maladies lympho proliferative

Question 1

quelles sont les differetes maladies lymphoproliferative

Answer 1

atteinte de

• lymphoblastes dans la MO: Leucemie aigue lymphoblastique
• lymphocytes +/- matures dans ganglion : lymphome
• lymphoctes matures dans sang, moelle, et organes ly : leucemie lymphoide chronique
• PlCy matures dans sang, moelle, et organes ly : myélome

Question 2

decrire les caracteristiques de maladies ymphoproliferative en fonction de la maturation des cellules atteintes

Answer 2

cellules immatures : forte masse tumorale, renouvellement rapide, agressif, aigu, pas de consequences fonctionnelles

cellules matures : faible masse tumorale, chronique, indolent, consequences fonctionnelles

Question 3

derire les LAL

Answer 3

• blocage de maturation des blastes
• proliferation deregulée
• resistance à l’apoptose
• tricytopénie et blastose sanguine
• syndrome tumoral
• insuffisance medullaire (donc risque de syndrome anémique, hemorragique et infectieux)

Question 4

decrire les lymphomes

Answer 4

• heterogènes : si atteinte de cellules plutot immatures : haut grade : caracteristiques communes avec LAL et si mature, bas grade : avec LLC
• cliniquement on a des signes generaux et un syndrome tumoral : adenopathies visibles ou profondes (donc compressives)
• suivi par TEP

Question 5

decrire les LLC

Answer 5

• concerne sujets agés
• hyperlymphocytose chronique
• etat general souvent conservé
  polyadenopathies indolores fermes non compressibles (onc pas de syndrome cave superieur)
• dysfonctions cellulaires
• complications auto immunes et infectieuses, insuffisance medullaire tardive, transformation en maladie plus grave (=syndrome de richter)
• diagnostic par hyperlymphocytose et morphologie typique, ombres de grumprecht au frottis car Ly eclatés car fragiles

Question 6

décrire les myélomes

Answer 6

• pathologie surtout fonctionnelle, pas de tumeur
• secretion d’Ig monoclonales qui induisent les complications (renales, nerveuses, hemopathie hemolytique auto-imm…)
• proliferation plcy peut induire lyse osseuse ou insuffisance medullaire (stade avancé)

Question 7

decrire l’evolution des myélomes

Answer 7

• stade MGUS (monoclonal gammapathy of undetermined significance) : pas de myelome, pas de tumeur, simple secretion anormale de gammaglobulines ; on surveille
• myélome indolent, pas de dommage, on surveille
• myélome : dommages organiques, on traite

Question 8

decrire l’utilisation Ac monoclonaux dans le traitement des SLP

Answer 8

• rituximab : antiCD20 se fixe sur LB malin et le lyse par le complement ou ADCC
• Ac conjugués à une drogue de chimio : cible que ag tumoral
• Ac bispécifique notemment CD3-CD19 qui met en lien LT sains et Lb patho

Question 9

decrire l’utilisation des inhibiteurs de checkpoints dans le traitement des SLP

Answer 9

• anti PD1 bloque l’inhibition des LT causée par PD1 porté par cellule tumorale (idem pour CDA4)