Lymphomes Malins Cutanés

Question 1

Syndrome de Sézary

Answer 1

Erythrodermie prurigineuse avec cellules de Sézary dans le sang > 1000/mm3
Rapport CD4/CD8 > 10

Kératodermie palmoplantaire + anomalies inguéales
Alopécie
Ectropion des paupières
Adénopathies

Cellules de sézary dans la peau et les ganglions

Question 2

Pronotic papulose lymphomatoïde

Answer 2

Dermatose bénigne = bon

Asso avec MF, SS, Hodgkin = mauvais

Question 3

Papulose lymphoïde

Answer 3

Papules érythémateuses qui évoluent spontanément vers la nécrose et la cicatrice atrophique

Question 4

Papulose lymphoïde

Answer 4

Papules érythémateuses qui évoluent spontanément vers la nécrose et la cicatrice atrophique

Question 5

Lymphome B - 3 types de lésions

Answer 5

• Papulonodules
• Plaques infiltrées
• Tumeurs

Question 6

Immunomarquage papulose lymphoïde

Answer 6

CD30+ CD4+

Question 7

Pseudolymphomes- causes

Answer 7

Piqûre d’insecte
Borréliose
Médicaments

Question 8

Pseudolymphomes

Answer 8

= hyperplasie lymphoïde cutanée

Histologie et clinique miment un lymphome mais c’est bénin

Question 9

Histologie MF

Answer 9

Infiltrat de L à noyaux circonvolutés dans le derme qui migre dans l’épiderme

Tumeur : noyau cérébriforme, CD3+, CD4+, CD8-

Question 10

Évolution MF

Answer 10

• Erythrodermie
• Augmentation du nb de lésions (recouvre toute la surface cutané)
• Tumeur

Question 11

Mycosis fongoïde

Answer 11

Macules érythémateuses ou squameuses
Non infiltrées
De plusieurs cm
Zones photoprotégées : seins, tronc, racines des membres, fesses
Bien délimitées
Fixes
Aspecr figuré
Prurigineuses
S'infiltrent secondairement -> plaques

Question 12

Pronostic MF

Answer 12

Tumoral : mauvais pronostic

Non tumoral : survie // population générale même âge même sexe

Question 13

Traitement MF

Answer 13

Local : dermocorticoïdes, gel de chlorméthine, photothérapie
Si résistance: méthotrexate, interféron alpha, bexarotène
Si tumeur : tt systémique + radioT