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EF - Órbita e Oculoplástica > 13.2 Tumores da Órbita > Flashcards

13.2 Tumores da Órbita Flashcards

(54 cards)

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1
Q

Neoplasias da Órbita - Quais são os tumores de origem neural?

A
  • Gliomas
  • Neurofibromas
  • Meningiomas
  • Schwannomas
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Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Epidemiologia - Idade? Associações?

A

Geralmente na 1 década de vida
Neurofibromatose Tipo 1

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3
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Quadro Clínico? Como surgem os sintomas?

A

Diminuição AV
DPAR
Edema do disco (pode ou não estar presente)
Proptose
- Progressivas
- Indolores

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4
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Complicações Orbitárias

A
  • Atrofia Optica
  • Oftalmoplegia
  • Nistagmus
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Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Complicações se houver envolvimento intracraniano?

A
  • HTIC
  • Disfunção Hipófise / Hipotálamo

Mais frequentes na Neurofibromatose?

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6
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Diagnóstico? Qual é o papel da biópsia?

A

RM

Biopsia
- Geralmente não se faz (RM é diagnostica)
- Risco de lesão com Diminuição AV / Escotoma

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7
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Histologia?

A
  • Correspondem a Astrocitomas juvenis pilocíticos (….)
  • Hiperplasia aracnoide
  • Fibras de Rosenthal
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8
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Tratamento - Quando é que não se intervem e quando é que se faz cirurgia?

A

Vigilancia
- AV normal
- Confinado à orbita
- Ausencia de crescimento
Poderá nunca ser necessária intervenção

Excisão Cirúrgica
- Crescimento rápido intraorbitário, com proptose grave
- Crescimento extra-orbitário
- Ameaça ao Quiasma óptico
É possível a remoção completa se o tumor se situar a 2-3 mm anterior do quiasma

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9
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Tratamento - Qual é o papel da Quimioterapia e Radioterapia? Quais são os efeitos secundários?

A
  • São eficazes
  • Podem ser feitas para tumores sintomáticos irressecáveis

Acarretam grande risco por serem feitas em crianças

Quimioterapia
- Riscos de discrasias sanguíneas a longo prazo (doentes são crianças !!)

Radioterapia
- Indução de Défice Cognitivo
- Atraso no crescimento
- Tumores secundários
- Transformação maligna

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10
Q

Neoplasias da Órbita - Glioblastoma - Frequencia? Idade? Sexo? Gravidade?

A
  • São MUITO RAROS
  • Mais frequentes em ADULTOS do sexo MASCULINO
  • Têm crescimento MUITO AGRESSIVO com sintomas que progridem muito rápido
  • Geralmente morte dentro de 6-12 meses
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11
Q

Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - São tumores de que tipos de células?

A
  • Tumores de Células de Schwann proliferativas dentro das bainhas nervosas
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12
Q

Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - Qual é a diferença dos neurofibromas plexiformes?

A
  • Subforma específica com proliferação difusa celular, sendo geralmente encontrados na Neurofibromatose 1
  • São tumores densamente vascularizados, o que torna a sua excisão cirúrgica DIFICIL
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13
Q

Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - Porque é que a excisão cirúrgica é difícil?

A
  • São tumores densamente vascularizados
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14
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas - Que 2 formas frequentemente afectam a órbita?

A
  • Meningioma da Asa do Esfenoide
  • Meningioma da bainha do N. Optico
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15
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas (2 tipos) - Epidemiologia - Sexo? Idade?

A
  • Mais frequentes em MULHERES
  • 3-4 décadas de vida
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16
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas da Asa do Esfenoide - De que forma afecta a órbita?

A

Hiperostose e hiperplasia dos tecidos moles adjacentes com invasão orbitária

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17
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas Orbitário Primário - Quadro Clínico

A

Diminuição AV
- Progressiva
- Indolor
DPAR
Edema do Disco Optico

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18
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas Orbitário Primário - Qual é o aspecto imagiológico? Que sinal característico pode ter?

A
  • Alargamento tubular difuso do Nervo Optico
  • Realço com contraste
  • Pode ter placas calcificadas - Tram-Tracking
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19
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas da Asa do Esfenoide - Tratamento - Quando é que se vigia? Quando é que se intervem? Particularidade da cirurgia? Qual é o papel da Radioterapia?

A

Vigilancia
- Na ausência de defeitos funcionais, como proptose grave, neuropatia compressiva, oftalmoplegia ou edema cerebral

Cirurgia
- Excisão completa é geralmente IMPOSSIVEL
- Geralmente o objectivo é reduzir o volume e a compressão orbitária

Radioterapia
- Pode ser feita no tumor residual em contexto pós-operatório

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20
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas Primário da Órbita - Quando é que se vigia? Qual é a 1 linha de tratamento? Qual é o problema da cirurgia?

A

Vigilancia
- Se não houver diminuição marcada da AV

Radioterapia
- Perante diminuição progressiva da AV com tumor confinado à órbita

Cirurgia
- É praticamente impossível, leva a perda de visão por compromisso do aporte sanguíneo ao Nervo Optico

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21
Q

Neoplasias da Órbita - Schwannoma - Característica do tratamento?

A
  • São geralmente ENCAPSULADOS o que permite uma excisão cirúrgica
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22
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Mesenquimatosos - Quais são?

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A

Benignos
- Histiocitoma Fibroso
- Tumor Fibroso Solitário
- Displasia Fibrosa (ósseo)
- Osteoma

Malignos
- Rabdomiossarcoma
- Lipossarcoma
- Fibrossarcoma
- Condrossarcoma

São todos raros na órbita, excepto o Rabdomiossarcoma nas crianças

23
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é a importância epidemiológica em crianças? Idade média? Qual é a diferença de prognóstico na órbita face a outros locais da cabeça e pescoço?

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A
  • É o Tumor MALIGNO mais frequente em Crianças :(
  • Idade média 5-7 anos

Têm origem em elementos de tecidos MOLES orbitários pluripotentes (NÃO nos músculos extraoculares)

Têm melhor prognóstico na órbita do que se surgirem na cabeça e pescoço FORA da órbita

24
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Como se classificam? Qual é a forma mais comum na órbita? E a forma mais maligna?

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A
  • Embrionário
  • Alveolar
  • Pleomórfico
  • Bortioide

Embrionário
- É o mais comum
- Bom prognóstico vital

Alveolar
- 10%
- Forma mais maligna

Pleomórfico
- O mais bem diferenciado
- O que tem melhor prognóstico

25
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é o quadro clínico?
- Proptose súbita com progressão rápida (ao contrário de outros tumores da órbita) - Oftalmoplegia - Ptose - Edema e descoloração dos anexos e pálpebras Pode haver massas palpáveis
26
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é o local mais frequente na órbita?
Quadrante Supero-Nasal
27
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Diagnóstico - Quais os pilares? O que deve ser feito para pesquisar metástases?
RM Biópsia - Geralemnte pode ser feita por via anterior Pesquisa de metástases - Palpação gânglios linfáticos cervicais e peri-auriculares - Aspiração da medula - Punção lombar
28
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Tratamento - Quais são os pilares? Qual é a ultima linha?
Radioterapia e Quimioterapia - São os pilares do tratamento - Dose total de 4500 - 6000 cGY ao longo de 6 semanas - Permitem sobrevida > 90% Exanteração - Reservada para casos RECURRENTES
29
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Epidemiologia - Representam que % dos tumores? Qual é o tipo celular mais frequente? Lateralidade?
- Representam 20% dos Tumores Orbitários - Maioria representam Linfomas NÃO-Hodgkin de Células B (98%) - Incidencia tem AUMENTADO - Até 17% são BILATERAIS :O
30
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Que % é associada a Doença Sistémica? Que % irá desenvolver doença sistémica?
- 20-30% associados a Doença Sistémica - 30% vão desenvolver Doença Sistémica a 5 anos Risco de doença sistémica permanece alto durante DECADAS após o diagnóstico da lesão ORIGINAL
31
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Dos vários sítios de atingimento ocular, qual é o que mais frequentemente se associa a metastização sistémica?
Palpebra - Orbita - Conjuntiva
32
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Quais são os tipos celulares mais frequentes?
Linfoma Extranodal marginal de Células B - 57% - Associados a upregulation do factor nuclear de transcrição NF-kB - Pouco agressivos Linfoma Difuso de Grandes Células B - 15% Linfoma Folicular - 11% Linfoma do Manto - 8% - Os mais graves
33
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Em que local da órbita são mais frequentes?
Órbita Anterior
34
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Como se apresentam?
Proptose / Massa Periocular - Frequentemente localizados na Orbita ANTERIOR - Progressivas - INDOLORES
35
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Qual é o comportamento com as estruturas vizinhas?
As lesões (sejam Benignas ou Malignas) geralmente ENVOLVEM as estruturas vizinhas, em vez de as invadirem - Por esse motivo, oftalmoparésia e Neuropatia óptica são POUCO frequentes :OO
36
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Qual é a base do diagnóstico? O que se deve excluir
Biópsia - É a base do diagnóstico É frequente conseguir-se fazer porque são geralmente anteriores Exclusão de Doença Sistémica
37
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Tratamento - Quais são as bases?
Baseado na Radioterapia e Imunomodulação - Extranodal pode só necessitar de Radioterapia - Extranodal e Folicular têm bons resultados com Radioterapia - Grandes Células B Difuso e Manto têm más taxas de sobrevida
38
Neoplasias da Órbita - Tumores de Plasmócitos (Mieloma Multiplo) - O que devem levar a suspeita? Como se comportam? Qual é a frequência?
Destruição óssea - Comportam-se de forma semelhante aos Linfomas, mas são MUITO MENOS comuns
39
Neoplasias da Órbita - Alterações histiocíticas - Qual é a forma mais comum? Em que consiste?
Histiocitose de Células de Langerhans - Desregulação de células do sistema monoculear fagocítico - Resultado de disregulação imunológica - TODOS os subtipos envolvem acumulação de Histiócitos dendríticos em proliferação
40
Neoplasias da Órbita - Alterações histiocíticas - O que são histiócitos?
Macrófagos residentes nos tecidos
41
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Epidemiologia - Idade?
Frequentes 5-10 anos de idade
42
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Como se comportam?
- Muito variável, podendo ir desde lesões benignas com resolução espontânea até doenças infiltrativas graves
43
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Classificação?
- Granuloma Eosinofílico Unifocal - Granuloma Eosinofílico Multifocal - Histiocitose Difusa de Tecidos Moles
44
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Quadro Clínico - O que pode mimetizar?
Inflamação dos tecidos moles - Pode mimetizar Celulite Infecciosa Proptose - Menos frequente do que a inflamação Defeito ósseo lítico (visto na TC)
45
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Diagnóstico - Quais são os sinais imagiológicos? O que se deve excluir?
- Defeito ósseo lítico, mais frequentemente supero-temporal ou na asa do esfenoide - Pode condicionar inflamação orbitária (que pode mimetizar celulite) - Requer exclusão de patologia sistémica disseminada
46
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Diagnóstico - Histologia?
Histologia - Histiócitos com citoplasma eosinofílico abundante
47
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Tratamento?
- Biopsia com remoção de máxima quantidade de tecido - Injeção de Corticoide - Radioterapia de baixa dose
48
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Prognóstico?
- É MAU quando se apresenta em crianças com < 2 anos :( - Melhora marcadamente em crianças mais velhas Apesar de poder haver destruição marcada de osso orbitário, este geralmente REGENERA perante a melhoria do quadro :O (são crianças novas)
49
Neoplasias da Órbita - Xantogranulomas - O que são? São formados por que tipos de células? Quais são as 4 formas predominantes? Quais são locais e sistémicas?
Tumores de aparência amarela constituídos por histiócitos - Xantogranuloma Necrobiótico - sistémico - Xantogranuloma periocular associado a asma adulta - sistémico - D. Erdheim-Chester - sistémico - forma mais grave com fibrose de tudo - Xantogranuloma adult-onset - local, menos grave (Xantogranuloma juvenil não se enquadra neste grupo)
50
Metástases Orbitárias - Quais são as causas mais frequentes em Crianças? Em que fase das respectivas doenças ocorrem?
Leucemia - Sobretudo LLA - Pode ocorrer ANTES dos sinais hematológicos ou medulares Neuroblastoma - Ocorrem em 10-20% - Ocorrem em fase avançada
51
Metástases Orbitárias - Como se podem manifestar as Metastases do Neuroblastoma na criança?
- Manifesta-se com destruição óssea, sobretudo na Parede LATERAL - Pode-se associar a S. Horner :O
52
Metástases Orbitárias - Quais são as causas mais frequentes em Adultos? Em que regiões da órbita costumam metastizar? Em que % já se conhece o tumor primário?
- Pulmão (+ comum em homens) - Mama (+ comum em mulheres) - Próstata Locais de envolvimento orbitário mais frequente - Musculos extraoculares - pela irrigação vascular densa :O - Medula óssea no Esfenoide - Em 75% dos casso já se detectou o tumor principal
53
Metástases Orbitárias - Como se manifestam?
- Manifesta-se com destruição óssea, sobretudo na Parede LATERAL (= Retinoblastoma nas Crianças)
54
Metástases Orbitárias - Tratamento
- É geralmente PALIATIVO - Consiste em Radioterapia local - Tumores de baixo grau poderão ser sujeitos a excisão alargada da lesão, uma vez que podem estar associados a sobrevida mais prolongada

EF - Órbita e Oculoplástica (15 decks)

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