Hemofilia y EvW

Question 1

Hemofilia más frecuente y en qué consiste:

Answer 1

Hemofilia A (85%). Enfermedad por herencia ligada al sexo, recesiva. Deficiencia Factor VIII.

Question 2

Clínica hemofilia A:

Answer 2

Poseen una larga HISTORIA HEMORRAGÍPARA. Sangramientos con mínimos traumatismos, después de cirugías o espontáneos, hemartrosis muy dolorosas (secuela es artropatía hemofílica), múltiples hematomas. Depende de la gravedad de la hemofilia.
Importante también antecedentes familiares.

Question 3

Hemartrosis más frecuente:

Answer 3

Rodilla, luego codo, tobillo, cadera, etc.

Question 4

¿Qué prueba de coagulación se encuentra alterada en hemofilia A?

Answer 4

TTPA (vía intrínseca), prolongado.

Question 5

Tratamiento hemofilia A:

Answer 5

• Profilácticas: inyección de Factor VIII.
• Sustitución: Factor VIII liofilizado (GES).
• Medidas locales: frío, reposo articulación, vendaje.
  No usar aspirina ni AINES.

Question 6

¿Cuál es el tipo de Enfermedad de von Willebrand (EvW) más frecuente?

Answer 6

Tipo I.

Question 7

¿En qué personas sospecharía EvW?

Answer 7

Sangramientos de las mucosas, epistaxis frecuente, hipermenorrea, sangramiento anormal frente a traumatismo o cirugías, equimosis fáciles con mínimos traumas.

Question 8

Tratamiento EvW:

Answer 8

Desmopresina 0,3 mcg/kg.
También podría ser crioprecipitado.
Antifibrinolíticos: ácido tranexámico (espercil), también se usa en personas con tendencia hemorragípara.

Question 9

¿Qué pruebas de laboratorio se piden en sospecha de EvW?

Answer 9

Pruebas de coagulación, hemograma.
TTPA: prolongado.
Determinación de factor vW cuantitativo: disminuido.
Determinación de actividad factor de vW (ristocetina): disminuido.
Estudio de agregación plaquetaria: alterado.
Determinación factor VIII.