143 Meduloblastoma

Question 1

Tumor sólido mais frequente na infância (SNC)

Answer 1

Meduloblastoma

Question 2

Idade PP

Gênero

Answer 2

5-9 anos

Meninos 2:1

Question 3

Principal localização na criança e no adulto

Answer 3

Criança: vermis cerebelar

Adulto: hemisférios (pp desmoplasico)

Question 4

Principal alteração cromossômica

Answer 4

Cromossômica 17 braço curto (geralmente associada a um isocromossomo 17q)

Question 5

Sd familiares associadas

Answer 5

Gorlin
Turcot
Rubinstein-Taybi
Li-fraumeni

Question 6

Sd Gorlin

Answer 6

Múltiplos carcinomas de células basais nevoides 
Cistos mandibulares
Alterações esqueléticas 
Calcificações anormais da dura-máter
HCF
Retardo mental

Question 7

Rubinstein-Taybi

Answer 7

Baixa estatura
Retardo mental
Fascies típica
Alargamentonde polegar e hálux

Question 8

Turcot

Answer 8

Polipose multipla do colon

Question 9

Li-fraumeni

Answer 9

Ocorrência de múltiplos tumores pó mutação do gene P53

Question 10

Origem do nome meduloblastoma

Answer 10

Cushing e Bailey imaginavam que o tumor se originava de uma célula que eles chamaram de meduloblastoma (nunca confirmaram)

Question 11

PNET

Answer 11

Tumor primitivo neuroepitelial

Tumores com mesmo aspecto histológico, mas não poderiam se diferenciar do meduloblastoma em outras localizações

Question 12

Exemplos de PNET

Answer 12

Pineal: pineoblastomas
Hemisférios cerebrais: neuroblastomas
Retina: retinoblastomas

Question 13

Células de origem do meduloblastoma

Answer 13

Células pluripotenciais da camada granular externa do véu medular do cerebelo

Question 14

Meduloblastoma semelhante aos Pnets supratentoriais?

Answer 14

Não. Evolução e Células originárias diferentes, apesar da mesma histologia

Question 15

Tipos histológicos

Answer 15

Cadê as células grandes?

Clássico 
Anaplasico 
Desmoplasico
Extensa nodularidade
De células grandes

Question 16

Subtipos histológicos de pior prognóstico

Answer 16

Anaplasico

Grandes células

Question 17

Subtipos histológicos de melhor prognóstico

Answer 17

Desmoplasico

Extensa nodularidade

Question 18

Prognóstico em relação a alterações cromossômicas

Answer 18

Perdas do cromossomo 6: melhor prognóstico

Amplificação dos oncogenes C-myc e isocromossomo 17q: pior prognóstico

Question 19

Vias de sinalização de desenvolvimento

Answer 19

Hedgehoh (SHH)
Wingless (WNT)
NOTCH

Question 20

Grupo SHH

Answer 20

Desmoplasico em 40%
<3 anos ou > 16 anos
Prognóstico bom em CÇAS e intermediário em adultos
Anormalidade cromossômica + frequente: perda do 9q

Question 21

Grupo WNT

Answer 21

90% é clássico
>3 anos
Bom prognóstico

Question 22

Tumores não WNT/ não SHH

Answer 22

Geralmente tipo clássico
Pode ser células grandes ou desmoplásico
Em crianças (com Risco médio ou alto)

Question 23

Clínica

Answer 23

HIC
Diplopia (lesão do VI pela HIC)
Ataxia (pp axial)
Torcicolo (pela hérniação das amígdalas)

Question 24

TC

Answer 24

Hiperdensa
Vérmis
Bem definida

Question 25

RM

Answer 25

Hipo no T1 com captação homogênea do contraste

Question 26

Pq RM do neuroeixo no pós op pode levar a falsas conclusões?

Answer 26

As meninges tem captação anormal de contraste por até 3 semanas no pós-operatório

Question 27

Critérios para classificar em alto ou médio risco

Answer 27

Idade
Metástase no diagnóstico
Extensão da ressecação

Question 28

Risco médio

Answer 28

Após 3 anos
sem metástases
Lesão residual < 1.5cm

Question 29

Sobrevida no risco médio e no alto risco

Answer 29

Médio 90%

Alto 50%

Question 30

Risco de ressecar a lesão do assoalho

Answer 30

Paralisia facial periférica

Estrabismo

Question 31

Lesão residual que não muda prognóstico

Answer 31

Até 1.5cm

Question 32

Complicações

Answer 32

Pseudomeningocele e mutismo cerebelar

Question 33

Complicações radioterapia (tardias)

Answer 33

Defict cognitivo e auditivo
Hormonal (baixa estatura e hipotireoidismo)
Sd moya-moya
Tumores secundários e cavernoma lá induzidos pela radiação

Question 34

Quimio pré

Answer 34

Lesões grandes

Alto risco

Question 35

Lei de Collins

Answer 35

Período de risco de recorrência: idade da criança no diagnóstico + tempo de gestação (após esse período estaria curada)