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MIR > Endócrino > Flashcards

Endócrino Flashcards

1
Q

Cuales hormonas actúan en receptores citosólicos o nucleares y no de membrana?

A

-Esteroides (suprarrenales, sexuales y metabolitos VitD)
-Hormonas tiroideas

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2
Q

Dónde se producen y dónde se almacenan la OXITOCINA y la VASOPRESINA

A

SE producen en el hipotálamo y se alamacenan en la neurohipófisis (posterior)

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3
Q

Qué (5) hormonas produce la adenohipófisis (anterior)

A

-GH (somatotrofina)
-ACTH (corticotrofina)
- LH y FSH
-Prolactina
-TSH

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4
Q

Qué es el efecto Wolff-Chaikoff

A

Inhibición transitoria de la producción de hormonas tiroideas por exceso de yodo.

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5
Q

División de las suprarrenales

A

CORTEZA
-Glomerular: aldosterona (mineralocorticoides)
-Fascicular: cortisol y andrógenos (glucocorticoides)
MÉDULA
Catecolaminas

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6
Q

Cual es el transportador de glucosa independiente de insulina que transoporta glucosa a las células B del páncreas?

A

GLUT2

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7
Q

Qué es el efecto incretina?

A

Que se secreta MÁS insulina en respuesta a hiperglucemia de origen ORAL que de origen IV

(Mayor sensibilidad a liberación de insulina al INGERIR glucosa)

Por respuesta de péptidos GI (GLP-1 y GIP)
GLP-1 se produce en células L del intestino delgado

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8
Q

Clínica de la hiperprolactinemia

A

Hipogonadismo central por inhibición de GnRH

Mujeres edad fértil: anomalías del ciclo menstrual y galactorrea

Varón: diminución de libido, impotencia e infertilidad

Varon y mujer no fértil no sulen cursar con galactorrea o ginecomastia

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9
Q

Causas de hiperprolactinemia

A

-Fisiológica: embarazo o lactancia
-Fármacos (más común)
Antidepresivos, metoclopramida, metildopa, verapamilo, antipsicóticos, morfina
-Prolactinomas (usualmnente > 250ng/ml)
-Trastronos sistémicos
-Lesión (tumor) hipotálamo-hipofisiaria

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10
Q

Tratamiento de la hiperprolactinemia

A

Siempre se tratan los macroprolactinomas, los micro sólo al ser sintomáticos

Agonistas dopaminérgicos:
-Bromocriptina 2-3 veces al día (exito en 70%) DE ELECCIÓN EN EMBARAZO
-Cabergolina y quinagolida: menos efectos secundarios y más eficaces. Cabergolina se da 1-3 veces a la semana. (Exito 60% de resistentes a bromocriptina)
FARMACO DE ELECCIÓN: CABERGOLINA
Cirugía transesfenoidal en px. Con compresión o defectos visuales.

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11
Q

Cómo se dianostica la acromegalia

A

-Deteminación de niveles de IGF-1
Si son elevados realizar prueba de supresión de GH por hiperglucemia
-Sobrecarga de glucosa (75g) si la GH es >1 ug/l se confirma el dx.
-Realizar RM hipofisiaria (busca de macroadenomas + examen visual)

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12
Q

Tratamiento de la acromegalia

A

1a elección: Cirugía transesfenoidal
2a-3a elección: radioterapia

Medicamentos: análogos de la somatostatina (1a elección en inoperables)
-Octeotride (SC diario o cada 28d)
-Lanreótida (IM o SC cada 14 o 28 d))
-Pasireótida (IM cada 28d)
Antagonista del recepptor de GH
-Pegvisomant (SC diario)

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13
Q

Diagnóstico del déficit de GH en el adulto

A

IGF-1 baja en presencia de enfermedad hipotálamo-hipofisiaria confirmada

-Test de estímulo negativo
Que la GH no llegue a > 5 ng/l durante hipoglucemia inducida por insulina.

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14
Q

Síndrome de Kallman

A

Hipogonadismo central + anosmia + malformaciones renales

Ligado al X

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15
Q

Punto de corte para diferenciar micro y macroadenoma hipofissiario

A

10mm
<10mm es micro
>10mm es macro

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16
Q

Defecto campimétrico más común en los adenomas hipofisiarios

A

Hemianopsia bitemporal

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17
Q

Hidrocefalia + Diabetes insípida orienta a un tumor…

A

Hipotalámico (craneofaringioma)

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18
Q

Qué es y cuando aparece el síndorme de Sheehan

A

Necrosis hipofisiaria por disminucion brusco de flujo sanguineo a la hipófisis hipertrofiada por la gestación. (Infarto isquémico)

Se da en partos complicados con hemorragia intensa o hipotensión.

Causa incapacidad para lactancia tras el parto por la ausencia de PRL.

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19
Q

Tratamiento del hipopituitatismo

A

Reemplazo hormonal (excepto prolactina)

En panhipopituitarismo:

Si coexiste déficit de cortisol (insuf. Suprarrenal primaria o central) + déficit de hormonas tiroideas (hipotiroidismo primario) debe INICIAR LA SUSTITUCIÓN DE GLUCOOCORTICOIDES ANTES QUE LAS HORMONAS TIROIDEAS para evitar crisis suprarrenal.

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20
Q

Definición de diabetes insípida y sus tipos

A

Volumen de orina >50ml/kg/día hipotónica (OsmU <300)

Central: por falta de liberación de ADH

Nefrogénica: por falta de respuesta renal a la ADH

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21
Q

Síndrome de Wolfram

A

Diabetes insípida central +
Diabetes mellitus +
Atrofia óptica +
Sordera neurosensorial

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22
Q

Como distinguir de Diabetes Insipida y polidipsia primaria

A

Aparte de la poliuria >50ml/kg/día con baja osmolaridad…

En la DI hay datos de deshidratación
Na plasmático >145
Osmolaidad plasmática >295

Si hay datos de deshidratación se descarta polidipsia primaria.

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23
Q

Cómo distinguir entre diabetes insípida central y nefrogénica

A

Se administra Desmopresina (DDAVP)

-Si el px. Tiene DI central, la osmolaidad urinaria va a aumentar >50%

-Si el px. Tiene DI nefrogénica, la osmolaridad urinaria no aumenta con la DDAVP

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24
Q

Tratamiento de la DIabetes insípida

A

DI central: sustitución hormonal con DESMOPRESINA (efecto antidiurético pero no vasopresor porque no tiene afinidad por receptores V1)

Nefrogénica: Tiazidas + restricción de sodio
-AINES como indometacina (los AINES blquean las prostaglandinas que antagonisan los efectos de la ADH)

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25
Q

Características del SIADH

A

Hiponatremia por retención de agua libre

-Disminuye diuresis
-Aumenta concentración de Na urinario a >40meq/l
-AUmento de osmolaridad urinaria >100 mOOsm/kg
-Reducción de osmolaridad plasmática (hiponatremia diluciuonal)

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26
Q

Diagnóstico de SIADH

A

-Hiponatremia (<135 mmol)
-Hiopoosmoolaridad plasmática (<275 mosm)
-Volumen extracelular normal

Prueba de sobrecarga oral con agua (1.5l en 15-20 min)
Excresión de <80% después de aporte de 20ml/kg en 4h

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27
Q

Tratamiento SIADH con hiponatremia aguda con alteración de SNC o hiponatremia grave <120

A

-SS hipertónica en bomba: corregir 1-2 meq/l/h de Na en sintomáticos y 0.3 mmol/l/h en asinbtomáticos
NO MÁS RAPIDO POR RIESGO DE MIELINOLISIS
-Furosemida en px. Con osmlaridad urinaria 2x plasma

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28
Q

Tratamiento del SIADH refractario

A

VAPTANES
Antagonistas del receptor de vasopresina
Tolvaptán (selectivo de V2)
Conivaptán (bloquea receptores V2 y V1a)

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29
Q

Qué es el síndrome del eutiroideo enfermo?

A

T3 baja con T4 y TSH normales por inhibición de 5monodesydación de T4 en enfermedades graves y estrés.

No hay enfermedad tiroidea, no hay tratamiento

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30
Q

Qué es el síndrome de Pendred?

A

Déficit de enzima Pendrina

-Bocio
-Sordera neurosensorial
-Eutiroidismo o hipotiroidismo leve

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31
Q

Qué es el signo de Pemberton (en bocio)

A

Congestión facial y hasta síncope al mantener los brazos levantados por compresión de estructuras vasculares cervicales.

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32
Q

Qué es el cretinismo

A

Hipotiroidismo desde el nacimiento
Talla baja, rasgos toscos, lengua promiente, nariz chata, ojos separados, vello escazo, piel seca, abdomen promiente, retraso desarrollo oseo, retraso en dentición y desarrollo mental alterado

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33
Q

Qué es el mixedema?

A

Hipotiroidismo grave con acumulación de mucopolisacáridos hidrófilos en la dermis, causando engrosamiento de rasgos faciales y piel pastosa.

Amimia, palidez y frialdad de piel, escasez de vello con alopecia en cola de cejas, edema periobitario, macroglosia

En situaciones de estrés puede desarrollar coma mixedematooso (mortalidad 20-50%)

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34
Q

Cual es la causa de hipotiroidismo más común en países desarrollados?

A

Autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto)

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35
Q

Qué es la tiroiditis de hashimoto

A

Daño inflamatorio crónico en tiroides por anticuerpos anti-TPo (peroxidasa) o anti-Tg (tiroglobulina)

Infiltrado de linfocitos
Células oxifilicas (de Hurthle)

Inicialmente Hashitoxicosis por ruptura de folículos
Luego hipotiroidismo paulatino.

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36
Q

Genes y síndromes afectados por Hashimoto

A

HLA-DR3 y HLA-DR5
Sx. Down
Sx. Turner
Sx. Klinefelter

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37
Q

Cómo se manifiesta el hipotiroidismo congénito?

A

Ictericia fisiológica
Llanto ronco
Estreñimiento
Somnolencia y problemas de alimentación

Cribado a las 48-72h

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38
Q

Cómo es el perfil hormonal en distintos tipos de hipotiroidismo?

A

-Hipotiroidismo subclinico: TSH alta con T3 y T4 normales
-Hipotiroidismo primario: TSH alta con T3 y T4 bajas
-Hipotiroidismo central: TSH baja/normal con T3 y T4 bajas

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39
Q

Cuando se trata el hipotiroidismo subclínico?

A

Embarazadas o que quieren estarlo
Niños y adlescentes con TSH >10

Cuando hay clínica
Cuando hay bocio

Si la TSH es >10 NO tratar en ancionas y cardiópatas

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40
Q

Dosis inicial de levotiroxina regular y en ancianos o cardiopatass

A

Regular: inicio con 50ug al dia

Para ausencia de tiroides o fallo completo es 1.7ug/kg/dia (120 en 70 kg)

Ancianos y cardiopatas: 12.5-25 ug/día

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41
Q

Tratamiento del coma mixedematoso

A

L-T4 IV. + cortisona IV para evitar crisis suprarrenal

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42
Q

Qué es la enfermedad de Graves-Basedow

A

La causa más frecuente de hipertiroidimo en la edad media

Enfermedad autoinmune multisistémica con hipertiroidismo, bocio difuo, oftalmopatía (50%), alteraciones dérmicas (5-10% mixedema pretibial)

Por anticuerpos IgG que activan el receptor de TSH (TSI thyroid stimulating atibodies)

Relacionado a HLA-DR3 y HLA-B8

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43
Q

Cuál es la causa más frecuente de hipertiroidismo en el anciano?

A

El bocio multinodular hiperfuncionante

Nódulo calientes que altenan con normofuncionantes o hipofuncionantes

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44
Q

Qué es el fenómeno Jod-Basedow?

A

Hipertiroidismo por administración de dosis altas de yodo en pacientes con bocio o nódulos con capacidad de funcionamiento autónomo (se hace un bocio multindular hiperfuncionante fake)

Se da por amiodarona o contrastes yodados

En la gammagrafía aparecen hipocaptantes porque la tiroides se encuentra saturada de yodo (y ya no hay lugar para el I-131)

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45
Q

Tipos de Hipertiroidismo por amiodarona

A

Tipo 1: fenómeno de Jod-Baedow, hipervascularización en doppler, Tx. Antitiroideos.

Tipo 2: tiroiditis por amiodarona: gammagrafía abolida IL-6 elevado. Hipovascularización de tiroides. Tx: corticoides

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46
Q

Qué es el síndrome de Refetoff??

A

Resistencia a hormonas tiroideas en òrganos diana. Por mutaciones en receptores, subunidad B.

Elevacion de hormonas tiroideas sin supresión de TSH. No suele dar clínica.

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47
Q

Clínica de hipertiroidismo en pacientes ancianos

A

Puede simular hipotiroidismo (hipertiroidismo apático) con lentitud mental, apatía y depresión.

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48
Q

Tratamiento de hipertiroidismo

A

-Todo paciente con clínica debe recibir B-bloqueadores para tx. Sintomático (el Propranolol tiene efecto doble por la inhibición de la desyodación periférica)
-Antitiroideos: Metimazol, carbimazol y propiouracilo
-Yodo inorgánico para efecto Wolff-chaicoff
-Glucocorticoides (también inhiben desyodación periferica)
-Radioyodo
-Cirugía (cuando hay clínica compresiva)

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49
Q

Características de los antitiroideos

A

Inhiben la peroxidasa tiroidea (y por lo tanto la síntesis)

El PTU (propiltiouracilo) también inhibe desyodasas tiroideas

Efectos adversos: agranulocitosis, fiebre, dolor de garganta, eritrodermia y hepatitis

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50
Q

Tratamiento con radioyodo y tiroidectomía

A

Primero se deben tratar con antitiroideos hasta alcanzar la normalidad para ecvitar crisis tirotóxica en la intervención

Antes de cx se usa lugol (en graves) porque reduce vasculariuzacion glandular.

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51
Q

Tratamiento de hipertiroidimo en el embarazo

A

Graves suele remitir durante el embarazo.
El objetivo es mantener T4L ligeramente superior a lo normal para evitar hipo fetal.

Metimazol es TERATÓGENO
En el primer trimestre se usa PTU
En 2 trimestre se indica CIRUGÍA

Durante lactancia sí se pueden usar antitiroideos.

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52
Q

Tiroiditis aguda bacteriana

A

Se da en inmunodepreimidos por diseminación hematógena o por fístulas desde el seno piriforme (malformación)

TX: antibiótico y drenaje (suele ser por S aureus y estreptococos)

Clinica: dolor, calor, rubor en cuello anterior con síntomas sitémicos de infeccíón

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53
Q

Tiroiditis subaguda Viral de Quevain

A

Se da después de infección de vía aérea alta

Clínica: malestar, febrícula, dolor en tiroides, oidos o mandibila, sensibilidad a paplación de tiroides, aumento de tamaño y nodular.

Aumento de la VSG.

Primera etapa T4 y T3 elevadas con TSH suprimida, luego se va vaciando la géndula hasta el hipotiroidismo. Luego en 95% se normaliza.

Se trata con AINES y si no corticoides.
B-bloqueadores en fase inicial.

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54
Q

Tiroiditis linfocitaria (silente o indolora)

A

Más frecuente en el postparto.
Suele haber anticuerpos antitiroideos positivos
Glándula aumentada de tamaño pero indolora y VSG normal.

Fase de tirotoxicosis, luego puede haber hipertiroidism y se cronifica en 50%

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55
Q

Tiroiditis Fibrosante de Riedel

A

Infiltración de eosinófilos en tiroides y se reemplaza por matriz de tejido conectivo denso

Tiroides aumentado de tamaño, leñoso y adherido. Síntomas compresivos

Hipotiroidismo en 25%

SIN GANGLIOS

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56
Q

Nódulo tiroideo Maligno

A

Es maligno en el 5% de los casos

Aumentan probabilidad de malignidad:
-Antecedentes familiares
-Nódulo de crecimiento rápido e indoloro
-Disfonía
-Tamaño >4cm
-Consistencia pétrea
-Fijo a estructuras profundas
-Adenopatias palpables
-Calcitonina y/o CEA elevado
-Nódulo hiperecogénico o bordes irregulares
-Nódulo frío

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57
Q

Como diferneicar adenoma folicular de carcinoma folicular

A

No se puede distinguir con una PAAF, la diferencia es la presencia de invasión capsular o vascular por lo que se necesita extirpar la lesión para una biopsia entera

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58
Q

Sitios que tienden a metastatizar hacia tiroides

A

Melanoma
CA de pulmón
CA Mama
CA Esófago

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59
Q

Linfoma tiroideo

A

Linfoma difuso B de células grandes (70%)
Se da en mujeres 55-75 años
Más frecuente en px. Con hashimoto
Tx: quimio + radio

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60
Q

Carcinoma medular de tiroides

A

En las Células C o parafoliculares por lo que produce calcitonina, no afecta hormonas tiroideas, no sale en gammagrafía

En la biopsia hay acúmulo de células C con sustancia amiloide

Metastasus a pulmón, hígado, hueso y SNC

Mutaciones en Gen RET (protooncogén)

Formas familiares MEN 2A o MEN 2B asociados a feocromocitoma, hacer determinación de catecolaminas

Calcitonina y CEA son maracadores de enf. Residual

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61
Q

Tx. Del CA medular de tiroides

A

Tiroidectmía total con linfadenectomía profiláctica.

Si es un MEN con feocromocitoma, primero operar el feocrromositoma.

Los inhibidores de la tirosina-cinasa (vandetanib y cabozantinib) retrasan la progresión de la enfermedad.

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62
Q

Carcinoma papilar de tiroides

A

Es el más común (85-90%) y con mejor pronóstico

Relacionado a radiación en la infancia
Tiroglobulina es el mejor marcador.

En 50% hay mutación BRAF que le da peor pronóstico

Histo: papilas con células atípicas, calcificaciones en grano de arena o cuerpos de psamoma

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63
Q

Carcinoma folicular de tiroides

A

Segundo más común (5-10%)
En edad avanzada, en zonas con déficit de yodo

Tiroglobulina es el mejor marcador

Propagación hematógena a pulmón, hueso y SNC

No se puede distinguir de un adenoma folicular por PAAF, requiere biopsia

Subtipo, de Hürthle es más invasor, con diseminación linfática y menos sensible al tx. Con I-131

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64
Q

Carcinoma anaplásico de tiroides

A

5%
En 50s-60s

Invade y comprime estructuras y puede ulcerar la puel

MUY MAL PRONÓSTICO con supervivencia de meses

Tinción positiva para tiroglobulina

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65
Q

Tratamiento CA tiroides

A

Tiroidectomía total

Después ablación de resto con Yodo radioactivo

Luego tratamiento supresor con T4 para mantener TSH suprimido

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66
Q

Qué es el síndrome de cushibng?

A

Sx. Producido por exposición excesiva de tejidos a glucocorticoides.

Exógeno = yatrógeno (ACTH suprimido)

Endógeno
-Hipofisiario = enf de cushing (65-70%) Por tumor hipofisiario productoor de ACTH
-Suprarrenal (15-20%) Tumor suprarrenal, ACTH suprimida (el más común en la infancia)
-Ectópico (15%) Producción de ACTH extrahipofisiaria (carcinmas bronquiales y fecromocitomas)

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67
Q

Clínica de Cuching

A

-Síntomas: ganancia de peso (90%), irregularidad menstrual (85%), hirsutismo (80%), alteraciones psiquiátricas (60%), debilidad muscular (30%)

-Signos: obesidad (97%), plétora facial (95%), fascies luna llena (90%), HTA (75%), Estrías vinosas (60%), miopatía proximal (60%), Edema en MI (50%), hematomas y fragilidad capilar (40%)

-Otras: DM 50%, osteoporosis 50%

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68
Q

Presentación de Cushing por ACTH ectópica en un tumor agresivo

A

Hiperglucemia
Hipokalemia
Alcalosis metabólica
Miopatía proximal

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69
Q

Dianóstico de Sx. Cushing

A

-Confirmación de hipercortisolismo patológico
_Cortisoluria de 24h (normal 100-10ug/día) suelen estar 3x
_Prueba de supresión con dosis baja de dexametasona
_Cortisol en saliva nocturno
-Dx. Etiológico
^Medir ACTH (si es <5 es ACTH independiente = suprarrenal, >20 es ACTH dependiente = central)
^Test DXM8 de Liddle fuerte: crtisol en orina o plasma se suprime en hipofisiario
^Test CRH: administrar CRH, si ACTH y cortisol aumenta es hipofisiario

-Pruebas de imagen: TAC o RM abdominal
RM selar con gadolinio (si se sospecha hipoisiario)
Octreoscan para ectópicos

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70
Q

Tratamiento de Cushing

A

1: Cirugía transesfenoidal en los ACTH dependientes
2: Radioterapia hipofisiaria
3: Ketocoazol (inhibe intesis de cortiol pero es hepatotoxico) o mifepristona (antagonista del receptor glucocorticoide) o bromocriptina (modula liberación de ACTH,
1: Suprarenalectomía unilateral en los independientes
1: Ectópicos: cirugía, si no se puede suprarrenectomía bilateral

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71
Q

Causas de insuficiencia suprarrenal

A

-Destrucción de >90% de la corteza por enfermedad de Addison
Lo más común en España es adrenalitis autoinmunitaria (70%) con anticuerpos antisuprarrenales (anti-21-hidroxilasa)
Tuberculosis (calcificaciones) es la causa más común a nivel mundial

-Enfermedad hipotalámica o hipofisiaria que cause déficit de ACTH o CRH

-Supresión del eje hipootálamo-hipófisis-adrenal por esteroides exógenos o producción ectópica.

72
Q

Clínica de la insuficiencia suprarrenal tanto primaria como central

Y cuales son las manifestasiones SOLO de la primaria?

A

Astenia y debilidad progresiva
Hipoglucemia
Pérdida de peso e hiporexia
Molestias digestivas (náuseas, vómitos y dolor)

PRIMARIA:
Hiperpotasemia y acidosis metabólica (por déficit de mineralocorticoides)
Hiperpigmentación
Pérdida de vello axilar y pubiano en mujeres por falta de androgenos suprarrenales

73
Q

Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal

A

Valores de cortisol plasmático basal <3.5 ug/dl (8-9 am)
No es muy sensible, se hacen pruebas de estimulación

PRIMARIO
-Test de estimulación con 250ug de ACTH
.Positiva si cortisol plasmático no se eleva >18 a los 30-60 min (lo fisiológico sería que se elevara) tampoco se eleva la aldosterona

SECUNDARIA
-Hipoglucemia insulínica: se da insulina para bajar glucemia a <35mg/dl, un cortisol >20 descarta IS secundaria (contraindicada en CI, epilepsia o EVC)

74
Q

Tratamiento de insuficiencia suprarrenal primaria

A

Addison: tx. Sustitutivo con mineralo y glucocorticoides
-Hidrocortisona 2-3 veces al día simulando ciclo del cortisol o prednisona cada 24h
-Fludrocortisona en dosis diaria (mineral) ajustar según TA y renina, vigilar electrolitos

Ajustar dosis de gluco x2 o x3 en enermedades agudas o estrés (qx)

75
Q

Tratamiento de insuficiencia suprarrenal secundaria

A

NO requieren mineralocorticoides
Mismo tratamiento con glucocorticoide que en la primaria (hidrocortisona o prednisona)

76
Q

Qué es el hiperaldosteronismo primario y secundario?

A

Primario: exceso de secreción autónoma de aldosterona por la glándula suprarrenal: presente en >10% de los hipertensos

Secundario: Aumento de renina (estímulo renal)

77
Q

Causas de hiperaldosteronismo primario

A

-Adenoma suprarrenal: sx. De Conn

-Hiperaldosteronismo idiopático por hiperplasia micronodular

-HAP remediable con glucocorticosides (familiar tipo 1 o sx. De Sutherland). En infancia

-Carcinoma suprarrenal (mal pronóstico pero raro)

78
Q

Causas de hiperaldosteronismo secundario y otros hiperaldosteronismos

A

Secundarios:
-Estenosis de arterias renales
-Hipersecreción de renina por tumores renales.
(Efecto neto es aumento de renina)

Otros:
-Sx. Liddle: bomba de aldosterona en tubulo distal esta siempre activada
-Sx. Exceso aparente de mineralocorticoides.

79
Q

Manifestaciones clínicas del hiperaldosteronismo

A

Hipertensión arterial por retención de sodio y agua.

Hipopotasemia hasta en el 60%: debilidad muscular, fatiga, calambres, parálisis, cambios en EKG (U priminentes, QT largo, arritmias)

Lab: puede haber hipernatremia y alcalosis metabólica (por pérdidas de H urinario)

80
Q

Diagnóstico del hiperaldosteronismo
CRIBADO

A

Determinación de aldsterona y actividad de renina plasmática. Relación >20 es un cribado positivo

Replecionar potasio, suspender fármacos que alteran, realizar en la mañana en sedestación para evitar falsos positivos.

81
Q

Diagnóstico del hiperaldosteronismo

CONFIRMACIÓN

A

Descarta dx:
-Aldosterona <5ng/dl después de 2l de suero salino en 2 h (sobrecarga salina IV)
-Disminución de aldosterona en el test de captopril

Confirma:
-Aldosterona elevada después de coonsumir >5g/día de sodio
-Prueba de supresión con fluddrocortisona

82
Q

Diagnóstico etiológico del hiperaldosteronismo

A

TAC abdoominal: descartar CA suprarrenal

Cateterismo de venas suprarrenales (el mejor test)

Estudio genético si es en corta edad

83
Q

Tratamiento del hiperaldosteronismo

A

Si es por un adenoma unilateral:extirpar

Si no se puede operar o es bilateral: Espironlactona o espleronona + restricción de sodio

84
Q

Causas y clínica de hiperandrogenismo

A

Causas:
-Sx. Ovario poliquístico (la más común)
-HIperplasia suparrenal (congenita o de aparición tardía)

Clínica:
-Hirsutismo (>7 en escala Ferriman-Gallwey)
-Trastornos menstruales (oligo o amenorrea)
-Subfertilidad
-Acné
-Virilización

85
Q

Tratamiento de hiperandrogenismo

A

Tumores adrenaes: cirugía

Hiperplasia suprarrenal tardía: corticoides para suprimir secreción de ACTH

SOP: ACO. + antiandrógenos y metformina (de ser necesario)

86
Q

Qué es un feocromocitoma?

A

Tumor derivado de células cromafines del SNS

Libera catecolaminas

Fuera de la glándula suprarrenal se llaman “paragangliomas”

La malignidad depende de la invasión y presencia de metástasis, no de la histología

87
Q

Manifestaciones del feocromocitoma

A

Hipertensión paroxística o mantenida (90%)
-Grave y resistente al tratamiento

Intolerancia a carbohidratos por efecto contrainsular de catecolaminas (50%)

Durante las crisis
-Cefalea
-Sudoración profusa
-Palpitaciones
-Angustia, palidez, dolor torácico, násueas

Infarto con coronariografía normal por aumento de uso de oxígeno

88
Q

Enfermedades asociadas al feocromocitoma

A

25% mutaciones germinales

-MEN 2A: carcinoma medilar de tiroides e hiperpatatiroidismo (gen RET)

-MEN 2B: carcinoma medular de tiroides, ganglioneuromatsis mucocutánea y habitus marfanoide

-Enf de Von Rexklinghausen con neurofibromatosis tipo 1 (gen NF)

89
Q

Diagnóstico de feocromocitoma

A

-Catecolaminas y metanefrinas en orina de 24h (positivo si está 2x límite maximo normal) MAYOR SENS Y ESP

-Metanefrinas libres fraccionadas en plasma

-Prueba con suspensión de clonidina (disminuyen catecolaminas en sanos, es positivo si no disminuyen)

-Imagen: gammagrafía con MIBG o OctreoScan

90
Q

Tratamiento de feocromocitoma

A

Cirugía: laparoscopía si <8cm, abierta paragangliomas abd.
Pre operatorio
-Bloqueo a-adrenérgico (fenoxibenzamina, prazosina y doxazosina)
-Dieta rica en sal después del bloqueo a
-Bloqueo B-adrenérgico: s´lo cuanbdo hay un bloqueo a completo, si no hace HTA paradógica. Se da cuando hay taquicardia por la fenoxibenzamina

91
Q

Tx. Feocromocitoma en embarazo

A

1 y 2o trimestre: dar fenoxibenzamina y operar

3er trimestre: a-bloqueantes y cesárea + resección tumoral

92
Q

Criterios de Prediabetes

A

-SOG con 75g a las 2h >140 y <200
-Glucosa en ayunas >100 y <126
-HbA1c entre 5.7-6.4%

93
Q

Características de la DM1 y tipos

A

Perptido C muy bajo o nulo
1A: auto inmunidad demostrada
1B: idiopatica

94
Q

DM por defectos genéticos en células B

A

DM neonatal: <6 meses
DM MODY: <25 años, 2 generaciones, no insulinodependiente
DM por defecto de ADN mitocondrial: riesgo de ácidocis láctica por metformina

95
Q

Cada cuanto hacer cribado de DM en px con fibrosis quistica

A

Cada año desde los 10 años con SOG de 75g

96
Q

Fármacos qué pueden causar DM

A

Glucocorticoides
Tiazidas
Fenitoina
ACOGS

97
Q

Definición de resistencia insulinica grave

A

Requerimiento de >200ui al día o >1.5Ui/kg/dia

98
Q

Anticuerpos en DM1

A

95% son positivos para al menos 1/4 anticuerpos
-IAA (insulina y pro insulina)
-ANTI-GAD (descarboxilasa de ácido glutamico)
-ANTI-IA2A (Titosin fosatasa tipo 2)
-Anti-ZnT8 (Canal de zinc)

99
Q

Definición de cetpavidosis diabetica

A

-Glucosa >250
-Cuerpos cetonicos positivos en orina o sangre
-Ácidocis metabólica <7.3 con anión gap elevado >10 y bicarbonato <18

100
Q

Tratamiento de CAD

A

-Insulina rápida IV (dejar 2 horas después de iniciar SC)
-SS IV (déficit de 3-6l, cambiar por glucosada al 5% cuando gluc <200)
-K iniciar reposición antes de insulina si <3.3, si es normal, junto con insulina, si es >5.3 iniciar 3-4h después que la insulina
no usar bicarbonato si pH es >7

101
Q

Definición de síndrome hiperglucemico hiperosmolar

A

-Hiperglucemia >600
-Osmolatidad serica efectiva >320
-Cuerpos cetonicos negativos (puede haber un poco por el ayuno) , pH >7.3 y bicarbonato >18

102
Q

Tratamiento del SHH

A

-Hidratacion: déficit de 10-12l (SS, cambiar por glucosada a los 250-300)
-Insulina IV en perfusiom continua
- K administración precoz (pq no hay acidosis)
-Bicarbonato si hay acidosis láctica
-Antibioterapia si hay infección subyacente
-Profilaxis con LMWH heparina

103
Q

Grados de hipoglucemia y tx

A

1: <70mg/dl (modificar tx)
2: <54mg/dl (15g de carbohidrato rápido)
3: afectación neurológica (hospital) neuroglucopenia suele ser <50

104
Q

Tratamiento de hipoglucemias

A

15g de azúcar y esperar 15 min, repetir según necesario

-Administrar glucagon o suero glucosado si no puede ingerir

105
Q

Estudio de elección para descartar afectación de hueso en úlcera diabetica

A

Resonancia magnética

106
Q

Infecciones relacionadas con la DM

A

-Otitis externa maligna por pseudomonas
-Mucormicosis rinocerebral
-Coleciatitis enfisematosa
-Pielonefritis enfisematosa

107
Q

Inicio de tratamiento con insulina en dm2

A

10 unidades o 0.1-0.2 unidades/kg de basal

108
Q

Efectos secundarios de la insulina

A

-Resistencia a la insulina (no significativo)
-Edema insulinico (24-48h)
-Presbicia insulinica (2-4 semanas)
-Fenómeno somogyi y alba

109
Q

Cuando se hacen pruebas de DM gestacional

A

O sullivan en 1er trimestre en alto riesgo.
O sullivan en 2o trimestre a TODAS

OSullivan es cribado (>140 después de 1h de 50g). Se confirma con curva de 100g a las 0,60,120 y 180min

110
Q

Triada de Whipple para hipoglucemia en no diabeticos

A

-Signos o síntomas de hipoglucemia (adrenergicos)
-Glucosa plasmática <70
-Mejora inmediatamente al elevar la glucosa

111
Q

Causas de hipoglucemia en no DM

A

-Fármacos (insulina, sulfonilureas, BB, Iecas)
-IRC grave
-Alcoholismo con baja ingesta
-Hepatopatia
-Sepsis
-Sx Dowge-Portter (para neoplásico de pleura)
-Deficits hormonamsa
-Insulinoma
-Trastornos de la celulaB
-Bypass

112
Q

Dx de hipoglucemia en px sano

A

Test de ayuno de 72h (hipoglucemias de ayuno) o test de comida mixta (hipoglucemias postprandiales)
-Insulina (si esta alta es anormal)
-Pro insulina y perptido C (si están altos la producción excesiva de insulina es endogena)
-Bhidroxibutirato cuerpo cetonicos, bajo si la insulina esta alta
-Respuesta de glucosa al estímulo con glucagon

113
Q

Que es un insulinoma

A

-Tumor endocrinopancreatico funcionante más comun.
-Pequeño 1-2 cm en pancreas
-<10% son malignos
-Pueden asociarse a MEN1

114
Q

Clínica del insulinoma

A

-Hipoglucemia en ayuno o ayuno + postprandial
-Aumento de peso (mayor ingesta para evitar hipos)

Dx: hipoglucemia con insulina y perptido C altos y ausencia de sulfonilureas o meglitinidas en sangre

115
Q

Localización del Insulinoma

A

-elección: TC abdominal HD
-otros: RM, octreoscan, eco grafía pancreática endoscopia, muestreo venoso hepático con estimulacion intrarterial selectiva con calcio

116
Q

Tratamiento del insulinoma

A

Medico: diazoxido o análogos de somtostatina como octeotrida (inhiben secreción de insulina), quimioterapia en metástasis, everolimus o sunitinib en no operables

-Qx:
Si es en cabeza: enucleacion, solo whipple si hay malignidad
Si es en cola: pancratectomia distal
Si se asocia a MEN1: se enuclea el tumor y se corta la cola del pancreas

117
Q

Marcadores del estado nutricional que son factores de fase aguda inversa

A

-Albúmina
-Transgerrina
-Prealbúmina
-Proteína ligadora de retinol

118
Q

Cómo se valoran los requerimentos nutricionales basales?

A

-Calorimetría indirecta
-Ecuación de Harris-Benedict (contempla el estrés metabólico)

119
Q

Síndrome de Realimentación

A

Complicación más grave de la nutrición artificial.
Cambio de edo. catabólico a anabólico (3 primeros días)
-Hipopotasemia
-Hipofosfatemia
-Hipomagnesemia
-Retención salina e hídrica
-Diarrea

120
Q

Cómo prevenir el sx. de realimentación

A

-Fosfato y tiamina profilacticos
-Restringir aporte hidrosalino
-Iniciar con <50% requerimentos nutricionales y aumentar en 5-10 días

121
Q

Fármacos que producen dislipidemias

A

Estrógenos, retinoides, glucocorticoides, tiazidas y ciclosporina, inhibidores de proteasa anti VIH

122
Q

Dislipidemia familiar combinada

A

Dislip primaria más frecuente
-Colesterol 240-320
-Hipertrigliceridemia
-HDL <40

123
Q

Hipercolesterolemia poligénica

A

-Colesterol total no mayor a 300
-No afecta a más del 10% familiares de 1er grado.
-No aparecen xantomas tendinosos

124
Q

Hipercolesterolemia familiar heterocigota

A

Colesterol 300 a >400, con LDL de 220 a 320.
-Asintomáticos
-Se encuentra casualmente en en analítica o al presentar Evento vascular

125
Q

Hipercolesterolemia familiar homocigota

A

Colesterol >500
Cardipopatía isquemica desde la infancia
Presentan xantomas tendinosos
-Tx. con iPSCK9

126
Q

Objetivos de LDL según riesgo CV

A

Muy alto: <55
Alto: <70
Moderado <100
Bajo: <115

127
Q

Valor de triglicéridos en que se tienen que tratar por riesgo de pancreatitis

A

500
Entre 200-500 no es claro cunado iniciar tx.

128
Q

Clasificación de sobrepeso y obesidad según IMC

A

Normal 18.5-24.9
Sobrepeso G1: 25-26.9
Sobrepeso G2 27-29.9
Obesidad G1 30-34.9
Obesidad G2 35-39.9
Obesidad G3 (grave) 40-49.9
Obesidad G4 (extrema) >50

129
Q

Fibrato menos relacionado a rabdomiolisis (el más seguro con estatinas)

A

Fenofibrato
(el peor es gemfibrozilo)

130
Q

Definición de Sx. metabólico según la ATP-111

A

3 criterios:
-Obesidad central >102 h o >88m
-Tgs >150
-HDL <40
-HAS >130/85 o toma de antiHTA
-Glucosa basal >100

131
Q

Tipos de cirugía bariátrica

A

-Restrictivas puras: gastrectomía tubular o banda gástrica ajustable
-Malabsortivas: derivación biliopancreática
-Mixtas: Bypass con Y de Roux (ELECCIÓN)

132
Q

Indicación de cx bariátrica según la ADA

A

-Px con obesidad grado 2 (>35) y que no alcanzan control glucémico
-Px con obesidad grado 1 (>30) que no alcanzan control con insulina (considerarse)

133
Q

Causas de hipercalcemia

A

Es frecuente…
-Hiperparatiroidismo primario
-Enfermedades malignas
-Medicamentos
-Exceso de VitD

134
Q

Clinica de la hipercalcemia
Sintomática desde >11.5, grave >15

A

Cansancio, depresión, confusión, anorexia, náuseas, vómitos, estreñimiento, hipotonía, letargia, diabetes insípida nefrogenica, defectos en tubulos renales, Acortamiento de QT o arrirmia

Con fosfato alto: calcificación de vasos, articulaciones, córnea y riñón

135
Q

Hiperparatiroidismo primario

A

Casi siempre es por adenomas unicos, pocas veces por hiperplasia.

La mayoría son asintomáticos y se encuentran incidentalmente.

136
Q

Clínica delhiperparatiroidismo primario

A

-HTA
-Enfermedad ósea: tumores pardos, osteopenia (sal y pimienta en cráneo), resorción subperiostica en mano, fracturas patológicas.
-Afectación renal: nefrolitiasis o nefrocalcinosis + insuficiencia

137
Q

Diagnóstico del hiperparatiroidismo primario

A

Hipercalcemia con PTH elevada (o inadecuadamente normal)

Puede haber hipofosfatremia y acidosis metabólica.

Niveles de 25OHD normales o bajos y 1,25OH2 vitD normales o altos.

Hipercalciuria por hiperfiltración con índice calcio/creatinina en orina >0.02

Localización con ecografía cervical + gamagramma con Tc-sestamibi

138
Q

Tratamiento del hiperparatoridismo primario

A

Cirugía.
-Paratiroidectomía mínimamente invasiva
-Si imagen no concluyente, exploración bilateral del cuello y extirpación de glandula patológica
-Si hay hiperplasia se hace paratiroidectomía total + implantación en antebrazo

Médico:
-Hidratación y ingesta moderadade calcio + suficiente VitD
-Bisfosfonatos (alendronato)
-Alto riesgo qx: calciomiméticos (cinacalcet) reduce calcio y PTH

139
Q

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar

A

AD cromosoma 3: mutación en sensor de Ca en paratiroides y túbulo renal = insensibilidad a calcemia.

-Hipercalcemia leve con PTH normal o poco elevada + excresión urinaria baja

NO se recomienda tratamiento.

140
Q

Hipercalcemia neoplásica

A

-En 20-30% de neoplasias (es signo de mal pronóstico)
-CA mama, pulmon y mieloma multiple

Por:
-Destrucción ósea local (mama)
-Mediación humoral
-Producción ectópica de PTH (raro)

141
Q

Diagnóstico y tx de hipercalcemia neoplásica

A

-Hipercalcemia con PTH baja o indetectable
-25(OH)D normales o bajas
-Suele durar <1 año

Tx: controlar el tumor

142
Q

Tratamiento de hipercalcemias

A

-Leve <12: no requiere tx, solo evitar tiazidas y litio (aumentan Ca)

-Grave >14: SS 0.9%, diuréticos de asa (furo IV), calcitonina de salmón SC o IM. Bisfosfonatos IV paracontol alargo plazo

-Refractaria: Denosumab SC

-Muy grave 18-20: hemodiálisis

-Tumoral o por VitD: glucocorticoides

143
Q

Fórmula para corregir el Ca en sospecha de hipercalcemia

A

Ca corregido = Ca total + (0,8 x (4- albúmina))

144
Q

Causas de hipocalcemia

A

Es más rara que la hiper

-Pth baja (hipoparatiroidimo)
-PTH elevada (hiperparatiroidismo secundario en respuesta a hipocalcemia, como en déficit de VitD)
-Pérdida de calcio de la circulación
-Fármacos (bisfosfonatos, calciomiméticos, quelantesde calcio)

145
Q

Clínica de la hipocalcemia

A

Espasmos carpopedales, y musculares,parestesisas periorales, espásmos laríngeos y convulsiones en casos graves.
QT prolongado, onda T invertida, Trousseau y Chovstek cuando hay tetania Ca<8, cataratas, calcificación de tejidos blandos y ganglios basales

146
Q

Causas de hipoparatiroidismo

A

-PostQx (más común)
-Destrucción autoinmune de paratrioides
-Genético (sx. DiGeorge)
-Infiltración inflamatoria o metastásica de paratiroides
-Por radioyodo
-Sx. Hueso hambriento
-Infección VIH + sepsis gram-

147
Q

Hipomagnesemia

A

-Se asocia a hipocalcemia grave
-SE REQUIERE REESTABLECER NIVELES DE MG PARA NORMALIZAR CALCIO
-Causa hipocalcemia por alteración de secreción de PTH y por resistencia periferica

Causas:
-Alcoholismo crónico + desnutrición
-Malabsorción intestinal o NPT

TX:
-Mg IV + suplementos orales

148
Q

Diagnóstico quimico de hipocalcemia según niveles de Ca y Fósforo

A

-Ca y P bajos: déficit de VitD
-Ca bajo con P elevado: ver PTH, si alta es insuficiencia renal o SPH, si la PTH es baja: hipoparatiroidismo

149
Q

Hiperfosfatemia

A

-P >4,6mg/dl
-Se acompaña de hipocalcemia (disminución de síntesis de VitD activa, precipitación tisular de Ca y disminución de absorción intestinal)

-Suele ser asintomática
-Causa calcificación ectópica en px. Con ERC y carcinosis tumoral cuando calcio x fósforo es >70

150
Q

Tratamiento de la hiperfosfatemia

A

Reducción de consumo y uso de fijadores para reducir absorción intestianl (Ca oral en ERC para que formen complejos en intestino y no se absorba)

-Dextrosa e isnulina lo meten a espacio intracelular

151
Q

Hipofosfatemia

A

P <2,5
Leve 2.0-2.5
Moderada 1.0-2.0
Severa <1

Causa fatiga y debilidad
En la severa: epilepsia, rabdomiólisis, falla cardiaca, trombocitopenia y sangrados, reducción de TFG, resistencia a la insulina

Tx: dieta rica en fósforo, si no hay VO dar fosfato de K IV monitoreando concentraciones

152
Q

MEN-1 o sx Wermer

A

-Hiperparatiroidismo primario (manifiesto en el 100%)
-Tumores neuroendócrinos enteropancreáticos (70%)
-Adenomas hipofisiarios (40%)
(3 p`s Paratiroides, Páncreas, Pituitaria)

También causa tumores carcinoides (timo), cutáneos, y adenomas suprarrenales no funcionantes

Es AD pero requiere 2a mutación somática para manifestarse

TX parairoidecotmía subtotal + timectomía

153
Q

MEN-2

A

-CA medular de tiroides y feocromocitoma

MEN-2A (sx. Sipple): 4 variantes
-CMT en 100%
-Feo en 50% (bilateral, adrenalina > nore)

MEN-2B o MEN-3: CA medular tiroides, feocromocitoma, neuromas mucosos, ganglioneuromatosis intestinal (>95%) y rasgos marfanoides. Es MAS agresivo, metástasis antes del año de edad.

Mutación en gen RET

Tx: tiroidectomía profilácrtica

154
Q

Tx MEN-2

CA medular de tiroides + feocromocitoma

A

SIEMPRE se extirpa primero el feocromocitoma y luego el CMT

155
Q

Síndromes poliglandulares autoinmunitarios

A

SPA1:
-AR, gen AIRE
-En infancia
-Candidiasis mucocutánea de repeticón (70-80%), hipoparatiroidismo (80-85%) e insuficiencia suprarrenal (60-70%), mujeres desarrollan hipogonadismo (60%)

SPA2 o sx. Schmidt:
-Halotipos HLA DR3/DR4
-En adultos
-Más frecuente en mujeres 3:1
-Insuficiencia suprarrenal primaria (100%), DM tipo 1 (50%), enf. Tiroidea autoinmune (70%)

156
Q

Marcador más importante en Tumores neuroendóctinos

Elevada en 60-80%

A

Cromogranina A

157
Q

Gastrinoma o Sx. De Zollinger-Ellison

A

-Células productoras de gastrina
-Ubicación duodenal (70%) y pancreático (25%)
-Asociado en 25% de los casos a MEN1
-En mujeres de 50s

158
Q

Clínica, DX y TX del gastrinoma

A

Clínica:
-úlceras pépticas en px. Jóvenes, en localizaciones no habituales y restistentes al tx. Convencional + ERGE grave + diarrea + pérdida de peso y dolor abdominal
-70-80% tiene metástasis al dx.

Dx.
-Gastrina basal en ayunas >1000 con pH <2. (Ácido)
-IBPs producen hipergastrinemia y elevan cromogranina-A (descartar)

Tx:
Resección quirùrgica + adenectomías

159
Q

Vipoma o sx. De Werner-morrison

A

Tumores pancreáticos (cél D1) productores de VIP

-De gran tamaño y 60-80% tienen mets al dx.

Clínica:
-Diarrea que no cede con el ayuno >1l dia (inculso >3l al día)
-Hipopotasemia
-Hipocloremia
-Dolor abdominal
-Hipo o aclorhidria en 66%
-Hiperglucemia en 50%
-Rubefección facial en 20%

Tx:
-Resección tumoral despuésde controlar VIP con análigos desomatostatina (Lanreotida autogel)
-Inhibidores de mTor (everolimus) y de tirosincinasa (sunitinib) si fracasan los analogos de somatostatina

160
Q

Glucagonoma

A

Turmor de cél alfa productores de glucagón.
Raros, grandes y 50-80% mets.

Clínica: 4 D`s
-Dermatosis (eritema necrolítico migratorio (80%))
-Diabetes
-Depresión
-Deep vein thrombosis

Dx:
-Glucagón >500 + elevación de PP y cromogranina A

Tx:
-Analogos de somatostatina
-Zinc para lesiones cutáneas
-Resección tumoraldespues de control sintomático

161
Q

Triada clásica del somastatinoma

A

-Diabetes
-Diarrea-esteatorrea
-Colelitiasis

Somatostatina inhibe liberación de insulina, enzimas pancreática y motilidad de vesicula biliar.

Unicos, grandes y metastásicos.
60% de origen pancreático.

162
Q

Tumores carcinoides

Qué son y clínica

A

Derivados de células entercromafines.
-60% en aparato GI, 25% en aparato respiratorio y 15% otros.

-Liberan aminas (triptófano, serotonina, histamina, calicreína, prostaglandinas)
-Dan síntomas cuando metastatizan a hígado cuando son intestinales.

Clínica
-Rubefacción facial (85%)
-Diarrea secretora (80%)
-Cardiopatía carcinoide (insuf. Tricuspidea o estenosis pulmonar)

Crisis carcinoide: rubefacción, inestabilidad hemodinámica, arritmias y disnea.

163
Q

Diagnóstico y tratamiento del síndrome carcinoide

A

Dx:
-Ácido 5-hidroxi indolacético en orina de 24H (S 73%. E. 99%)
-Cromogranina A en plasma
-Pruebas de imagen

TX:
-Diarrea: loperamida + ondasetron
-Broncoespasmo: teofilina agon B2
-Análogos somatostatina (octeotrida)
-IC: diuréticos
-Resección qx si son localizados (primero controlar con analgos de somatostatina para prevenir crisis carcinoide)
-Irresecables QT

164
Q

En qué semana de gestación se da el sexo gonadal y el fenotipico

A

Sexo gonadal después de la semana 8 (antes son iguales)

Sexo fenotipico en semana 12 (Regresión de conductos de Müllerm desarrollo de los de Wolf y genitales externos en el varón)

165
Q

Hiperplasia suprarrenal congénita, qué es

A

Alteración de genes de biosíntesis de cortisol (AR), déficit de cortisol causa aumento de ACTH compensatorio y lleva a la hiperplasia suprarrenal.

95% es por déficit de 21-hidroxilasa

17OH progesterona se encuentraaumentada >10 (Dx)

166
Q

Formas de la hiperplasia suprarrenal congénita

A

Clásica pierde sal:
-Inactividad total de 21-hidroxilasa
-Déficit de glucocorticoides y mineralocorticoides
-Crisis adrenal primaria en el RN
-Aumento de síntesis de andrógenos y virilización en 46XX

Forma virilizante simple:
-Hiperplasia complensa déficit de cortisol y aldosterona, no hay clínica de insuf.suprarrenal.
-Niñas con genitales ambiguos
-Niños dx. 2-3 años ocn pseudopubertad precoz

Forma no clásica:
-En mujer adulta jóven opubertad
-Similar al SOP

167
Q

Diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita

A

Cribado neonatal a las 48h con 17-hidroxiprogesterona (elevada es +)

-Si el cribado es positivo, test genético
-Si es dudoso, estimular con ACTH, si aumenta >10, estudio genético

168
Q

Causa más frecuente de mujer 46XX virilizada

A

Hiperplasia suprarrenal congénita

(Segunda causa más común es el hiperandrogenismo gestacional por exposición a andrógenos o progestágenos sintéticos intautero)

169
Q

Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 11-hidroxilasa

A

3-5%
-Cortisol disminuido,aumento de desoxicorticosterona (DOCA) y aldosterona disminuida
-Virilización similar al 21hidroxilasa
-HIPERTENSIÓN por aumento de DOCA que es precursor de aldosterona con potente efecto de retención salina.

170
Q

Causa más común de varón 46XY subvirilizado

A

Respuesta anormal a andrógenos
-Completa: sx: Morris
-Incompleta: sx Reifenstein

171
Q

Cuasas de subvirilización en hombre 46XY

A

-Insensibilidad a andrógenos (completa o incompleta)
-Función testicular anromal (antimülleriana baja)
-Síntesis anormal deandrógenos (déficit de17-B-OH-esteroide-deshidrogenasa tipo III)

172
Q

Síndromes con alteración en cromosomas sexuales

A

Turner 45X:
-retraso mental + Pterigium colli + sordera neurosensorial + malformaciones renales +genitales internos rudimentarios + coartación aórtica + válvula aórtica bicúspide.

Kllinefelter 47XXY:
-Fenotipo normal con pene pequeño, ginecomastia, talla alta, alteraciones tiroideas, DM y pulmonares.

173
Q

Sx. De Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

A

Alteración de desarrollo de estructuras Müllerianas

-Mujer 46XX
-Ausencia de vagina + útero hipoplásico o ausente
-Ovarios normales
-Talla normal
-Desarrollo mamario y de pelo normal

Tx: creación de neovagina

174
Q

Causa más frecuente de amenorrea primaria

A

Sx. De turner

La segunda es el sx.de Rokitansky (sin vagina)

175
Q

Inicio de la pubertad normal

A

Niñas: 8-13 años con telarquia

Niños 9-14 años con aumento vol. testicular a >4cm3

176
Q

Pubertad precoz y tardía

A

La pubertad precoz es más frecuente en mujeres, y es idiopática

La pubertad tardía o retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es más frecuente en varones y tiene caracter familiar

Pubertad tardía después de los 18 años sugiere hipogonadismo central.

177
Q

Perfil hormonal en distintos tipos de HIPER tiroidismo

A

-Hiper T subclínico: TSH baja con T3 y T4 normales
-Hiper T primario: TSH baja con T3 y T4 altas
-Tirotoxicosis por T3 exógena: TSH baja, T4 baja, T3 alta
-Hipertiroidismo central: TSH normal/alta, T3 y T4 altas

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