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HEMATO > LEUCEMIAS CRÓNICAS > Flashcards

LEUCEMIAS CRÓNICAS Flashcards

1
Q

Tipos de leucemias crónicas:

A
  • Leucemia mieloide crónica (LMC)
  • Leucemia linfocítica crónica (LCC)
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Q

Leucemia mieloide crónica también es conocida como:

A

Leucemia granulocítica crónica (LGC)

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3
Q

Mutación que presentan el 90% de los px que presentan LMC?

A

“Cromosoma filadelfia” asociado al gen BCR-ABL (9:22)(q34;q:11)

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4
Q

¿Qués es LMC?

A

Enfermedad de las células tallo pluripotentes que resulta en el incremento de las líneas celulares de estirpe mieloide (eritrocitos, plaquetas, granulocitos), de sangre periférica, e hiperplasia en médula ósea

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5
Q

V/F

¿En la LMC hay una maduración parcial?

A

Verdadero

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6
Q

Edad en la que se puede presentar LMC:

A

Se puede desarrollar a cualquier edad.
Edad media de 45-55 años
<5% en niños

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7
Q

Fases de LMC:

A
  • Fase crónica: px con células maduras, sin blastos
  • Fase acelerada: presencia de blastos
  • Fase blástica: como si fuera leucemia aguda (>20% blastos)
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8
Q

Cuadro clínico de LMC:

A
  • Síntomas inespecíficos (40% asintomáticos)
  • Síndrome de degaste (fatiga, anorexia, pérdida de peso)
  • Hiporexia
  • Febrícula vespertina
  • Diaforesis nocturna
  • Esplenomegalia (se observa en más del 50%)
  • Hepatomegalia
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9
Q

LAB

Hallazgos en sangre periférica de LMC:

A
  • Reducción de la actividad de la fosfatasa alcalina leucocitaria
  • Cuenta leucocitaria elevada >25,000
  • Cuenta plaquetaria elevada
  • Basofilia
  • Patrón leucoeritroblástico
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10
Q

Factor que puede ayudar a diferenciar LMC con otras patologías:

A

Reducción de la actividad de la fosfatasa alcalina leucocitaria

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11
Q

Hallazgos en MO en LMC:

A
  • Hipercelularidad
  • Relación mieloide eritroide alta
  • Megacariocitos incrementados
  • Blastos + promielocitos >10%**blastos solo en fases aceleradas
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12
Q

Células que predominan en LMC:

A
  • Fase crónica → predominan los mielocitos y metamielocitos, blastos inferiores a 5%
  • Fase acelerada → blastos del 15-29%
    • Crisis blástica → blastos >30%

Diagnóstico diferencial con neoplasias mieloproliferativas crónicas

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13
Q

LMC

Evaluación y pronóstico

A
  • Fase acelerada → signo más importante es la presencia de mieloblastos en la sanrge periférica y/o en la médula
  • Crisis blástica
    • Se manifiesta como un leucemia aguda
    • Crecimiento masivo del bazo
    • Hepatomegalia notoria
    • Fiebre, dolor óseo, sindrome anémico
    • Hemorragia y síntomas de leucocitosis
    70-80% son de tipo mieloide> blastos y + grande el bazo → pronóstico es más adverso
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14
Q

LMC

Tratamiento paliativo

A
  • Busulfán y la hidroxiurea → disminuyen recuento de leucocitos
  • Interferon alfa solo o con citarabina
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15
Q

LMC

Tratamiento curativo

A
  • Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la unica modalidad de tx capaz de curar la enfermedad!!!
    • 3ra opciones para px en fase crónica
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16
Q

LMC

Tratamiento fase crónica

A
  • imatinib, nilotinib y dasatinib
    • Inhiben a la cinasa de tirosina y son el tx de elección ⭐
17
Q

¿Qués es LLC?

A

Proliferación y acumulación de linfocitos B de aspecto maduro en la MO, sangre periférica, ganglios linfáticos y en bazo.

18
Q

Origen más probable de LLC

A

Linfocito B de memoria

Expresión de:
- Antígenos CD5,CD19, CD23
- Niveles bajos de la inmunoglobulina de superficie (Igs) y del antígeno CD20

19
Q

¿Cuál es la leucemia con mayor prevalencia?

A

Leucemia linfocítica crónica

20
Q

LLC es frecuente en personas de que edad:

A
  • Frecuente en personas adultas
  • Rara en <40 años
  • Edad media 70-74 años
  • Predomina género masculino
21
Q

¿Cuál es la única leucemia que no se ha relacionado a radiación y fármacos alquilantes?

A

Leucemia linfocítica crónica

22
Q

Personas que tienen mayor riesgo de presentar leucemia linfocítica crónica:

A

Agricultadores, trabajadores que están en contacto con asbesto

23
Q

Cuadro clínico de LLC

A
  • Asintomático
  • Astenias
  • Adenopatías
    • Adenomegalia cervical → la adenopatía se generaliza cuando la enfermedad progresa
  • Aumento en la susceptibilidad a infecciones bacterianas o virales
  • Presencia de hepato o esplenomegalia
24
Q

Lab de LLC:

A
  1. Linfocitosis monoclonal persistente > 5000 en BH
    1. Lo normal de linfocitos hasta 3500
  2. Podemos encontrar anemia normocítica y normocrómica, trombocitopenia
  3. Hiperleucocitosis
  4. Hipogammaglobulinemia
  5. Infiltración por linfocitos de aspecto maduro, pequeños con nucleo redonde en el aspirado de MO
    1. infiltración de MO por >30% de linfocitos
    2. Infiltración difusa de ganglios linfáticos
25
Q

Dato más importante en el lab de LLC:

A
  1. Linfocitosis monoclonal persistente > 5000 en BH
    1. Lo normal de linfocitos hasta 3500
26
Q

Clasificación de LLC:

A
  • Riesgo bajo: Linfocitosis en sangre y MO
  • Riesgo intermedio: Linfocitosis + linfadenopatía, con o sin esplenomegalia
  • Riesgo alto: Linfocitosis + anemia o trombocitopenia <100,000
27
Q

Tratamiento de LLC:

A
  • Vigilancia
  • Agentes alquilantes con o sin esteroides
  • Esplenectomía
  • Análogos de las purinas → Fludarabina (combinada o sola)
      • ciclofosfamida y rituximab
  • Clorambucil (2do)
  • Trasplante de células hematopoyéticas
28
Q

Complicaciones de LLC:

A
  • Infecciones
  • Hipogamaglobulinemia
  • Leucemia porlinfocítica o sx de richter
  • Anemia hemolítica autoinmune
  • Púrpura trombocitopénica inmunológica
  • Aparición de segunas neoplasias
  • Neoplasias hematológias
29
Q

¿Por qué mueren los px que tienen LLC?

A

Aparición de segunas neoplasias

- Los px mueren por esta causa en vez de la leucemia
30
Q

Fisiopatología de LLC:

A

Células malignas son de ESTIRPE B con un º de maduración intermedio entre los linfocitos pre-B y B maduros

  • La mayor parte está detenida en la fase S0 o S1 y tienen sobreexpresión de la proteína BCL2
    • Por esta razón presentan resistencia a la muerte celular programada
31
Q

Inmunofenotipo de LLC:

A

El inmunofenotipo permite diferenciarlas de otras enfermedades de célula B maduras:
- Coexpresión de CD5 y CD23 en presencia de un bajo nivel de expresión de CD20 e Igs

32
Q

Inmunofenotipo de LLC

Anormalidad aislada más frecuente:

A
  • 55% → eliminación 13q14
  • 15% → eliminación 11q
  • 16% → trisomía 12
33
Q

Inmunofenotipo de LLC

Protooncogen que está sobreexpresado:

A

Protooncogén BCL-2 está sobreexpresado
- Supresor de la apoptosis

HEMATO (20 decks)

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