Déficits immunitaires

Question 1

Quels sont les types de deficits immunitaires primitif

Answer 1

de l’immunité cellulaire (T) ; humorale (B) complexe inclassable ; de l’immunité innée

Question 2

Quels sont les types de deficits immunitaires cellulaire

Answer 2

severe Deficit immunitaire combiné (DIC) : deficit quantitatif

DIC : deficit qualitatif

Question 3

quels sot les signes cliniques et biologiques d’une SDIC

Answer 3

gastroenterites sécères avec diarrhées profuses, pneumopathies hypoxémiantes, otites sévères récidivantes ; lymphopénie, absence d’ombre thymique, présence de LT maternels circulants

Question 4

quels sont les traitements d’une SCID

Answer 4

greffe de moelle osseuse ou thérapie genique (rare)

Question 5

quels sont les mécanismes causant une SCID

Answer 5

alymphocytose ou T- B- SCID
liée à l’X
deficit en adenine desaminase

Question 6

comment fonctionne une SCID par alymphocytose

Answer 6

déficit en proteine kinase adn dependante : anomalie de recombinaison VDJ, absencede BCR et TCR -> absence de LT, LB mais NK sauf

Question 7

comment fonctionne une SCID liée à l’X

Answer 7

chaine gammade l’IL2 mal codée : LT et NK absents, LB sauf

Question 8

comment fonctionne une scid par deficit en ada

Answer 8

accumulation de dATP, inhibe reparation adn dans LT, cause apoptose precoce des thymocytes : deficit lymphocytaire

Question 9

quelles sont les causes d’un deficit en anticorps

Answer 9

anomalie de differenciation, maturation, fonction des LB ; anomalies fonctionelles des LB par defaut de signaldes LT

Question 10

quelles atteints dominent le tableau clinique des deficit en anticorps

Answer 10

orl et pulmo