Dermatose bulleuse Flashcards

1
Q

différence physiopathologie pemphigus + pemphigoide

A

pemphigus = DBAI intra-epidermique perte cohésions entre kératinocyte = Ac antiSIC

pemphigoide = DBAI sous épidermique perte cohésion dermo-epidermique = ac antiJDE (memb basal)

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2
Q

deux formes de pemphigus + caractéristique spécifique

A

Vulgaire :
1er temps = atteinte muqueuse (++ buccal), 2e temps = cutanée avec bulles flasque sur peau saine

superficielle
bulle fugace sans atteinte muqueuse

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3
Q

Nikoslky sigen : + et - ou

A

décollement de la peau a son frottement
+ : pemphigus
- : pemphigoide

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4
Q

pemphygoide : clinique

A

bulle tendu sur peau érythémateuse
rare atteinte muqueuse
prurit généralisé

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5
Q

localisation de la pemphigoide =

A

face flexion + racine membre
face antéro-interne cuisse + abdomen
= ++++ SYMETRIQUE

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6
Q

NFS pemphygoide =

A

hypereosinophilie

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7
Q

diag +

A

clinique + immunopatholigique + histologique

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8
Q

ou faire l’IFD

A

peau péri-lésionnelle saine

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9
Q

dépots pemphigus + pemphigoide à l’immunofluorescence direct = morphologique + cible

A

dépôt en maille avec IgG anti-SIB pour pemphigus

dépot linéaire avec IgG anti-MB pour pemphigoide

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10
Q

différence entre bulle et vésicule

A

bulle >5mm
vésicule <5mm

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11
Q

DD : dermatose bulleuse non auto-immune = exemple

A

toxidermie bulleuse : Lyell, Stevens Johnson
dermatose bulleuse par agent externe = brulure, coup soleil, cause chimique
érythème polymorphe bulleux

porphyrie cutanée tardive
Enfant :
- epidermolyse staphylocoque
- epidermolyse bulleuse héréditaire

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12
Q

érythème polymorphe tardif = définition + caractéristique

A

3 cercles concentrique
10-15j après infection (souvent HSV)
localisation acral : genou, coude, main, visage
guérison 2-3 sem

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13
Q

aspect peau péri-lésionnel selon si pemphigus ou pemphigoide =

A

pemphigus = sain
pemphigoide = érythémateux + urticarienne

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14
Q

topo lésions pemphigoide + pemphigus =

A

pemphigoide : racine + face flexion membre

pemphigus : cuir chevelu + plis de flexion et muqueuse (vulgaire)

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15
Q

age pemphigus et pemphigoide =

A

pemphigus : 40 y
pemphigoide = 70 y

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16
Q

prurit ou ?

A

PEMPHIGOIDE
pas pemphigus

17
Q

mortalité pemphigoide =

A

1 an = 30-40% = grave

18
Q

TTT pemphigoide :

A

CTC, bain antiseptique, hydratation, nutration hypocalorique

19
Q

TTT pemphigus :

A

rituximab + CTC haute dose = prednisone +/- ttt immunosuppresseur