113 Tratamento Distonias

Question 1

Truques para diagnóstico de distonias

Answer 1

truques sensitivos (como apoiar a cabeça com a mão para reduzir a distonia cervical) e a "distonia em espelho" (como em pacientes com câimbra do
escrivão que, ao tentar escrever com a mão não afetada,
desencadeiam o movimento distônico no membro afetado).

Question 2

Classificação etiológica das distonias

Answer 2

o primárias
secundárias
distonia-plus
e distonia paroxística

Question 3

Distonias secundárias

Answer 3

doenças heredodegenerativas
distonias induzidas por drogas
distonias causadas por anormalidades
estruturais adquiridas, em geral afetando os núcleos da
base (kernicterus, doenças vasculares, trauma, infecção
etc.)

Question 4

Causas metabólicas com achados neuropatológicos de distonias

Answer 4

Doença de Wilson
Neuroferritinopatias
Síndromes Parkinson-plus
Aminoacidúrias
Doenças mitocondriais

Question 5

Distonias induzidas por drogas

Answer 5

Antagonistas dopaminérgicos, 
Antipsicóticos,
Inibidores da receptação de serotonina, 
Levodopa, 
Metoclopramida,
Intoxicação por manganês, Monóxido de carbono e outros químicos

Question 6

Distonias Plus

Answer 6

São doenças genéticas raras, sem

achados neuropatológicos

Question 7

Exemplos de distonias plus

Answer 7

parkinsonismo

com distonia levodopa-responsiva e a mioclonia-distonia.

Question 8

As distonias paroxísticas

Answer 8

São doenças também raras,
com início na infância e adolescência, com distonias episódicas ou outras alterações do movimento, sem sintomas neurológicos entre os episódios, devendo ser distinguidas de epilepsia e crises psicogênicas

Question 9

Distonias com tratamento específico

Answer 9

Distonia responsiva a levodopa e Doença de Wilson

Question 10

Teste medicamentoso nas distonias

Answer 10

Todos os pacientes com distonia
focal ou generalizada de causa desconhecida devem
fazer um teste com carbidopa-levodopa (25 mg/100
mg 3x/dia) para confirmar ou afastar a possibilidade de
distonia responsiva a levodopa.

Question 11

Tratamento Doença de Wison

Answer 11

quelação com penicilamina,

trientina ou acetato de zinco

Question 12

Resposta a terapia medicamentosa-distonias

Answer 12

<50%

Question 13

Medicamentos usados na distonia

Answer 13

Anticolinérgicos (triexfenidil ou benztropina). Benzodiazepínicos,
baclofeno, difenidramina, carbamazepina, gabapentina,
agonistas dopaminérgicos e antagonistas dopaminérgicos

Question 14

Indicação de tratamento cirúgico nas distonias

Answer 14

Refratários a toxina botulinica

Question 15

% que tem boa resposta com toxina botulinica

Answer 15

90%

Question 16

Opções de tratamento cirúrgico

Answer 16

DBS
Cirurgias ablativas
Desnervação periférica de músculos distônicos ou miectomias
Infusão intratecal/intraventricular de baclofeno.

Question 17

Pontos a serem avaliados antes da cirurgia

Answer 17

1. Refratariedade medicamentosa e a toxina botulinica
2. Beneficio compensa o risco cirúrgico
3. RM encefalica para determinação de diagnóstico
4. Sem doença psiquiátrica descontrolada/demência avançada

Question 18

No torcicolo espasmódico temos uma melhor resposta a DBS ou desnervação?

Answer 18

DBS

Question 19

Indicação de desnervação periférica ou miectomia

Answer 19

Para as distonias focais e segmentares, refratárias à

toxina botulínica (em casos mais simples)

Question 20

Na distonia espasmódica temos uma melhor resposta a toxina botulinica ou desnervação?

Answer 20

Desnervação

Question 21

Opção de tto para o blefaroespasmo refratário a toxina botulinica

Answer 21

Miectomia

Question 22

Indicação de infusão de baclofeno

intratecal/intraventricular na distonia

Answer 22

Posturas distônicas associadas
nos membros inferiores
PP pacientes com lesões estruturais nos gânglios da base

Question 23

Distonias primárias ou secundárias tem um melhor resultado com DBS?

Answer 23

Primárias

Question 24

Qual distonia secundária tem melhor resultado com DBS?

Answer 24

Discinesia tardia

Question 25

Alvo do DBS nas distonias?

Answer 25

Porção interna (porção posteroventral lateral) do | globo pálido (GPi).

Question 26

Vias Palido-estriadas

Answer 26

Via direta e | via indireta, que processa informações através do globo pálido externo (GPe) e o núcleo subtalâmico (STN).

Question 27

Áreas identificadas na TC pré-operatória (com halo)

Answer 27

Comissuras anteriores e posteriores e o cálculo do | ponto médio comissural (PMC)

Question 28

Posição do GPI

Answer 28

é variável, mas em geral encontra-se 20 mm lateral ao PMC ou 18 mm lateral à parede do ventrículo, 3 mm anterior e 2 mm inferior ao PMC.

Question 29

Genes associados a distonia

Answer 29

DYT 1-13

Question 30

Forma mais comum de distonia primária

Answer 30

Focal

Question 31

Classificação de acordo com topografia

Answer 31

``` Focal Segmentar Multifocal Generalizada Hemidistonia ```

Question 32

Distonia mais comunm iniciada após os 25 anos

Answer 32

Focais ou segmentares, em geral não progressivas e envolvem principalmente a musculatura craniocervical

Question 33

Protótipo da distonia generalizada primária

Answer 33

é a DYT1 ou distonia de Oppenheim ou distonia musculorum deformans

Question 34

Distonia fortemente associada a distonia precoce em Judeus

Answer 34

DYT1

Question 35

Melhores candidatos a cirurgia

Answer 35

``` Distonias primárias Mais jovens DYT1 Curto período de doença Com distonias menos graves ```

Question 36

Distonia secundária que tem resposta a cirurgia semelhante a primária

Answer 36

Discinesia tardia

Question 37

Cirurgia para distonias secundárias?

Answer 37

Respostas inferiores e inconsistentes (exceto discinesia tardia)

Question 38

Voltagens maiores ou menores que no Parkinson? (DBS)

Answer 38

Maiores

Question 39

Tempo de Resposta ao DBS

Answer 39

Mais tardio que no Parkinson | 3-6 meses

Question 40

Parâmetros da programação do DBS

Answer 40

Largura de pulso - entre 70-90 Frequência acima de 60Hz (geralmente em torno de 130Hz) Amplitude maior que 2 no intraop depois : voltagem mais alta que não cause bradicinesia ou estimulação de nervo óptico e cápsula interna

Question 41

Nível de recomendação das cirurgias ablativas

Answer 41

Classe IV

Question 42

Riscos da Palidotomia bilateral

Answer 42

Disartria, disfagia e transtornos cognitivos

Question 43

Resumo do tratamento cirúrgico

Answer 43

Distonia por lesão cerebral (pp se associado de espasticidade de MMII): bomba de baclofeno Distonias primárias complexas e tardias: DBS Distonias secundárias: Desafio, PP quando tem lesões de núcleos da base