Item 210 - Pneumopathies interstitielles diffuses Flashcards
Pneumoconiose : savoir évoquer le diagnostic
Les pneumoconioses sont des affections pulmonaires liées à l’inhalation chronique de poussières minérales. Elles sont principalement représentées par la silicose** (inhalation chronique de silice) et **l’asbestose (inhalation chronique de fibres d’amiantes).
La recherche d’une exposition aux poussières minérales à l’interrogatoire est donc primordiale, le plus souvent exposition professionnelle, peuvent alors faire l’objet d’une déclaration de maladie professionnelle, mais l’exposition peut aussi être domestique.
La présentation clinique est aspécifique.
Dans un contexte évocateur, l’imagerie thoracique, surtout tomodensitométrique, permet de suspecter le diagnostic de pneumoconiose.
- La silicose donne des anomalies interstitielles micronodulaires, plus ou moins coalescentes, qui prédominent dans les parties supérieures du thorax. Des adénopathies calcifiées « en coquille d’œuf » peuvent s’y associées.
- L’asbestose donne des anomalies interstitielles prédominant en sous pleural et aux deux bases, à type de micronodules centrolobulaires et opacités branchées, de lignes courbes sous pleurales, d’opacités en verre dépoli voire d’images en rayon de miel. Des plaques pleurales calcifiées peuvent être associées.
La recherche de particules minérales sur les prélèvements invasifs (LBA ou biopsie pulmonaire) peut aider au diagnostic.
Définition des PID, connaître les grandes catégories de PID
Les PID (pneumopathies infiltrantes/interstitielles diffuses) correspondent à un grand nombre de maladies / d’étiologies variées qui donnent des anomalies infiltrantes diffuses sur l’imagerie parenchymateuse pulmonaire. Le scanner thoracique joue un rôle primordial dans la caractérisation des lésions élémentaires radiologiques et l’orientation diagnostique.
Elles peuvent être aiguës, subaiguës ou chroniques.
Pneumopathie d’hypersensibilité : savoir évoquer le diagnostic
Les pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) sont des affections liées à l’inhalation aiguë ou chronique d’antigènes, qui peuvent êtres des microbes, des protéines, des produits chimiques ou des métaux. Les formes classiques historiques sont représentées par le « poumon d’éleveur d’oiseaux », principalement lié à l’exposition aux déjections, et le « poumon de fermier », principalement lié à l’exposition au foin moisi.
La recherche d’une exposition aux poussières organiques voire inorganiques à l’interrogatoire est donc primordiale. L’exposition peut être professionnelle, pouvant alors faire l’objet d’une déclaration de maladie professionnelle, mais aussi domestique (oiseau de compagnie, moisissures au domicile, etc.).
Cette exposition peut être confirmée par la positivité des précipitines sériques (IgG) dirigées contre l’antigène inhalé. Il s’agit simplement d’une confirmation d’exposition, mais la certitude d’une PHS.
La présentation clinique est aspécifique. Toutefois la présence de « squeaks » à l’auscultation confirme l’atteinte bronchiolaire et peut aider à l’orientation diagnostique vers une PHS.
Dans un contexte évocateur, l’imagerie thoracique, surtout tomodensitométrique, permet de suspecter le diagnostic de PHS. Deux formes distinctes existent :
- Forme non fibrosante, caractérisée par la présence / l’association sur le scanner thoracique d’opacité en verre dépoli, d’atténuations en mosaïque, de micronodules centrolobulaires, de trappage aérien, ces lésions prédominant dans les parties supérieures du poumon ; et
- Forme fibrosante caractérisée par une fibrose pulmonaire non prédominante aux bases, l’association à des micronodules centrolobulaires, des atténuations en mosaïque, un aspect à 3 densités ou du trappage aérien.
L’hyperlymphocytose franche au LBA est aussi un élément d’orientation.
La biopsie pulmonaire est parfois nécessaire pour différencier la PHS chronique fibrosante d’autres formes de PID fibrosantes (FPI, PINS, etc.).
Connaître les principales causes de PID secondaires
Les PID secondaires correspondent à des PID non idiopathiques. Elles peuvent être :
- Infectieuses : le plus souvent PID aiguës, mais certains pathogènes peuvent entraîner des PID subaiguës voire chroniques (ex : pneumocystose, mycobactéries) ;
- Cardiovasculaires : insuffisance cardiaque ;
- Médicamenteuses ;
- Maladies systémiques : connectivites (ex : polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myosites inflammatoires) ou vascularites (ex : polyangéite microscopique) ;
- Tumorales : lymphangite carcinomateuse, hémopathies.
- Métaboliques : maladies de surcharges (ex : maladie de Niemann-Pick, maladie de Gaucher)
Connaître l’indication des examens d’imagerie au cours d’une pneumopathie interstitielle diffuse
Devant une PID aiguë, le scanner thoracique peut avoir un intérêt en cas de :
- Doute diagnostique
- Anomalies mal définies à la radiographie thoracique qui seront plus finement analysées sur le scanner
- Doute sur embolie pulmonaire associée, nécessité d’un angioscanner thoracique
Devant une PID subaiguë ou chronique, le scanner thoracique est systématique.
Scanner thoracique : coupes axiales, fenêtre parenchymateuse, réticulations à prédominance sous pleurales et basales, bronchiolectasies de traction et zone de rayon de miel sous pleural.
Connaître la stratégie diagnostique initiale devant une pneumopathie interstitielle diffuse
Interrogatoire policier : motif de consultation, antécédents personnels (médicaux, chirurgicaux, gynéco-obstétricaux) et familiaux, traitements passés et actuels, mode de vie (profession(s) passée(s) et actuelle(s), intoxication tabagique, alcoolique, autres, expositions domestiques, animaux, loisirs, allergie, etc.), signes fonctionnels de tous les appareils (cutané, neurologique, articulaire, musculaire, etc.)
Examen clinique minutieux : notamment recherche de signes en faveur d’une maladie systémique (connectivites ou vascularites).
Examens complémentaires :
- Biologie sanguine : cf ci-dessous
- EFR (cf ci-dessous) +/- gazométrie artérielle +/- test de marche de 6 mn ;
- Fibroscopie bronchique avec LBA (microbiologie, cytologie) voire biopsies bronchiques étagées ou biopsies transbronchiques ou échoendoscopie bronchique (ponction d’adénopathie médiastinale) ;
- Biopsie extra-thoracique : BGSA (= biopsie des glandes salivaires à la recherche d’une sarcoïdose), biopsie cutanée, rénale, etc. ;
- Biopsie pulmonaire chirurgicale.
Connaitre l’intérêt des EFR pour le diagnostic et le suivi des PID
FPI = fibrose pulmonaire idiopathique
Dans l’EFR, on évalue deux paramètres :
- la capacité ventilatoire forcée = capacité ventilatoire fonctionnelle (voire la capacité pulmonaire totale = CVF + VR) pour voir le degré d’atteinte de la fibrose
- l’hématosme via la mesure de la DLCO (diffusion du monoxyde de carbone).
Les PID aiguës nécessitent d’éliminer :
- Les infections : hémocultures, antigénuries (Légionnelle et pneumocoque), écouvillon nasopharyngé (grippe, VRS, SARS-CoV-2, autres virus), expectorations voire LBA notamment si patient immunodéprimé.
- L’insuffisance cardiaque : ECG, BNP, ETT et test thérapeutique aux diurétiques
- L’embolie pulmonaire : par un éventuel dosage des D-dimères.
- Les PID subaiguës et chroniques nécessitent des bilans généraux puis plus ciblés en fonction de la synthèse clinico-radio-biologique voire anatomopathologiques :
- Biologie sanguine : NFS-plaquettes, ionogramme sanguin, créatininémie, bilan hépatique, CK, BNP, CRP, électrophorèse des protides plasmatiques voire dosage des sous classes d’IgG, dosage de précipitines sériques, ECA, calcémie, calciurie, AAN, FR, anti-CCP, ANCA voire dot myosites ou dot sclérodermie, dosage du complément, anticorps anti-ADN, sérologie VIH ;
- Gazométrie artérielle : évaluer le degré d’hypoxémie, voire d’hypercapnie
