137 - Amiloidose Flashcards Preview

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Flashcards in 137 - Amiloidose Deck (88)
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1

A deposição das fibrilhas de amilóide na amiloidose faz-se no interior ou exterior das células?

Deposição EXTRACELULAR

2

Qual é a conformação que as fibrilhas amilóides adquirem na amiloidose?

Conformação em folha beta-pregueada , numa direcção anti paralela.

3

A amiloidose Aβ2M ocorre em que doentes?

Doentes com doença renal terminal a realizar diálise há vários anos.

4

A amiloidose AL encontra-se relacionada com que patologias?

A AL tem origem em clones de células B e com doença dos plasmócitos, relacionando-se com o linfoma não-Hodgkin, macroglobulinémia de Wallenstrom ou mieloma múltiplo.

5

Qual é a causa da amiloidose familiar?

Mutação da transtirretina, a proteína transportadora da hormona da tiroide e “retinol-biding protein”.

6

A amiloidose secundária é constituída por que proteína?

É constituída pela proteína de fase aguda, amilóide A (AA)

7

Qual é a principal forma de amiloidose localizada?

Aβ - Doença de Alzheimer

8

Qual é o tecido onde é mais fácil encontrar depósitos de amilóide?

Gordura, onde a biópsia permite resultados positivos em mais de 80% dos casos.

9

Qual é a cor que os depósitos de beta amilóide exibem quando corados com o Vermelho do Congo?

- Birefringência verde-maçã na microscopia luz polarizada quando corados com vermelho de Congo.
- As restantes proteínas normais(por ex. Colagéneo) apresentam-se brancas nestas condições

10

Quais são as alterações associadas com o envolvimento glomerular na amiloidose?

Proteinúria, muitas vezes nefrótica. Esta pode levar a hipoalbuminémia grave, com menos de 2g/dL.

11

Qual é o tipo de hipertrofia ventricular condicionada pela cardiomiopatia amilóide?

Hipertrofia ventricular concêntrica, condicionando a função diastólica.

12

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com cardiomiopatia amilóide têm valores de BNP, NT-BNP e troponina elevados.

Verdadeiro.

13

Qual é o tipo de aglomerado amilóide que parece estar mais associado com lesão celular?

Aglomerados oligoméricos - parecem ser os mais tóxicos

14

Qual é a valia clínica que os biomarcadores cardíacos têm na amiloidose?

Permitem fazer uma avaliação da actividade da doença, estadiamento e prognosticação.

15

Verdadeiro ou falso.

Os valores de biomarcadores de remodelação cardíaca encontram-se normais nos doentes com cardiomiopatia amilóide.

Falso.

Recentemente foi descrito um AUMENTO dos níveis plasmáticos de biomarcadores de remodelação cardíaca (Metaloproteinases da matriz, e Inibidores teciduais das metaloproteinases) nos doentes com Cardiomiopatia Amilóide

16

Num doente com amiloidose com envolvimento hepático, quais são os achados bioquímicos expectáveis?

Aumento da fosfatase alcalina, com níveis minimamente aumentados de transaminases e de síntese hepática normal.

17

Qual é a amiloidose mais comum nos EUA?

AL

18

Qual é a incidência de AL nos EUA?

4,5 por cada 100 000

19

Verdadeiro ou falso.

Os depósitos de amilóide encontram-se amplamente distribuídos pelo interstício de qualquer órgão, incluindo o interior do SNC.

Falso.

Os depósitos de amilóide estão amplamente distribuídos pelo interstício de qualquer órgão FORA do SNC.

20

De que é que são compostas as fibrilhas de amilóide na AL?

De cadeias leves de imunoglobulinas monoclonais INTACTAS - 23 kDa, bem como de fragmentos das mesmas

21

Embora se possam encontrar fibrilhas de cadeias kappa e lambda, quais são as mais frequentemente encontradas na AL?

- Cadeias lambda. O subtipo lambda 6 parece ter uma propriedade estrutural única que favorece a formação das fibrilhas, frequentemente no rim

22

Qual é o órgão mais afectado pela AL?

Rim - afectado em 70-80% dos doentes.

23

O que acontece caso a deposição de fibrilhas não se dê a nível glomerular, mas sim a nível intersticial?

Azotémia sem proteinúria significativa.

24

Qual é o 2º órgão mais afectado pela AL?

Coração - 50-60% de doentes afectados.

25

Qual é a principal causa de morte na AL?

Doença cardíaca, por envolvimento cardíaco pelas fibrilhas amilóides.

26

Qual é o padrão electrocardiográfico típico da AL?

Diminuição da voltagem das derivações dos membros, com um padrão de pseudo-enfarte.

27

Verdadeiro ou falso.

A contração auricular costuma estar comprometida na AL, mas apenas quando em fibrilhação auricular.

Falso.

A contração auricular costuma estar comprometida na AL, MESMO quando em RITMO SINUSAL

28

Verdadeiro ou falso.

É possível ver um realce de contraste característico no epicárdio na RM com injecção de gadolínio de um doente com AL.

Falso.

É possível ver um realce de contraste característico no SUBENDOCÁRIDO na RM com injecção de gadolínio de um doente com AL.

29

Verdadeiro ou falso.

O baço raramente encontra-se envolvido na AL.

Falso.

O baço encontra-se FREQUENTEMENTE envolvido na AL.

30

Quais são os achados patgnomónicos da AL?

- Macroglossia - 10%
- Equimoses peri-orbitárias ("racoon-eye") - mas incomum