Week 8 PD.4 Een kind met een immuundeficientie Flashcards
1
Q
Wanneer denken we aan een PID?
A
- > 8 oorontstekingen per jaar
- Hardnekkige schimmelinfecties
- > 2 longontstekingen per jaar
- Groeiachterstand tgv malabsorptie door dysbacteriose of infecties
- Terugkerende diepe abcessen in huid of organen
- > 2 maanden AB met weinig effect
- > 2 ernstige infecties ( meningtitis, sepsis)
- > 2 ernstige infecties in kaakholte en/of neusbijholten ontstekingen
- Hardnekkige of terugkerende darminfectie
- In de famillie > 1 patient met PID
2
Q
Primaire AB deficiencies
A
- Vroege defecten: agammagobulinemie, afwezige/lage B-cellen
- Late defecten: hypogammaglobulinemie of partiele antistof deficientie met normale of verhoogde B-cellen, klasse-switch defect
3
Q
PID: CVID
A
- Common variable immune deficieny (CVID)
- Recidiverende infecties
- Hypogammaglobulinemie: verlaagd IgG, IgM en/of IgA
En daarnaast
- Leeftijd > 4 jaar
- Afwezige en/of slechte vaccinatieresponsen ( protein, polysaccharide) OF verlaagde switched memory B-cellen
- Andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
4
Q
Immunologisch onderzoek CVID
A
- Normale B-cel aantallen, verlaagde memory B-cellen, mn verlaagde geswitchte memory B-cellen
- Soms: verlaagde T-cel functie
- Soms: genetische risicofactoren
5
Q
Symptomen diagnose CVID bij kinderen
A
- Bronchitis
- Penumonie
- Sinusitis
- Otitis media
6
Q
Lichamelijke gevolgen van PID
A
- Meer infecties doormaken dan anderen
- Auto-immuun fenomeen
- Allergie
- Lymfoproliferatie, granulomen
- Groeiachterstand
- Vermoeidheid
7
Q
Immunoglobuline substitutie toedieningsvormen
A
- IVIG: intraveneuze immuun globuline
- f-SCIG: facilitated sub cutane immuun globuline
- SCIG: sub cutane immuun globuline
8
Q
IVIG
A
- 1x per 3-4 weken
- Meestal toediening door vpk (thuis)
- 1 infusieplek per keer
- Schommeling in spiegels
- IV toegang soms moeilijk
9
Q
f-SCIG
A
- 1x per 3-4 weken
- Na training zelfstandig thuis toedienen
- 1 infusieplek per keer
- Slechte lokale huidreacties
- Stabielere spiegels
10
Q
Compontenten f-SCIG
A
- HyQvia
- 2 componenten
1. Hyaluronidase: enzym dat hyaluronzuur afbreekt, waardoor de verbinding tussen de cellen losser wordt. Dit versnelt het doordringen van in of op lichaam gebrachte stoffen/medicijnen
2. Humane normale immunoglobuline: immunoglobuline 10%
11
Q
SCIG
A
- 1x per week
- Na training zelfstandig thuis toedienen
- Vaak meerdere infussie plekken per keer
- Slechts lokale huidreacties
- Meestal stabiele spiegels
