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Neuro > Distúrbios da Unidade Motora > Flashcards

Distúrbios da Unidade Motora Flashcards

1
Q

Como é a composição da unidade motora?

A

-Célula do corno anterior da medula
- Nervo Periférico
- Junção Neuromuscular
- Músculo

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Q

Quais são os dois tipos de Miastenia Gravis?

A
  • Genética
  • Autoimune
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3
Q

Qual é a diferença entre MG imunologica e genética?

A

Na imunológica: tem resposta à imunossupressão, anticorpos e início tardio

Na genética: sem resposta à imunossupressão, sem anticorpos e início < 2 anos

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4
Q

O que acontece na miastenia gravis?

A
  • Alteração na transmissão neuromuscular devido ao ataque de anticorpos ao receptor nicotínico da acetilcolina nas junções neuromusculares
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5
Q

Como se apresenta o timo na Miastenia Gravis?

A
  • Quase sempre anormal, hiperplasiado e em 15% há timoma
  • Deve-se operar em caso de hiperplasia ou timoma (evitar remissão)
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6
Q

Qual é a fase mais comum da vida para Miastenia Gravis?

A

Entre a 2a e 4a decada de vida

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7
Q

Quais são os sintomas da MG?

A

Fraqueza Muscular Flutuante
–> varia no decorrer do dia
Crise Miastênica: Quando essa fraqueza atinge a musculatura respiratória

Diplopia ao final do dia (musculos oculares)

Disartria, disfagia, limitação dos mov. faciais (musculos fac e orofaringeos)

Membros quase nunca são atingidos isoladamente

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8
Q

Qual droga ajuda nos sintomas da MG?

A

Drogas Colinérgicas

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9
Q

Quais são os critérios de osserman para MG?

A

1- ocular pura
2- generalizada
3- Aguda Fulminante
4- Grave, com progressão lenta

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10
Q

Quais são os testes diagnósticos da MG?

A
  • Anticolinesterasticos
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11
Q

Quais exames laboratoriais da MG?

A
  • Dosagem de anticorpos anti-Achr: encontrados em 85/90% dos pct
    –> titulos normais não exclui diagnostico
  • Dosagem anticorpo Anti-Musk
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12
Q

Qual subtipo do Anticorpo anti-achr é o mais comumente dosado?

A

Ligador

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13
Q

Na MG, o que pode ser observado na eletroneuromiografia?

A
  • DIMINUIÇÃO progressiva na amplitude do potencial de ação muscular
    –> Decremento maior q 10%
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14
Q

Como funciona o teste do Tensilon (edrofônio)?

A
  • Injeção venosa de 1-10mg, melhora em 15s e se mantem por 2 min
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15
Q

Como funciona o teste da neostigmina?

A
  • 1,5 a 2mg IM e a resposta ocorre de 05min a 2 horas
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16
Q

Como funciona o teste do Gelo?

A

Expõe a musculatura a temperatura mais baixas, ocorrendo piora dos sintomas (Achr não responde bem no frio).

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17
Q

Qual é o principal medicamento sintomático na MG?

A

Rivastigmina (maior tempo de ação)

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18
Q

Quais medicamentos fazem parte do tto imunossupressor da MG?

A

prednisona, ciclosporina, azatioprina

19
Q

O que compõe o tto imunomodulador da MG?

A
  • Imunoglobulina, plasmaférese (crise miastênica) e pre-op.
20
Q

Quais drogas podem induzir a uma MG?

A
  • Aminoglicoídeos, tetraciclina, propanolol…
21
Q

O que é a síndrome miastênica de lambert eaton

A
  • Distúrbio da transmissão neuromuscular
  • Rara, adquirida, autoimune
  • Anticorpos da classe IgG contra canais de calcio da terminação pre-sinaptica da junção neuromuscular
22
Q

Porque a síndrome miastênica de lambert eaton é considerada paraneoplasica?

A

Pois é encontrada em 60% dos pct com carcinoma de pequenas celulas do pulmão

23
Q

Qual a clinica da síndrome miastênica de lambert eaton?

A
  • Semelhante ao da MG
  • Fraqueza generalizada, mais proximal e de MMII
  • Melhora ao esforço máximo
  • Abolição dos reflexos patelares e aquileus
  • Boca seca, disfunção sexual e constipação
  • NAO TEM DIPLOPIA, DISFAGIA
24
Q

Qual é o achado da síndrome miastênica de lambert eaton na ENMG?

A
  • Resposta incremental à estimulação nervosa repetitiva, na frequencia acima de 10hz
25
Q

Quais ssão os anticorpos encontrados na síndrome miastênica de lambert eaton?

A

AC contra canais de calcio

26
Q

Qual o tto da síndrome miastênica de lambert eaton?

A
  • Excisão tumoral
  • Plasmaférese, corticoides e imunossup
27
Q

O que é o botulismo?

A

Produção de toxina botulínica por uma bacteria que bloqueia a pre-sinapse da liberação de acetilcolina

28
Q

Qual a clinica do botulismo?

A

Fraqueza muscular progressiva, iniciando nos musculos extraoculares e faringeos

29
Q

Como é feito o tto do botulismo?

A

Antitoxina (trivalente)

30
Q

O que são distrofias musculares?

A
  • Causam degeneração progressiva do tecido muscular
31
Q

Qual é a distrofia muscular mais comum?

A

Distrofinopatias (defeito na produção de distrofina)

32
Q

Quais são os dois tipos de Distrofinopatias?

A
  • Duchenne e Becker
33
Q

Quais são os dois tipos de

A
34
Q

Qual é a característica genética das Distrofinopatias?

A

Herança recessiva ligada ao X

35
Q

Qual a clinica d eDuchenne?

A
  • Sintomas entre 2-6 anos
  • Dificuldade para correr e quedas frequentes
  • Marcha anormal: andar na ponta dos pés e pseudohipertrofia das panturrilhas (conjuntivo e gordura)
36
Q

Qual é a diferença da clinica de Becker para a de Duchenne?

A
  • Mesmos sinais e sintomas, porem mais brandos
  • Progressão mais lenta
  • Maior sobrevida
37
Q

Como é o diag das Distrofinopatias?

A
  • Elevação das enzimas séricas
  • ENMG: recrutamento, redução dos potenciais e voltagens (padrao miopatico
  • Biópsia muscular: proliferação de tec, conjuntivo, adiposo e necrose
  • DNAPCR
  • Distrofina por imunohistoquimica
38
Q

COmo é o tto das Distrofinopatias?

A
  • Não tem tto eficaz
  • Corticosteroides: prednisona
  • Fisioterapia ativa
  • Órteses
  • Aconselhamento genético
39
Q

O que é distrofia miotônica?

A
  • Dificuldade para o relaxamento do músculo esqueletico após contração
40
Q

Quais os dois testes praticos da Distrofia Miotônica?

A
  • Percussão da região tenar (contração)
  • Teste da maçaneta da porta (dificuldade de soltar)
41
Q

qual a clinica da Distrofia Miotônica?

A
  • miotonia
  • atrofia gonadal
  • calvicie
  • catarata
  • baixa inteligencia
  • ECG - bloqueio de ramo
  • IC
42
Q

O que é a MIotonia Congênica?

A
  • Anormalidade no canal de cloreto do músculo esquelético
43
Q

Quais são os dois tipos de miotonia congênita?

A

Dominante = Thomsem
Recessiva = Becker

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