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HEMATO > HEMOFILIAS > Flashcards

HEMOFILIAS Flashcards

1
Q

V/F

Hemofilias forman parte de las coagulopatías:

A

Si

Las coagulopatías son alteraciones de la fase plasmática de la hemostasia o coagulación

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2
Q

Significado de hemofilia:

A

Amor por la sangre, a sangrar

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3
Q

Hemofilia más frecuente:

A

Hemofilia A (80-85%)

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4
Q

En la hemofilia A, ¿de qué factor hay deficiencia?

A

Factor VIII

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5
Q

% de hemofilia B

A

11-15%

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6
Q

% de hemofilia C:

A

1-2%

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7
Q

Hemofilia B
Enfermedad de:

A

Enfermedad Christmas

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8
Q

Hemofilia C
Enfermedad de:

A

Enfermedad de Rosenthal

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9
Q

Hemofilias que están ligadas al cromosoma X:

A

Hemofilia A y B

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10
Q

¿Cómo se transmite la hemofilia C?

A

Se transmite de forma autonómica recesiva

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11
Q

Explica la transmisión recesiva ligada al sexo:

A
  • Mujer XX → Si esta afectado un gen es portadora
  • Hombre XY → Cromosoma afectado X, por lo que padece la enfermedad
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12
Q

En la hemofilia A y B la mujer transmite la enfermedad a:

A

La mujer transmite la enfermedad a los descendientes varones.

Las hijas pueden o no ser portadoras.

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13
Q

Porcentaje de hemofilia A y B que se hereda:

A

Se hereda en 70%

Mutación genética o de novo 30%

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14
Q

HEMOFILIA A Y B (LIGADAS AL CROMOSOMA X)

Si tienes mujer portadora y hombre sano:

A

50% hijas portadoras y 50% sanas

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15
Q

HEMOFILIAS A Y B (LIGADAS AL CROMOSOMA X)

Hombre hemofílico y mujer sana:

A

Hijos 100% sanos
Hijas 100% portadoras

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16
Q

Cuadro clínico leve
¿% de factor?

De acuerdo al nivel del F-VIII o IV será la expresión clínica

A

5-35%

17
Q

Cuadro clínico leve
¿Cuándo se dx?

A
  • Se dx en una cirugía o en un accidente
  • Extracciones dentales
  • Pruebas de coagulación de escrutinio
18
Q

Cuadro clínico moderado
¿% de factor?

De acuerdo al nivel del F-VIII o IX sera la expresión clínica

A

1-4%

19
Q

Cuadro clínico moderado
¿Cuándo se dx?

A

Cuando empieza a gatear, caminar

20
Q

Cuando clínico severo
¿% de factor?

De acuerdo al nivel del F-VIII o IX sera la expresión clínica

A

<1%

21
Q

Cuadro clínico severo
¿Cuándo se dx?

A
  • Se ve desde el nacimiento
  • Se pueden formar hematomas
  • Hemartrosis
  • Sangrado en el cordón umbilical
22
Q

Síntomas de hemofilias:

A
  • Hemartrosis múltiples con predominio en la rodilla, deformidades permanentes y anquilosis (reducción parcial o total de la capacidad de movimiento de una articulación)
  • Hemorragias a cualquier nivel externas e internas
  • Sangrados por pequeñas cirugías
  • Por extracción dentaria
  • Hematuria
  • Hemorragia SNC
23
Q

Síntomas hemofilias

Ejemplos de hemorragias externas:

A
  • Cutáneas
  • Mucosas: cavidad bucal, lengua, epistaxis, vejiga o pelvis renal (secundaria a litiasis renal)
24
Q

Ejemplos de hemorragias internas

A
  • Subcutánea
  • Hematomas musculares
  • Serosas: la más común de las hemorragias en la hemofilia es la hemartrosis
25
Q

Dato importante de recordar sobre la articulación blanco:

A

La primera que le sangre, le sangrará por siempre en un 80%

26
Q

Cuadro hemático de hemofilias:

A
  • BH normal o con anemia relacionada con la intensidad del sangrado
  • Pruebas de coagulación: TS normal, C.P normal, TP normal, TTP alargado
  • Dosificación de factores VIII, IX, XI
  • Otros estudios de laboratorio para valora su estado general y complicaciones por las transfusiones de factores
  • Radioimágenes las necesarias
27
Q

Dx y dx diferencial de hemofilias:

A
  • Con la dosificación del factor deficiente
  • Enfermedad de Von Willebrand → VIII y fVW bajos (los dos bajos, el fVW protege al VIII)
    • En la hemofilia → si tenemos VonWillebrand!!!!
  • Otras deficiencias de factores de coagulación
28
Q

Semivida de factor VIII

A

12 horas

29
Q

Semivida de factor IX

A

24 horas

30
Q

Tx
Medicamentos:

A
  • Antifibrinolíticos (para que no destruya rápidamente el coágulo)
    • Amicar oral o I.V y local
    • Prednisona (para protección del endotelio)
    • DDA VP (acetato de desmopresina) (para incrementar niveles de fVW)
    • Danazol y estrógenos (para incrementar niveles del factor VIII y fVW)
    • Nodar aspirina (porque provocaría mayores sangrados)
31
Q

Tx
Transfusiones

A
  • Sangre total fresca
  • Plasma fresca
  • Plasma fresco congelado
    • Ya no se usan mucho porque tenían hepatitis C o VIH
  • Coagulite
  • Crioprecipitado (1964)
  • F-VIII o IX liofilizado (1966)
  • F-VIII o IX recombinante DNA humano (1992)
  • F-VIII liofilizado animal
  • Terapia génica
32
Q

Contenido de FVIII en una unidad de sangre fresca:

A

200-300

33
Q

Contenido de FVIII en una unidad de plasma fresco:

A

100-150

34
Q

Contenido de FVIII en una unidad de plasma fresco congelado:

A

70-100

35
Q

Contenido de FVIII en una unidad de crioprecipitado:

A

50-100

36
Q

Contenido de FVIII en un frasco de liofilizado:

A

250-1000

37
Q

Pronóstico

A

Bueno para la vida y bueno para la calidad de vida, esto por el tratamiento oportuno, ambulatorio, la facilidad de obtener los factores VIII o IX y la educación del paciente y sus familiares

HEMATO (20 decks)

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