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EF - Retina > 11. Doenças Vasculares da Retina II > Flashcards

11. Doenças Vasculares da Retina II Flashcards

(74 cards)

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1
Q

Retina - Quais são as consequências major nas Retinopatias Associada às Hemoglobinopatias

A
  • Caracterizam-se por ISQUEMIA e NV da retina associadas Doenças com mutações na síntese de hemoglobinas
  • Doenças geralmente HEREDITARIAS
  • De gravidade variável
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Q

Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Qual é a conformação da hemoglobina? Como se chama a forma normal?

A
  • É um TETRAMERO de cadeias de Globina
  • Cada cadeia tem um anel heme
  • Hemoglobina NORMAL (HbA) é α2β2
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3
Q

Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Qual é o tipo de erro nos S. Falciformes? E nas Talassémias?

A

S. Falciformes - erro qualitativo
Talassémias - erro quantitativo

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4
Q

Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Quais são as principais formas de S. Falciformes?

A
  • Hb SS (Drepanocitose)
  • Hb SC
  • Hb AS (traço falciforme)
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5
Q

S. Falciformes - Em que consistem?

A
  • Mutações HOMOzigoticas ou HETEROzigoticas com alterações QUALITATIVAS que dão origem a várias combinações de hemoglobinas normais
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6
Q

S. Falciformes - Epidemiologia - Raça? Prevalencia? Em Portugal? Nos emigrantes?

A
  • Mais frequentes na RAÇA NEGRA
  • Afectam 5-7% da população MUNDIAL
  • Em Portugal rondam os 0,5-1%
  • Nos emigrantes pode chegar aos 5%
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7
Q

S. Falciformes - Qual é a S. Falciforme que dá mais frequentemente Retinopatia Proliferativa? E o Traço Falciforme?

A
  • Hb SC é a que MAIS FREQUENTEMENTE dá Retinopatia Proliferativa
  • Traço falciforme dá RARAMENTE
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8
Q

S. Falciformes - Fisiopatologia da Retinopatia? Porque é que afecta predominantemente os vasos pequenos?

A
  • Hipoxia, stress metabólico e Acidose levam a FALCIFORMIZAÇÃO do Eritrocito
  • Isso leva a PERDA de flexibilidade e AUMENTO da viscosidade
  • O que resulta em ADERENCIA do ENDOTELIO dos vasos PEQUENOS
  • Oclusão MICROVASCULAR e ISQUEMIA
  • Dá origem a CICLO VICIOSO auto-alimentado
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9
Q

S. Falciformes - Qual é o quadro sistémico típico?

A
  • Anemia HEMOLITICA
  • Vaso oclusão com lesão de ORGAO ALVO (baço, SNC, osso, fígado, pulmão, rim, olho)
  • Crises ALGICAS
  • S. Toracica Aguda
  • Auto-esplenectomia
  • Crise de sequestro esplénico
  • Necrose papilar renal
  • Ins Renal
  • Isquémia óssea e articular
  • AVC
  • Priapismo
  • Aumento de susceptibilidade a infeções bacterianas
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10
Q

S. Falciformes - Qual é a forma mais grave do ponto de vista Sistémico? e Ocular?

A

Sistémico - Drepanocitose
Ocular - Hemoglobina SC

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11
Q

S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular anterior? Conjuntiva? Iris? Camara anterior?

A

Afecta quase todas as estruturas oculares
Conjuntiva
- Capilares em forma de vírgula
- Segmentação do sangue nos casos da conjuntiva
Iris
- Atrofia Sectorial
- Rubeosis da iris
Camara anterior
- Reação de CA
- Hifema (espontâneo ou traumático), associado a risco de HTO grave (células falciformes ficam PRESAS na MT)

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12
Q

S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular posterior? Qual é o nome da Escala que quantifica, e como é a escala?

A

Classificada em 5 estadios de Goldberg
Estadio I - Oclusões arteriolares PERIFERICAS
Estadio II - Anastomoses Arteriolovenulares
Estadio III - Neovascularização Periférica em sea fan (leque)
Estadio IV - Hemovitreo
Estadio V - Descolamento traccional ou regmatogéneo

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13
Q

S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular posterior? Qual é o nome da Escala que quantifica, e como é a escala?

A

Classificada em 5 estadios de Goldberg
Estadio I - Oclusões arteriolares PERIFERICAS
Estadio II - Anastomoses Arteriolovenulares
Estadio III - Neovascularização Periférica em sea fan (leque)
Estadio IV - Hemovitreo
Estadio V - Descolamento traccional ou regmatogéneo

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14
Q

S. Falciformes - Quais são os achados típicos do fundo? (12)

A
  • Tortuosidade vascular
  • Neovascularização periférica em seafan (leque)
  • Arteríolas em fio de prata
  • Anastomoses arteriovenulares
  • Hemorragia em placa de salmão - pre-retiniana/superficial perto de arteríola ocluida
  • Pontos refrácteis - absorção de hemorragia prévia
  • Cicatriz blacksunburst - ocorrem por hiperplasia do EPR
  • Cicatriz Fibrovascular - involunção espontânea de neovasos por enfarte
  • Sinal de Depressão Macular
  • Manchas Algodonosas
  • Estrias Angióides
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15
Q

S. Falciformes - Sinal de Depressão Macular - o que é que o causa? Em que exame é mais nítido?

A
  • Resulta de ATROFIA e AFINAMENTO das camadas INTERNAS da retina por isquémia

OCT
- Adelgaçamento é MAIS TEMPORAL (zona temporal é mais susceptivel a oclusoes do que a nasal)

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16
Q

S. Falciformes - Em que local é que as rasgaduras geralmente surgem?

A
  • As rasgaduras geralmente formam-se na BASE dos LEQUES
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17
Q

Estrias Angióides - Quais são as causas?

A
  • Pseudoxantoma Elasticum
  • Drepanocitose
  • Beta-Talassémia
  • D. Paget
  • S. Ehlers-Danos
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18
Q

S. Falciformes - OCT-A - o que mostra? (3)

A
  • Aumento da FAZ
  • Diminuição da densidade vascular
  • Isquémia macular
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19
Q

S. Falciformes - AngF - o que mostra?

A
  • Isquémia macular
  • Oclusões arteriolares e áreas de NÃO perfusão
  • Neovascularização em sea-fan com leakage
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20
Q

S. Falciformes - Como se faz o diagnóstico? Que exame é necessário para diagnosticar a patologia sistémica?

A
  • Clinico na presença de uma hemoglobinopatia PROVADA
  • Diagnostico da Hemoglobinopatia tem de ser feito por ELECTROFORESE da hemoglobina
  • Teste de solubilidade falciforme não distingue entre hetero e homozigóticos
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21
Q

S. Falciformes - Diagnóstico Diferencial?

A

ISQUEMIA MACULAR
- Retinopatia Diabética
- Oclusão veia central da retina
NEOVASCULARIZAÇÃO da RETINA PERIFERICA
- Sarcoidose
- Pars planite
- ROP
- Vitreoretinopatia exsudativa Familiar
- D. Eales

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22
Q

S. Falciformes - Tratamento? Qual é a escalada Terapeutica?

A

Depende da gravidade da retinopatia:
- Vigilancia
- Fotocoagulação LASER (risco de ragadura é MAIOR :O)
- IIV com anti-VEGF
- Vitrectomia (hemovitreo que não melhora, DR…)

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23
Q

S. Falciformes - Tratamento - Que preocupação especial deve haver na VPP?

A
  • CUIDADO com tamponamentos com gás porque picos HTO são muito mais prejudiciais nestes doentes
  • HTO ainda que não prolongada pode levar a NOIA
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24
Q

S. Falciformes - Tratamento - Que fármacos são totalmente proibidos?

A
  • Inibidores da Anidrase Carbonica
  • Levam a ACIDOSE METABOLICA e levam a falciformização (ocular e sistemica !!)
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25
D. Eales - Definição?
Vasculopatia Oclusiva Periférica Idiopática - Diagnóstico de exclusão
26
D. Eales - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?
- Mais frequente no sexo MASCULINO - Mais frequentemente BILATERAL - Idade 20-45 anos
27
D. Eales - Etiologia?
Desconhecida
28
D. Eales - Quadro Clínico? Que tipo de vasos afecta?
- PERIFLEBITE (vasculite VENOSA) - HEMorragias - Sem outras caracteristicas clinicas ou laboratoriais que a distingam
29
D. Eales - AngF - o que se vê?
- Isquémia da retina PERIFERICA de limites MAL definidos
30
D. Eales - Achado diagnóstico laboratorial?
Pode estar associado a Tuberculina + :O
31
D. Eales - Tratamento?
- Fotocoagulação LASER - Corticoides Sistémicos / oculares :O
32
D. Eales - Como é o prognóstico?
- Geralmente BOM - Pode-se associar a Neovascularizção e Glaucoma Neovascular
33
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual a forma de apresentação predominante? Que estruturas afecta? Que doença mimetiza?
- Vasculopatia OCLUSIVA lentamente PROGRESIVA devido a EXPOSIÇÃO a radiação IONIZANTE - Afecta a Retina, Coroide e Nervo Optico (tal como Retinopatia Hipertensiva) - Doença MIMETIZA a Retinopatia Diabética
34
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são as taxas e o timing após Braquiterapia ou Radioterapia de feixe externo?
Braquiterapia (tumores da RETINA e COROIDE) - 60% ao fim de 1 anos Irradiação por feixe externo (tumores da órbita, seios perinasais e nasofaringe) - 60% ao fim de 5 anos
35
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são os factores de risco? (3)
- Presença de Comorbilidades (patologia na retina já existente) - Quimioterapia concomitante - Caracteristicas da radiação (dose total, tipo de isotopo, tipo e localização do tumor)
36
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Que doses estão associadas na Braquiterapia e na Irradiação por feixe externo?
Braquiterapia - 90 Gy geralmente desenvolvem sempre - 60 Gy implicam risco de 50% Irradiação por Feixe Externo - Doses TOTAIS > 30-35 Gy - Doses FRACCIONADAS < 200 centiGy geralmente NÃO causam alterações
37
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Fisiopatologia? Qual é o pormenor que é diferente da RD no atingimento vascular?
Radiação LESA DNA das células endoteliais vasculares - Forma directa - Forma indirecta - criação de radicais livres - Perda celular POUPA os PERICITOS (≠ Retinopatia Diabetica) Radiação leva a DESMIELINIZAÇÃO e degeneração necrótica Estas alterações levam à OCLUSÃO de capilares e arteríolas
38
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Sintomas? Em que forma é mais grave? Retinopatia ou Papilopatia?
Principal sintoma é DIM da AV - VARIAVEL e PROGRESSIVA - Na PAPILOPATIA é MAIS GRAVE (geralmente pl ou cd) - Timing muito imprevisivel
39
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são os achados do fundo ocular? Que doença mimetizam?
Achados no fundo ocular Muito SEMELHANTES a Retinopatia Diabética - MAs e MHs - Exsudados duros - Manchas algodonosas - Hemorragias INTRAretinianas - Telangiectasias - Edema macular - Oclusao vascular
40
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual é a região da retina mais envolvida?
Polo posterior (≠ Falciformes e D. Eales)
41
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual é o Quadro clínico da Papilopatia rádica? Evoluem para que?
- Edema do disco - Hiperémia do disco - Hemorragias do disco Evoluem para ATROFIA OPTICA
42
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Diagnóstico Diferencial da Retinopatia? e da Papilopatia?
Retinopatia - Retinopatia Diabética (sinais muito parecidos) - Oclusão venosa - Retinopatia Hipertensiva - D. Coats Papilopatia - NOIA - Nevrite Optica - Papiledema
43
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Tratamento? e na Papilopatia?
- LASER - Anti-VEGF - VPP (para variar)
44
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Que factores conferem pior prognóstico?
- Maculopatia Isquémica (= RD) - Neuropatia Optica - Retinopatia proliferativa
45
Retinopatia de Valsalva - Quais podem ser as causas de manobra de valsalva?
- Vómito - Tosse - Espirro - Defecação - Trabalho de parto - Pesos - Actividade fisica ou sexual
46
Retinopatia de Valsalva - Quais são os factores de risco que levam à hemorragia perante a Manobra de Valsalva?
- DM - HTA - Discrasias sanguineas (tornam vasos mais frágeis e susceptiveis a rotura)
47
Retinopatia de Valsalva - Qual é o mecanismo fisiopatológico? Quais são os vasos que rompem?
- Aumento da pressão INTRAtoracica ou INTRAabdominal contra um GLOTE FECHADA que leva a - DIMINUIÇÃO do retorno venoso - AUMENTO da Pressão venosa sistémica - AUMENTO da Pressão venosa intraocular que por sua vez leva a - ROTURA espontanea dos capilares da retina
48
Retinopatia de Valsalva - Quais são os sintomas? Lateralidade?
- Dim AV súbita IMEDIATAMENTE ou pouco depois da manobra - Geralmente UNILATERAL Alternativamente pode dar - Escotoma central - Miodesopsias - Visão de tonalidade avermelhada - Eritropsia
49
Retinopatia de Valsalva - Achados no fundo ocular?
- Hemorragia MACULAR de limites BEM definidos - Geralmente entre MLI e RNFL !! - Pode também ser sub-hialoideia (por cima da MLI)
50
Retinopatia de Valsalva - Diagnóstico Diferencial?
- MACROaneurisma - Retinopatias Proliferativas - Neovascularização Retiniana - Discrasias Sanguíneas - S. Terson (tudo o que pode dar uma hemorragia pre-retiniana)
51
Retinopatia de Valsalva - Tratamento?
Hemorragia pequena - Vigilancia (cabeceira elevada, descanço e reforço hidrico) Hemorragia grande e extensa - Hialoidectomia com LASER Nd:YAG Hemorragias por baixo da MLI grandes - Vitrectomia Estão ainda descritas IIV de SF6 + posicionamento (para deslocar sangue) +/- rtPA
52
Retinopatia de Valsalva - Como se faz uma Hialoidotomia posterior LASER?
- Feito com LASER YAG - Tentar energias crescentes até haver roptura da hialoideia posterior - Fazer FORA da fóvea
53
Retinopatia de Valsalva - Como é o prognóstico? O que implica a presença de sangue prolongado para a retina?
Geralmente BOM - Maioria dos casos tem resolução espontanea sem sequelas mas... - Presença do sangue é tóxica para a retina
54
Retinopatia de Purtcher - o que é? o que a causa?
- Isquemia da retina PERIPAPILAR por TRAUMATISMO COMPRESSIVO do Tórax ou da Cabeça - Doença decorre da ACTIVAÇÃO do COMPLEMENTO
55
Retinopatia de Purtcher-like - o que é que a pode causar? O que têm em comum?
Doenças SISTEMICAS - Pancreatite Aguda - IRC - LES - PTT - Esclerodermia - Dermatomiosite - Embolia liquido amnniotico ou embolia gorda - Fractura ossos longos Mecanismo é comum - ACTIVAÇÃO do COMPLEMENTO
56
Retinopatia de Purtcher - Epidemiologia - Sexo? Idade?
- Mais fequente em HOMENS (por maior exposição a trauma?) - Qualquer IDADE
57
Retinopatia de Purtcher - Fisiopatologia? A que leva a activação do complemento? Quais são as estruturas mais afectadas?
- Activação do COMPLEMENTO com - Produção de micropartículas intravasculares (coagulos de fibrina, agregados de leucocitos e plaquetas) que levam a - Oclusão de pequenas arteríolas e pré-capilares
58
Retinopatia de Purtcher - Sintomas? Timing? Lateralidade?
- Dim AV que pode ocorrer LOGO a seguir ou horas/dias - Geralmente BILATERAL (≠ Valsalva) - Geralmente acomete visão CENTRAL
59
Retinopatia de Purtcher - Como se chamam as lesões características - em que consistem? Como se apresentam ao OCT?
- Áreas poligonais de PALIDEZ intrarretiniana ENTRE arteríolas e vénulas OCT - Constituem uma BANDA HIPERREFLECTIVA - Na NUCLEAR INTERNA
60
Retinopatia de Purtcher - O que se vê no fundo? E na forma crónica?
- Hemorragias INTRAretinianas - Manchas Algodonosas PURTSCHER FLECKEN: - Áreas poligonais de PALIDEZ intrarretiniana ENTRE arteríolas e vénulas - Edema macular - Edema da papila Com CRONICIDADE - Atrofia optica - Estreitamento arteriolar - Atrofia do EPR
61
Retinopatia de Purtcher - AngF - o que se vê?
AngF - Efeito de bloqueio/máscara - Áreas de Oclusão com NÃO perfusão capilar nas fases PRECOCES - Áreas difusão perivascular nas fases TARDIAS
62
Retinopatia de Purtcher - Diagnóstico Diferencial?
- OACR - Oclusão A. Ciliorretiniana - Retinopatia hipertensiva - S. Terson
63
Retinopatia de Purtcher - Tratamento?
- Tratamento da doença de base - CCE sistémicos ?? controverso
64
Retinopatia de Purtcher - Prognóstico?
- Geralmente BOM :O - Melhora espontanea com desaparecimento dos achados mas... - Pode haver evolução para atrofia macular ou do papila
65
S. Terson - O que é e o que o causa?
Hemorragia INTRAOCULAR por HEMORRAGIA INTRACRANIANA aguda - Subaracnoideia ++ - Subdural - Intracerebral
66
S. Terson - Quais são as 2 situações mais comuns que o causam?
- Rotura de Aneurisma cerebral (++ da A. Comunicante ANTERIOR) - Traumatismo craniano
67
S. Terson - Em que % ocorre?
- 20% dos doentes com Hemorragia IC - 3-5% vão ter hemovitreo
68
S. Terson - Em que doentes é mais frequente?
- Mais frequente no JOVEM ADULTO :OO
69
S. Terson - Fisiopatologia?
- Aumento SUBITO da pressão Intracraniana com aumento da Pressão VENOSA intraocular e - Compressão da Veia Oftalmica e Anastomoses retinocoroideias que leva a - Obstrução da circulação VENOSA retiniana que resulta em - Rotura dos capilares peripapilares e retinianos
70
S. Terson - Sintomas? Lateralidade?
- Dim AV súbita de gravidade variável - Geralmente BILATERAL
71
S. Terson - Achados do fundo?
- HEMORRAGIAS peripapilares e maculares - Geralmente SUBHIALOIDEIAS ou SubMLI - Mas também podem ser INTRA ou SUBretinianas ou Hemovitreo
72
S. Terson - Diagnóstico Diferencial?
- Retinopatia de Purtscher - Retinopatia de Valsalva - Retinopatia Hipertensiva - S. Shaken baby - Commontio Retinae (outras doenças deste capitulo + trauma)
73
S. Terson - Tratamento?
- Tratar complicações como hemovitreo ou MER subsequentes
74
S. Terson - Prognóstico visual? e Sistemico?
- MAIORIA dos casos tem BOM prognostico com desaparecimento das lesões - A presença do S. Terson num doente com Hemorragia subaracnoideia está associada a PIOR prognóstico e MAIOR mortalidade !! :O :(

EF - Retina (21 decks)

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