week 14

Question 1

Wat is de Jaffé methode?

Answer 1

Dit is een methode om de creatinine waarde te bepalen. Creatinine wordt omgezet met behulp van picrinezuur en NaOH, waardoor er een kleurvorming komt (rood-oranje). Er is alleen een nadeel dat er gevoeligheid is voor interferentie met chromogenen, waardoor de uitslag foutief verhoogd of verlaagd kan zijn.

Question 2

Om welke drie redenen heeft de enzymatische methode de voorkeur op de Jaffé methode voor de creatininebepaling?

Answer 2

• Beter te gebruiken in bepaalde patiëntengroepen (zoals DM)
• Toename specificiteit
• Toename sensitiviteit

Question 3

Wat zijn oorzaken voor hematurie?

Answer 3

Tumor (nier, ureter, blaas, prostaat en urethra)
aangeboren afwijkingen
trauma
ontstekingen
stenen
systemische oorzaken (stollingsstoornis, lichamelijke inspanning)

Question 4

Welke drie vormen van glomerulaire hematurie zijn er?

Answer 4

• IgA nefropathie
• Syndroom van Alport
• Thin membrane nephropathy

Question 5

Wat houdt IgA nefropathie in?

Answer 5

Het antistof IgA slaat neer in het mesangium van de glomerulus (aan te kleuren met immunofluorescentie). Het presenteert zich met hematurie en proteïnurie. Het kan secundair zijn aan onder andere leverziektes (IgA wordt normaal opgeruimd door de lever).
Behandeling is alleen nodig bij forse proteïnurie of bij snelle achteruitgang van de nierfunctie.

Question 6

Beschrijf het syndroom van Alport.

Answer 6

Dit is een erfelijke ziekte waarbij het collageen in het basaalmembraan niet goed is aangelegd. Het BM is verdikt en lekt.
Het kan autosomaal (collageen 4a3 en 4a4; zowel dominant als recessief) en X-gebonden (col 4a5) overerven.
Het presenteert zich op jonge leeftijd met hematurie en proteïnurie. En het collageen zit ook in de oren dus het gaat vaak gepaard met doofheid.
Vaak voor puberteit al aan dialyse.

Question 7

Beschrijf de thin membrane nephropathy.

Answer 7

Mensen die drager zijn van het autosomaal recessieve Alport gen (voor collageen 4a3 en 4a4) hebben thin membrane nephopathy. Hun basaalmembraan is erg dun, waardoor het gevoelig is en gemakkelijk erytrocyten doorlaat die vervolgens in de urine terechtkomen (hematurie).

Question 8

Welke symptomen heb je bij een nefrotisch syndroom?

Answer 8

Proteinurie > 3,5 gram/dag (belangrijkste)
hypalbuminemie (laag serum albumine, omdat je veel albumine uitplast)
oedeem (veel natriumretentie)
hyperlipaemie

Question 9

Wat is het verschil tussen het nefrotisch en nefritisch syndroom?

Answer 9

Nefritisch t.o.v. nefrotisch: minder proteïnurie, actief sediment en progressieve achteruitgang nierfunctie.

Question 10

Welke drie vormen van het nefrotisch syndroom zijn er?

Answer 10

minimal change disease
focal segmentale glomerulosclerose
membraneuze glomerulopathie

Question 11

Beschrijf de minimal change disease.

Answer 11

Er is een gestoorde ladingsselectiviteit, waardoor kleine maar negatief geladen eiwitten (zoals albumine) in de urine zitten. Op de lichtmicroscoop zijn geen verschillen te zien in vergelijking tot normale glomeruli. Deze ziekte heeft een goede prognose.

Question 12

Beschrijf focale segmentale glomerulosclerose (FSGS).

Answer 12

Er treedt focaal in de nier (in sommige delen wel en in andere niet) en segmemtaal in de glomerulus (in sommige segmenten van de glomerulus) sclerose (littekenweefsel) op.
FSGS kan primair (idiopathisch) of secundair aan een andere aandoening (obesitas, hypertensie) voorkomen. Het kan veroorzaakt worden door een genetische afwijking en de diagnose wordt soms gemist door het focale voorkomen. De prognose is veel slechter dan bij minimal change disease.

Question 13

Beschrijf de membraneuze glomerulopathie.

Answer 13

Immunoglobulines vallen de onderkant van de podocyt aan. Ze schakelen als ze in contact komen met het “antigeen” complementen in. Deze boren gaatjes in het celmembraan, waardoor allerlei eiwitten neerslaan onder/in de BM: immuundeposities. Omdat het BM kapot gaat worden er eiwitten uitgeplast en omdat de reactie onder de podocyten plaatsvindt, weten de leukocyten niet dat dit gebeurt.
Vaak worden er antistoffen tegen de PLA2-receptor gemaakt. Het is de voornaamste oorzaak bij volwassenen, heeft aselectieve proteïnurie en heeft een wisselend beloop. Daarnaast komt het secundair voor bij een groot aantal aandoeningen zoals maligniteiten.

Question 14

Wat zijn de symptomen van nefritisch syndroom?

Answer 14

• oligurie (minder urine) en nierinsufficiëntie
• hematurie
• proteïnurie meestal < 3 g/dag
• oedeem
• hypertensie

Question 15

Uit welke ziektebeelden bestaat het nefritisch syndroom?

Answer 15

• Anti-GBM glomerulonefritis
• Poststreptokokken glomerulonefritis
• ANCA geassocieerde glomerulonefritis
• Lupus nefritis

Question 16

Wat gebeurt er bij anti-GBM en hoe behandel je dit?

Answer 16

Dit zijn antistoffen tegen collageen 4a in het basaal membraan. Het begint met een normaal basaalmembraan, maar het leidt tot een immuunreactie en een crescent. Lineaire deposities: het IgG loopt over het hele basaalmembraan.
Je geeft middelen die de immuunreactie beperken en je past plasmaferese dialyse toe.

Question 17

Beschrijf ANCA geassocieerde glomerulonefritis.

Answer 17

ANCA = Anti-cytoplasmatische antilichamen = GPA. Deze antistoffen werken tegen cystoplasmatische stoffen in de witte bloedcellen. Dit maakt de leukocyten onrustig, waarna zie door de vaatwand heen gaan en daar voor proliferatie zorgen: vasculitis (kan overal in lichaam voorkomen dus systeemziekte dan). Indien het alleen in de nieren voorkomt, heet het ook wel pauci immuun glomerulonefritis.

Question 18

Beschrijf Lupus (SLE).

Answer 18

Het is een chronische immuuncomplex ziekte (auto-immuun), waarbij het lichaam antistoffen tegen DNA en compartimenten van het DNA (antinucleaire antigenen) maakt. Het ziektebeeld is sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afhankelijk van de lading). Hierdoor is vrijwel elk type glomerulonefritis mogelijk en ook nefrotisch syndroom (membraneuze glomerulopathie).

Question 19

Wat zijn functionele afwijkingen ten gevolge van tubulaire aandoeningen?

Answer 19

Verminderde GFR
Proximale functiestoornis (Fanconi syndroom) met glucosurie, fosfaturie, proximale RTA, etc.
Distale renale tubulaire acidose
Tubulaire proteïnurie (<3,5 g/dag)
Polyurie
Natriumverlies en hyperkaliëmie

Question 20

Welke tubulo-interstitiële aandoeningen zijn er?

Answer 20

Erfelijke tubulaire aandoeningen
- cystenieren (ADPKD)
- Bartter/Gitelman/Liddle's syndroom
- Nefrogene diabetes insipidus
Acute tubulusnecrose
Acute interstitiële nefritis
Chronische tubulo-interstitiële ziekten
- Analgetica nefropathie
- Chinese kruiden nefropathie en Balkan nefropathie
- Chronische urinewegobstructie
- Sikkelcelziekte
- Afstotingsreactie niertransplantaat (kan ook acuut)

Question 21

Hoe ontstaan cystenieren (ADPKD)?

Answer 21

Ze ontstaan door twee processen. Ten eerste gaan tubuluscellen voor zichzelf beginnen en actief vloeistof opnemen. Dit vindt plaats doordat tubuluscellen in de verkeerde richting profileren en er een nieuwe tubulus/blaasje ontstaat.
Het tweede proces ontstaat doordat in de ciliën twee eiwitten zitten (polycystine I en II) die bij mutatie de polariteit van de cel verstoren, waardoor de tubuluscel de transportrichting gaat omdraaien en er veel vloeistof de cel in komt.

Question 22

Wat is er mis bij nefrogene diabetes insipidus?

Answer 22

Er is een stoornis in het concentratievermogen van de nieren door het niet werken van circulerend ADH. Er kan sprake zijn van een mutatie in de vasopressine receptor of het aquaporine-2-gen. Bij diabetes insipidus is er sprake van ernstige polyurie met een lage osmolaliteit van de urine. Meestal is er geen sprake van hypernatriëmie.

Question 23

Wat houdt acute tubulo-interstitiële nefritis in?

Answer 23

Het is een ontsteking van het interstitium en de tubuli en wordt gekenmerkt door infiltraat van eosinofiele granulocyten. Het duidt op een allergische reactie en is vaak ook zichtbaar op de huid (exantheem). Vaak allergisch op medicatie.

Question 24

Wat is analgetica nefropathie?

Answer 24

Onomkeerbare schade aan de nier door chronische tubulo-nefritis die wordt veroorzaakt door langdurig gebruik van pijnstillers (analgetica). Fibrose.

Question 25

Hoe leidt sikkelcelziekte tot een tubulaire aandoening?

Answer 25

Bij sikkelcelziekte zijn de rode bloedcellen door een erfelijke afwijking van vorm veranderd, waardoor ze vastlopen in de kleine bloedvaten. Hierdoor ontstaat hypoperfusie en ontstaan er distale tubulaire functiestoornissen. Met name het concentrerend vermogen van de nieren wordt aangetast en er ontstaat tubulaire acidose.

Question 26

Wanneer moet je denken aan secundaire hypertensie i.p.v. primaire?

Answer 26

• jonge patiënten
• plots ontstaan of verergeren
• negatieve familieanamnese
• hypertensieve crisis
• therapieresistentie
• kenmerkende symptomatologie
• afwijkingen lichamelijk onderzoek of routinelab (kreatinine, kalium, urine)

Question 27

Welke oorzaken zijn er voor een hypertensieve crisis?

Answer 27

• cocaïne-intoxicaties (of andere sympathicomimetica)
• adrenerge crisis
• glomerulonefritis
• geaccelereerde primaire of secundaire hypertensie
• sclerodermie/vasculitis
• preëclampsie

Question 28

Wat houdt een hypertensieve encefalopathie in?

Answer 28

Het is een (sub)accuut organisch hersensyndroom t.g.v. doorbraakvasodilatatie. Symptomen zijn: hoofdpijn, letargisch (trage reactie), verwardheid, verminderde visus/blindheid, insulten en coma. PA: verstoring van de bloed-hersenbarrière, hersenoedeem, puntbloedingen en micro-infarcten. Het hoeft niet gepaard te gaan met retina-afwijkingen.

Question 29

Welke 9 klasse antihypertensiva zijn er?

Answer 29

• Calciumantagonisten
• ACE-remmers
• Angiotensine II (AT1)-receptor blokkers (ARB’s)
• Diuretica
• Directe renineremmers
• Bètareceptorblokkerende sympathicolytica (bètablokkers)
• Alfa 1-receptorblokkerende sympathicolytica (alfablokkers)
• Directe vaatverwijders
• Centraal-aangrijpende middelen

Question 30

Welke drie soorten calciumantagonisten zijn er en wat is hun werking?

Answer 30

• Phenylalkylaminen (verapamil): zorgt voor vaatverwijding, negatieve inotropie en negatieve chronotropie.
• Benzothiazepines (diltiazem): zorgt voor vaatverwijding, negatieve inotropie en negatieve chronotropie.
• Dihydropyridines (nifedipine, amlodipine): werken alleen vaatverwijdend.

Question 31

Welke thiazide diuretica heb je?

Answer 31

• hydrochloorthiazide (HCT)
• chloorthalidon
• indapamide

Question 32

Welke lisdiuretica zijn er?

Answer 32

furosemide en bumetanide

Question 33

Welke diuretica werkt op de verzamelbuis?

Answer 33

Kaliumsparend: amiloride en triamtereen

Aldosteron-antagonisten: spironolacton en eplerenon

Question 34

Welke antihypertensiva geef je bij nierziekten/DM met proteïnurie, zwangerschap, > 60 jaar, gekleurde personen en hypokaliëmie?

Answer 34

Nierziekten/DM met proteïnurie: ACE-remmer (of ARB bij hoest)
Zwangerschap: geen ACE-remmer of ARB; wel alfa-methyl-dopa (of labetalol of nifedipine)
> 60 jaar, gekleurde personen: calciumantagonisten, diuretica
hypokaliëmie: kaliumsparende diuretica

Question 35

Welke gegevens/onderzoeken wil je van een patiënt weten voordat je een niertransplantatie gaat doen?

Answer 35

bloedgroep, HLA-typering en anti-HLA antistoffen, uitgebreide medische screening, risico op recidief nierziekte, donornier en chirurgische beoordeling (vaatstelsel, overgewicht/obesitas en plaatsing)

Question 36

Welke waardes kunnen uit een laboratoriumonderzoek komen bij chronische nierinsufficiëntie?

Answer 36

Gestegen ureum en creatinine
Onbehandeld en laag Hb
Laag calcium, hoog fosfaat
Verhoogd PTH
Hoog urinezuur
Hoog kalium
Normaal natrium

Question 37

Wat is klaring?

Answer 37

De hoeveelheid plasma die in een gegeven tijd volledig wordt ontdaan van een bepaalde stof.