KZN

Question 1

Ostre poinfekcyjne KZN przebiega pod postacią

Answer 1

ZESPOŁU NEFRYTYCZNEGO
z białkomoczem subnerczycowym i aktywnym osadem moczu

= rozplemowe śródwłośniczkowe KZN

Question 2

Ostre poinfekcyjne KZN leczenie

Answer 2

1) Leczenie zakażenia paciorkowcowego- fenoksymetylopenicylina
2) Leczenie objawowe:
- ograniczenie podaży sodu do 50–100 mmol/d (3–6 g soli dziennie),
- ograniczenie podaży płynów (w przypadku skąpomoczu),
- stosowanie diuretyków,
- leczenie nadciśnienia tętniczego - CCb/ ACEI

Question 3

Ostre poinfekcyjne KZN - czynniki pogarszające rokowanie

Answer 3

• GFR < 40 ml/min/1,73m²
• białkomoczu > 2 g/d

Question 4

Gwałtownie postępujące KZN - ogolnie

Answer 4

= rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe KZN z obecnymi PÓŁKSIĘŻYCAMI w ≥ 50% kłębuszków nerkowych.
- spadek GFR o ≥ 50% w ciągu kilku tygodni do 3 miesięcy
- jako zespół nefrytyczny

Question 5

Gwałtownie postępujące KZN typy

Answer 5

typ I - anty-GBM
typ II - złogi kompleksów
typ III - ANCA
typ IV - I + III
typ V - ubogoimmunologiczny

Question 6

Przeciwciała anty-GBM to

Answer 6

autoprzeciwciała przeciwko niekolagenowej domenie łańcucha α3 (kolagenu IV)

Question 7

Możliwe obrazy kliniczne PIERWOTNEJ nefropatii IgA:

Answer 7

1) Najczęstszy obraz kliniczny to bezobjawowy krwiomocz z niewielkim białkomoczem (< 0,5 g/d).
2) U części chorych, głównie młodych, występuje nawracający krwiomocz makroskopowy, towarzyszący wirusowemu/bakteryjnemu zakażeniu dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.
3) Zespół nerczycowy.
4) Zespół nefrytyczny z szybkim pogarszaniem się czynności nerek (RPGN).

Question 8

Nefropatia IgA - Leczenie

Answer 8

1) Gdy białkomocz wynosi ≥ 0,5 g/d, zaleca się długotrwałe stosowanie ACEI lub ARB.
2) Gdy mimo leczenia przez ≥ 3 mies. oraz GFR > 30 ml/min/1,73m² utrzymuje się białkomocz ≥ 0,75 g/d, zaleca się stosowanie GKS przez 6 miesięcy.
3) U chorych z szybkim spadkiem GFR oraz półksiężycami obejmującymi ≥ 50% kłębuszków stosuje się takie samo leczenie jak w RPGN z ANCA.

Question 9

Błoniastorozplemowe KZN z czym związane

Answer 9

najczęściej spowodowane zakażeniem HCV, HBV
- SLE
- Chłoniaki
- IZW

Question 10

Możliwe obrazy kliniczne błoniastorozplemowego KZN

Answer 10

1) NADCIŚNIENIE TĘTNICZE (u 50–80% chorych).
2) Krwinkomocz, białkomocz subnerczycowy, wałeczki ziarniste w osadzie moczu (35% przypadków).
3) Zespół nerczycowy z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością nerek (35% przypadków
4) Postępująca PChN z nadciśnieniem tętniczym, krwinkomoczem i niewielkim białkomoczem - zespół nefrytyczny
5) Gwałtownie postępująca niewydolność nerek, białkomocz, krwinkomocz i wałeczki erytrocytowe

Question 11

Błoniastorozplemowe KZN - leczenie

Answer 11

2) U chorych z białkomoczem > 3,5 g/d i spadkiem GFR:
- leczenie immunosupresyjne cyklofosfamidem lub MMF (mykofenolan mofetylu)
- w skojarzeniu z GKS w małej dawce.

Question 12

Submikroskopowe KZN Przebiega pod postacią

Answer 12

ZESPOŁU NERCZYCOWEGO

jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dzieci do 16. rż.

Question 13

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych Obraz kliniczny

Answer 13

1) U większości chorych ZESPÓŁ NERCZYCOWY.
2) Krwinkomocz (u 30–50% chorych, czasami krwiomocz)
3) Nadciśnienie tętnicze.
4) Upośledzenie GFR.

Question 14

Błoniaste KZN - ogólnie

Answer 14

• Uszkodzenie błony podstawnej kłębuszków przez KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE
• jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u osób dorosłych.
• 70–80% chorych stwierdza się krążące autoprzeciwciała przeciwko receptorom dla fosfolipazy A2.

Question 15

Błoniaste KZN Przyczyny postaci wtórnych:

Answer 15

• nowotwory (głównie guzy lite płuca, żołądka, jelita grubego),
• SLE,
• zakażenie HBV i HCV (częściej HBV),
• leki (penicylamina, złoto, tiopronina, NLPZ, kaptopryl).

Question 16

Błoniaste KZN - Obraz kliniczny

Answer 16

1) Większość przypadków przebiega pod postacią ZESPOŁU NERCZYCOWEGO.

2) U 40–60% chorych występuje KRWINKOMOCZ (rzadko krwiomocz).