Polineuropatias cronicas Flashcards
Quais são as características clínicas da PIDC típica?
Acometimento proximal e distal associado a deficit sensitivo se instalando em mais de 2 meses. Reflexos hipoativos ou abolidos nos nervos acometidos. Normalmente não tem comprometimento autonômico
Qual o padrão eletroneuromiografico da PIDC típica?
Padrão desmielinizante
Como suporte diagnostico, temos na PIDC e variantes a dissociação proteino-citológica. Qual a celularidade maxima habitual?
até 10 celulas
Quais exames devo fazer na suspeita de PIDC e variantes?
-Imunofixação/imunoeletroforese de proteinas sericas e urinárias
-Glicemia de jejum
-Hemograma completo
-FAN
-Testes de função hepatica
-Testes de função tireoidiana
-Testes de função renal
-Posso expandir solicitando estudo de ossos longos, teste de tolerancia oral a glicose, marcadores inflamatorios sitemicos, sorologias, ECA, tomografia toracica e abdominal total, estudo genetico
Qual o tratamento para PIDC?
IVIG, corticoides podem ser primeira linha
Plasmaferese é segunda linha
Como é a clinica da DADS (Distal acquired demyelinating Symmetric neuropathy), variante da PIDC?
Predominio distal , com importante deficit sensitivo profundo distal também.
PIDC e suas variantes podem ter paraproteinemias (visto com estudo de imunoeletroforese de proteinas sericas e/ou urinarias), qual a conduta?
Se for uma MGUS - de significado indeterminado, devo monitorizar:
-Consulta hematologica regular, dosagem de paraproteinemia serica, urinaria, função renal, calcio serico, beta 2 microglobulina, hemograma completo.
Se não for MGUS, devo tratar o tumor.
Algumas vezes eu tenho que fazer biopsia ou investigação com imagem nas paraproteinemias para ver se não tem malignidade.
MADSAM (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neurophaty), é uma variante. Qual a clinica?
Acometimento neurologico em territorios randomicos, seguindo as leis das doenças desmielinizantes - predominio motor sobre o sensitivo, não comprimento dependente, apesar de poder ser inicialmente.
A neuropatia motora multifocal (NMM), também é uma variante do PIDC, como é a clinica?
O acometimento neurologico de territorios randomicos, porem sem acometimento sensitivo algum
Como diferencio na clinica (nem sempre), neuropatia axonal de neuropatia desmielinizante?
Axonal –> comprimento dependente, predominantemente acometimento sensitivo.
Desmielinizante –> Não comprimento dependente, predominantemente motor, palavras chaves na ENMG (bloqueio de condução, dispersão temporal patologica, redução da velocidade)
CANOMAD (chronic ataxic neuropathy ophtalmoplegia M protein cold Agluttinins Disialosys antibodies), variante da PIDC, qual a clinica?
Polineuropatia de predominio sensitivo com franca ataxia sensitiva, alem de acometimento de motricidade ocular extrinseca.
GALOP (gait ataxia late age onset polyneuropathy), variante da PIDC, qual a clinica?
Deficit predominantemente sensitivo, distal e simetrico, geralmente pacientes > 50 anos.
POEMS (Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, Skin changes). Qual a clinica?
Polineuropatia sensitivo motora, simetrica e distal, frequentemente dolorosa. Tem junto desordem plasmocitaria monoclonal. Associado também a endocrinopatia (hipogonadismo, tireoidopatias, diabetes, hiperprolactinemia, anormalidades do calcio, insuficiencia adrenal). Organomegalia, lesões osteoescleroticas, , lesões dermatologicas, trombocitose e policitemia.
Quando tenho gamopatia monoclonal IgM, tenho que pedir um anticorpo, qual?
Anti MAG
Quando tenho gamopatia monoclonal IgG ou IgA lambda, o que tenho que pesquisar?
Exame de ossos longos, para descartar mieloma ou plasmocitoma. Para excluir sindrome POEMS tenho que pesquisar VEGF
