Ictericia en pediatría Flashcards
Datos sobre la ictericia en pediatría
Es MUY FRECUENTE
Clinicamente se evidneica con: BT > 3 a 4 mg/dL
60% de los RN de término la presentan
85% de los RNPT
Predomina la indirecta
BT severa < 25-30 mg/dL -> ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA y kernicterus (alt. de ganglios basales)
Colestasia neonatal
SIEMPRE PATOLÓGICA
Disminución de flujo y/o excreción biliar
Acumulación de sustancias normalmente excretadas por bilis hacia intestino
Bioquímico: elevación de bilirrubina directa o conjugada
Importante distinguirla de la fisiológica o por lactancia materna
Clasificación ictericia
Origen biliar
Origen hepatocelular
Metabolismo bilirrubina
La bilirrubina del feto atraviesa placenta y es metabolizada por hígado de la madre
En RN, el sistema metabólico es inmaduro, por lo que la bilirrubina indirecta se acumula y, potencialmente, puede llegar a atravesar la BHE. Esto sucede cuando la cantidad de bilirrubina excede a la albumina plasmática.
ETAPAS METABOLISMO
- Producción: viene del metabolismo del grupo hemo de los Glóbulos rojos
- Transporte: unido a albúmina
- Conjugación: pasa a los hepatocitos para ser conjugada
- Metabolismo intestinal
ICTERICIA QUE SE PORLONGA POR MÁS DE 2 SEMANAS DE VIDA…
Obliga a hacer el examen diferencial de bilirrubina
Cuando uno de los procesos del metabolismo se ve saturado, la cantidad de albúmina disponible para permanecer unida a bilirrubina indirecta se sobrepasa, por lo que aumenta la bilirrubina libre. Lo anterior se presenta en:
- Hemólisis
- Alt. conjugación hepática
- Lactancia materna
Causas de ictericia
- Obstructiva: atresia vias biliares (LA MAS FRECUENTE)
- Infeccioso
- gENÉTICO/METABÓLICO (alagille, deficiencia A1AT, FQ, PFIC)
- Autoinmune
- Tóxico
- Misceláneas (hipotiroidismo, panhipotituitarismo, obstucción intestinal
La colestasia neonatal
Es un dx de descarte, ya que si no se opera pacientes < 3 meses, deja de ser viable el tto paliativo, quedando solo como opción el trasplante hepático.
Bilirriubina conjugada > 1 mg/dl
ALGORITMO
Lactante de 2 semanas con lactancia materna y examen fisico normal, sin coluria y acolia –> control en 1 semana
Lactante de 2 semanas con lactancia artificial –> diferencial de bilirrubina
Lactante de > 3 semanas con ictericia –> diferencial de bilirrubina
EXAMEN FISICO
Aspecto general, dismorfias, mal incremento ponderal, alteraciones cardíacas, hepatomegalia
Esplenomegalia antes de 2-4 semanas
Pensar en enf. de depósito o infiltrativo hematológico
Laboratorio
BT
Bilirrubina directa
GPT
GGT:
- Normal o baja: PFIC, alt. sintesis acidos biliares
- Alta: alagille, PFIC 3, AVB
GOT > GPT: Ms o hematológico
Fosfatasa alcalina
Tiempo de protrombina:
- Coagulopatía que no responde a vitamina K: GALD, enf. metabólica, sepsis
Glicemia
Albúmina
Ecografía abdominal
Evaluar AVB, patología obstructiva
AVB sindromática: heterotaxia abdominal, hígado línea media, poliesplenia, asplenia, vena portaduodenal
Resumen exámenes a solicitar
Eco abdominal doppler
Pruebas hepáticas, glicemia, triglicéridos, ácido láctico
Infeccioso: CMV, EBV, VHB, VHC, VDRL, CHAGAS, TOXOPLASMOSIS, VIH, OC y uc
TSH, T4L: ealuar solictar cortisol basal
ALFA 1 ANTITRIPSINA
TEST DE SUDOR
Alagille: ecocardio, evaluación por oftalmólgo, rx de columna