Résultats :
 Positif dans 85 % des cas de myasthénie généralisée
 Positif dans 50 % seulement des cas de myasthénie oculaire

 Note : un test positif permet de confirmer la maladie, mais un test négatif ne permet pas de l’exclure.

Question 85

Donner les traitement de la myasthénie grave

Answer 85

o Thérapie immunitaire :
 Immunosuppresseurs (stéroïdes, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine)
 Prednisone

o Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase) :
 Permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients
 Le pyridostigmine (Mestinon), un inhibiteur de la cholinestérase à longue action, est le plus utilisé.

o Thymectomie :
 S’adresse aux patients entre l’adolescence et 60 ans.
 Controversée pour les patients hors de ce groupe d’âge ou atteints de myasthénie oculaire.
 La chirurgie est réalisée peu importe si un thymome est présent ou non.
 Contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse auto-immune, bien que le mécanisme demeure inconnu.
 Doit être effectuée lorsque le patient est stable.

o Immunothérapie à court terme :
 Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV
 Indication : obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chirurgie élective.