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Neuromuscular > Sindromes miastenicas > Flashcards

Sindromes miastenicas Flashcards

1
Q

Os canais de calcio voltagem dependentes (VGCCs) licalizados na membrana pre sinaptica, após serem estimulados pelo calcio, geram a liberação do que?

A

Acetilcolina na membrana pre sinaptica

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2
Q

A acetil colina se liga ao receptor de acetil colina e após estimular a contração muscular, é destruido por qual enzima?

A

acetilcolinesterase

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3
Q

Agrina (proteinna secretada pelo nervo terminal) interage com qual receptor?

A

com o MuSK através do correceptor LRP4

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4
Q

Qual a função do MuSK-LRP4 em si?

A

Maturação e manutenção da junção neuromuscular

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5
Q

A ENMG na miastenia deve ser pesquizada principalmente em qual frequencia?

A

Baixa frequencia - 2 a 5 Hz

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6
Q

Qual a porcentagem de decremento na estimulação repetitiva para caracterizar MG?

A

10% de decremento

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7
Q

A sensibilidade da ENMG com estimulação repetitiva tem baixa sensibilidade em um tipo de MG, qual?

A

MG ocular

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8
Q

Qual é o exame ENMG mais sensível para MG?

A

Eletromiografia de fibra única (Jitter). Cuidado! tem muito falso positivo

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9
Q

Qual epidemiologia da MG no Brasil?

A

20-25 anos mais em mulheres
Acima de 60-70 anos mais em homens

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10
Q

Qual o tipo dos anticorpos anti AChR?

A

IgG1 e/ou IgG3

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11
Q

Como ocorre a imuopatogenia da formação dos anticorpos da MG?

A

Celulas T CD4+ estimulando celulas B a produzirem autoanticorpos ( no timo)

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12
Q

Quais são os 3 mecanismos pelos quais os anticorpos antireceptor de acetilcolina agem?

A

-Lise mediada por complemento (ligador)
-Internalização dos AChRs (modulador)
-Bloqueio do AChR (bloqueador)

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13
Q

Quantos casos de MG são positivos para anticorpo antiacetilcolina?

A

80-90%

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14
Q

Qual porcentagem dos pacientes com MG tem doença timica? quais doenças?

A

50% - hiperplasia timica
10-15% tumor timico (geralmente timoma)

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15
Q

50% dos pacientes soronegativos para AChR tem outro anticorpo positivo, qual é?

A

Anti MuSK

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16
Q

Quais são os tipos de anticorpo anti MuSK, e no que diferem do anticorpo anti AChR?

A

IgG4, diferente dos AChR que são IgG1 e IgG3, não dependendo do timo para produção, alem disso não são capazes de ativar complemento

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17
Q

E os anticorpos LRP4? Quais é o tipo? , Qual etnia mais acometida?

A

IgG1, ativam complemento, mais em japoneses e europeus

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18
Q

O inicio bulbar com disartria, disfonia, disfagia, fraqueza de musculatura mastigatoria, presente em 15% dos casos, é mais comum em qual faixa etaria?

A

Mais em idosos

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19
Q

Qual porcentagem dos casos, a doença fica restrita aos olhos, e em qual população?

A

10-15%, mais em asiáticos

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20
Q

Qual é o anticorpo que está associado a poupar musculatura ocular, e associado também a quadros mais graves com acometimento bulbar?

A

anti - MuSK

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21
Q

Os pacientes anti-MuSK tem mais chance de entrar em crises miastenicas de repetição. Eles respondem melhor a qual tratamento imunoterapico?

A

Plasmaferese é melhor que a imunoglobulina. Alem disso para tratamento de manutenção está bem reconhecido o uso do rituximab para os anti MuSK positivos

22
Q

Por quanto tempo eu coloco a bosa de gelo na palpebra, e qual a diferença em tamanho da fenda que eu considero positiva?

A

2 minutos, 2 milimetros

23
Q

Porque o teste do gelo funciona para diagnostico de MG?

A

Porque ele inibe a atividade da acetilcolinesterase

24
Q

O sinal da contração palpebral de Cogan, característico da MG, qual a sensibilidade e especificidade?

A

Sensibilidade de 75%, com especificidade de 99%

25
Q

Qual a sensibilidade e especificidade do teste do gelo na MG?

A

sensibilidade de 80%, especificidade de 100%

26
Q

como diagnostico MG?

A

Clinica + comprovação ENMG de MG + anticorpos.

27
Q

Alguns diagnosticos diferenciais que devem ser excluidos da MG

A

-Oftalmologica –> Graves
-SNC –> blefaroespasmo, lesão de tronco
-Alterações nos nervos, horner
-Miopatias
-Outras alterações de junção: botulismo, MG congenita, toxicidade por organofosforado, lambert eaton

28
Q

A maioria dos anticorpos antirreceptor de acetilcolina são os ligadores, quais são os outros 2 que podem positivar, e em qual porcentagem aproximada?

A

Bloqueadores –> 1%
Moduladores –> 3 a 4%

29
Q

Anticorpos antimúsculo estriados, sãos os primeiros anticorpos descobertos, estão mais associados a timoma. É bom saber que existem porque as vezes são a unica anormalidade sorológica

A

ok

30
Q

Qual anticorpo está relacionado a quadro mais leve da doença?

A

anti LRP-4

31
Q

Quais pacientes com MG tem que fazer TC de torax para investigar o timo?

A

Todos, sem contraste

32
Q

O tratamento sintomatico da MG, como faço?

A

Piridostigmina (inibe a acetilcolinesterase na junção), 30 mg a cada 4 horas enquanto estiver acordado. Se necessario progredir para 60 m g de 4/4h após 3 a 7 dias.
Dose maxima de 480 mg/dia

33
Q

Qual efeito colateral mais comum da piridostigmina? Como posso reduzir esse efeito?

A

Diarreia, uso loperamida.

34
Q

Quanto ao tratamento imunossupressor da MG, como faço inicialmente com prednisona?

A

Começo com 10 mg por dia diario, aumentando a cada 5 dias até atingir por exemplo 25 mg por dia. Observo por 2 a 3 meses para ver se tem controle bom dos sintomas.
geralmente vou precisar de 0,5mg/kg/dia a 0,75mg/kg/dia

35
Q

Quando iniciar profilaxia para osteoporose quando uso corticoide?

A

se acmia de 7,5mg/dia de prednisona por mais de 3 meses, devo fazer desde o inicio

36
Q

Quais imunomoduladores posso usar para poupar corticoide e em qual dose?

A

-Azatrioprina 2,5-3mg/kg/dia –> monitorizar figado e hemograma, cuidado com cancer de pele!!
-Imunoglobulina ou plasmaferese cronicas
-Ciclofosfamida
-Rituximabe. Posso pensar principalmente nos paciente anti MuSK com resposta insatisfatoria a imunoterapia inicial.

37
Q

Quando fazer timectomia na MG?

A

-Todos com timoma (associado a RTX e/ou RTX
-Paciente com anticorpo antiacetilcolina sem timoma para reduzir dose ou duração de imunoterapia ou aos que não responderam a imunoterapia
-MG sem anticorpo anti acetilcolina se não responder a terapia.

38
Q

Em quais casos geralmente não é recomendado por ora timectomia sem timoma na MG?

A

Quando anti MuSK, LRP4 ou agrina.

39
Q

Em qual grupo de pacientes foi mais bem estudado timectomia?

A

Abaixo de 50 anos e anticorpo antiacetilcolina positivo

40
Q

Quando em iminencia de crise miastenica, posso fazer IGIV ou plasmaferese. Devo começar prednisona e mestinon tambem?

A

Mestinon sim, prednisona devo idealmente esperar um tempo até a imunoglobulina ou a plasmaferese fazer efeito antes.

41
Q

Quanto à Sindrome de Lambert Eaton, O anticorpo é direcionado contra qual estrutura, qual o nome do anticorpo ?

A

Anti VGCC, anti canal de calcio voltagem dependente.

42
Q

A sindrome de lambert eaton, 50% é paraneoplasico e 50% é autoimune primaria. Qual é o tumor mais relacionado a sindrome de lambert eaton no adulto? e na criança?

A

Adulto cancer de pulmão pequenas celulas
Criança neoplasia hematologica qualquer

43
Q

Diferente da miastenia gravis, há acometimento autonomico no lambert eaton, porque?

A

Porque interfere nos canais de calcio voltagem dependentes autonomicos colinergicos também

44
Q

Qual a triade do lambert eaton?

A

Apraxia, Arreflexia, envolvimento autonomico

45
Q

Apesar de não ter apraxia propriamente dita, porque apraxia faz parte da triade?

A

Dificuldade de marcha pela fraqueza de membros inferiores! Leve fraqueza com muito comprometimento da marcha!

46
Q

O envolvimento do eaton lambert é quais caracteristicas?

A

Principalmente membros inferiores, mais subagudo, poupando musculatura bulbar/ocular, costuma ascender (diferente da MG que costuma descender). Flutua menos!

47
Q

os reflexos tendinosos profundos quase sempre estao ausentes, principalmente os patelares. Como funciona a facilitação?

A

Apos uma contração maxima de 10 segundos, posso obter o reflexo patelar por exemplo, isso acontece em 40% dos casos de eaton lambert

48
Q

Quais são as alterações autonomicas comuns no eaton lambert?

A

Boca seca, constipação, disfunção eretil, perda de sudorese, hipotensão ortostatica, anormalidades pupilares.

49
Q

Como faço diagnostico da sindrome de eaton lambert?

A

ENMG caracteristica, clinica, Anticorpo anti VGCC (90% de sensibilidade da eaton lambert primaria e 100% na paraneoplasica)

50
Q

Qual exame tenho que fazer junto à investigação do eaton lambert?

A

TC de torax! –> preciso procurar cancer de pulmão pequenas celulas! ,se nao ver na tc e ainda suspeitar, posso pedir pet ct ou broncoscopia

51
Q

Qual o tratamento para eaton lambert?

A

3,4 diaminopiridina (3,4- DAP), bloqueia o canal de potassio voltagem dependente, deixando mais acetilcolina ser liberada. se primaria devo imunossuprimir como MG, se paraneoplasica tenho que tomar cuidado porque reduz vigilancia imunologica contra o tumor. Foco no tratamento do tumor

52
Q

No eaton lambert, na ENMG na repetição de baixa frequencia fica como?
e na de alta?

A

Na baixa frequencia estao reduzidos (igual MG), na de alta estão em incremento

Neuromuscular (6 decks)

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