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MED-1202 - Pneumo - Examen 2 > Fibrose kystique - Manifestations cliniques & Diagnostic > Flashcards

Fibrose kystique - Manifestations cliniques & Diagnostic Flashcards

1
Q

Vrai ou Faux

L’atteinte pulmonaire est majoritairement responsable de la morbidité et mortalité associées à la fibrose kystique.

A

Vrai

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2
Q

Quel(s) sont les symptôme(s) pulmonaire(s) relié(s) à la fibrose kystique?

A
  • Dyspnée progressive avec le temps (syndrome obstructif)
  • Toux
  • Expectorations chroniques visqueuses & difficiles à dégager
  • Hémoptysies légères fréquentes
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3
Q

Concernant la fibrose kystique :

L’infection et l’inflammation chroniques provoquent des dommages au niveau des voies respiratoires qui mènent à la formation de quoi?

A

Bronchiectasies

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4
Q

Concernant la fibrose kystique :

Avec le temps, les patients atteints de fibrose kystique développent un syndrome __ avec dyspnée progressive.

Obstructif ou Restrictif

A

Syndrome obstructif

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5
Q

Le cours de la fibrose kystique est caractérisé par des épisodes récidivant de/d’__, qui nécessitent des traitements d’antibiothérapie systémique.

A

Exacerbations aiguës

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6
Q

Quelle est la cause principale des décès reliés à la fibrose kystique?

A

Insuffisance respiratoire

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7
Q

Que sont les bronchiectasies?

A

Dilatations bronchiques

peuvent être cylindriques, variqueuses ou sacculaires (kystiques)

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8
Q

Les bronchiectasies favorisent quoi?

A
  • Accumulation chronique de sécrétions
  • Infections récurrentes
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9
Q

Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, les bronchiectasies prédominent généralement dans quels lobes?

Supérieurs, Moyen, Inférieurs

A

Lobes supérieurs

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10
Q

Concernant la fibrose kystique :

Quel(s) sont les symptôme(s) d’exacerbation respiratoire?

A
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11
Q

Quelle(s) sont les complication(s) pulmonaire(s) de la fibrose kystique?

A
  • Hémoptysie massive (4%)
  • Pneumothorax (4%)
  • ABPA

ABPA : Aspergillose bronchopulmonaire allergique

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12
Q

Concernant les complications pulmonaires de la fibrose kystique :

L’hémoptysie massive est caractérisée par un saignement aigu d’au moins __ mL en 24 heures ou plus de __ mL/jour sur plusieurs jours consécutifs.

A
  • 240 mL en 24h
  • 100mL sur plusieurs jours consécutifs
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13
Q

Concernant les complications pulmonaires de la fibrose kystique :

L’hémoptysie massive est secondaire à quoi?

A

Rupture d’une artère bronchique

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14
Q

Concernant les complications pulmonaires de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
L’hémoptysie massive peut nécessiter l’embolisation d’artères bronchiques.

A

Vrai

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15
Q

Le pneumothorax survient habituellement chez quel type de patient atteint de fibrose kystique?

A

Maladie sévère

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16
Q

Concernant les complications pulmonaires de la fibrose kystique :

Le pneumothorax peut récidiver.

Vrai ou Faux

A

Vrai

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17
Q

Concernant les complications pulmonaires de la fibrose kystique :

Qu’est-ce que l’ABPA?

Aspergillose bronchopulmonaire allergique

A

Réaction d’hypersensibilité à Aspergillus fumigatus

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18
Q

Concernant les complications pulmonaires de la fibrose kystique :

Quel(s) sont les symptôme(s) de l’ABPA?

Aspergillose bronchopulmonaire allergique

A
  • Symptômes d’asthme
  • Bronchiectasies centrales avec bouchons muqueux
  • Plusieurs anomalies de laboratoire (IgE totaux élevés (> 1000 UI/mL), éosinophilie (> 500), anticorps précipitants (IgG) contre Aspergillus, présence d’IgE spécifiques à Aspergillus)
  • Test cutané d’allergie positif pour Aspergillus

et/ou

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19
Q

Quelle(s) sont les complication(s) des voie(s) aérienne(s) supérieure(s) de la fibrose kystique?

A
  • Atteinte rhinosinusale (universelle chez les FK)
  • Sinusite chronique
  • Polypose nasale (32-45%)
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20
Q

Concernant les complications des VRS liées à la fibrose kystique :

La découverte d’une __ chez un enfant doit faire suspecter un diagnostic de fibrose kystique.

A

Polypose nasale

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21
Q

Concernant les complications des VRS liées à la fibrose kystique :

Quel(s) sont les symptôme(s) relié(s) à la sinusite chronique?

A
  • Céphalées
  • Douleurs faciales
  • Rhinorrhée purulente
  • Congestion
  • Anosmie
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22
Q

Vrai ou Faux

L’atteinte rhinosinusale est présente chez tous les patients atteints de fibrose kystique.

A

Vrai

Elle est universelle chez ces patients.

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23
Q

L’incidence de la polypose nasale varie entre quels % chez les patients atteints de fibrose kystique?

A

32 à 45%

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24
Q

Quelle(s) sont les complication(s) pancréatique(s) de la fibrose kystique?

A
  • Insuffisance pancréatique exocrine (85-90%)
  • Pancréatites aiguës (rares)
  • Diabète relié à la fibrose kystique (DRFK)
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25
Q

Concernant les complications liées à la fibrose kystique :

Au niveau du système digestif, quel organe est le plus affecté?

A

Pancréas

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26
Q

Complications pancréatiques liées à la fibrose kystique :

L’insuffisance pancréatique exocrine touche quel % des patients atteints de fibrose kystique?

A

85% à 90%

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27
Q

Complications pancréatiques liées à la fibrose kystique :

Comment l’insuffisance pancréatique exocrine se développe-t-elle chez les patients atteints de fibrose kystique?

A

Obstruction des canaux par des sécrétions visqueuses

28
Q

Complications pancréatiques liées à la fibrose kystique :

L’insuffisance pancréatique exocrine se développe-t-elle tôt ou tard dans l’évolution des patients atteints de fibrose kystique?

A

Tôt

29
Q

Complications pancréatiques liées à la fibrose kystique :

Quel(s) sont les symptôme(s) relié(s) à l’insuffisance pancréatique exocrine chez les patients atteints de fibrose kystique?

A
  • Diarrhées (symptôme de malabsorption)
  • Stéatorrhée (symptôme de malabsorption)
  • Douleurs abdominales (symptôme de malabsorption)
  • Retard staturo-pondéral
  • Malnutrition avec déficience en vitamines liposolubles (A, D, E, K)

Stéatorrhée = Selles grasses

(Malik, Z., 2023. https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-gastro-intestinaux/syndromes-de-malabsorption/revue-g%C3%A9n%C3%A9rale-des-malabsorptions#:~:text=La%20st%C3%A9atorrh%C3%A9e%2C%20ou%20selles%20grasses,%2C%20blanch%C3%A2tres%2C%20volumineuses%20et%20grasses.)

30
Q

Complications pancréatiques liées à la fibrose kystique :

Les pancréatites aiguës sont une manifestation beaucoup plus rares qui surviennent habituellement chez quel type de patients?

Pancréatico-suffisants ou Pancréatico-insuffisants

A

Pancréatico-suffisants

31
Q

Vrai ou Faux

La prévalence du diabète relié à la fibrose kystique (DRFK) augmente progressivement avec l’âge.

A

Vrai

32
Q

Quelle est la prévalence du diabète chez les patients adultes atteints de fibrose kystique (DRFK)?

%

A

30 à 40%

33
Q

Vrai ou Faux

Le diabète relié à la fibrose kystique (DRFK) est différent des diabètes de type 1 et 2.

A

Vrai

34
Q

Quel(s) phénomène(s) engendre(nt) le diabète relié à la fibrose kystique (DRFK)?

A
  • Défaut de sécrétion d’insuline (principalement)
  • Résistance à l’insuline
35
Q

Vrai ou Faux

Le diabète relié à la fibrose kystique (DRFK) est associé à quel(s) effet(s) néfaste(s)?

en lien avec la fibrose kystique

A
  • Déclin plus rapide de la fonction pulmonaire
  • Augmentation des exacerbations
  • Augmentation du risque de malnutrition
  • Augmentation de la mortalité
36
Q

Vrai ou Faux

Il est recommandé de dépister annuellement le diabète relié à la fibrose kystique (DRFK) chez les patients atteints de fibrose kystique.

A

Vrai

via des tests d’hyperglycémie orale provoquée

37
Q

Complications intestinales liées à la fibrose kystique :

Qu’est-ce qu’un iléus méconial?

A

Obstruction intestinale par le méconium

Méconium = Matière fécale stérile vert foncé qui est produite dans l’intestin avant la naissance.
(Balest, A. L., 2022. https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/probl%C3%A8mes-de-sant%C3%A9-infantiles/probl%C3%A8mes-pulmonaires-et-respiratoires-chez-le-nouveau-n%C3%A9/syndrome-d-inhalation-m%C3%A9coniale#:~:text=Le%20m%C3%A9conium%20est%20de%20la,avant%20ou%20pendant%20l’accouchement.)

38
Q

Complications intestinales liées à la fibrose kystique :

Qu’est-ce que le syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)?

A

Obstruction de l’iléon terminal et/ou du caecum par du matériel fécal

39
Q

Complications intestinales liées à la fibrose kystique :

Quelle problématique intestinale survient dès la naissance?
A. Iléus méconial
B. Syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)

A

A. Iléus méconial

Méconium = Matière fécale stérile vert foncé qui est produite dans l’intestin avant la naissance.
(Balest, A. L., 2022. https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/probl%C3%A8mes-de-sant%C3%A9-infantiles/probl%C3%A8mes-pulmonaires-et-respiratoires-chez-le-nouveau-n%C3%A9/syndrome-d-inhalation-m%C3%A9coniale#:~:text=Le%20m%C3%A9conium%20est%20de%20la,avant%20ou%20pendant%20l’accouchement.)

40
Q

Complications intestinales liées à la fibrose kystique :

Quelle problématique intestinale survient à l’enfance?
A. Iléus méconial
B. Syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)

A

B. Syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)

41
Q

Complications intestinales liées à la fibrose kystique :

Quelle problématique intestinale survient à l’âge adulte?
A. Iléus méconial
B. Syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)

A

B. Syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)

42
Q

Complications intestinales liées à la fibrose kystique :

Le syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS) se traite comment?

A
  • Laxatifs
  • Peut nécessiter une intervention chirurgicale dans les cas sévères
43
Q

Vrai ou Faux

La constipation chronique non compliquée est un problème fréquent chez les personnes atteintes de fibrose kystique.

A

Vrai

44
Q

Quelle(s) sont les complication(s) intestinale(s) de la fibrose kystique?

A
  • Iléus méconial
  • Syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS)
  • Constipation chronique
45
Q

Complications hépatiques & biliaires liées à la fibrose kystique :

La dysfonction de la protéine CFTR entraîne quel(s) effet(s) biliaire(s)?

A
  • Augmentation de la viscosité de la bile
  • Obstruction des voies biliaires
46
Q

Vrai ou Faux

Dans la majorité des cas, les effets biliaires reliés à la fibrose kystique auront peu de répercussions cliniques.

A

Vrai

47
Q

Complications hépatiques & biliaires liées à la fibrose kystique :

Chez quel % des patients atteints de fibrose kystique trouverons-nous une cirrhose biliaire multifocale?

A

6 à 8%

48
Q

Complications hépatiques & biliaires liées à la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
La cirrhose biliaire multifocale apparaît généralement avant l’âge adulte.

A

Vrai

49
Q

Complications hépatiques & biliaires liées à la fibrose kystique :

La cirrhose biliaire multifocale se manifeste surtout par quoi?

A

Hypertension portale avec hépatosplénomégalie

50
Q

Complications osseuses liées à la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
L’ostéoporose est une complication qui survient à l’âge adulte.

A

Vrai

51
Q

Complications osseuses liées à la fibrose kystique :

Quel(s) facteur(s) font partie de l’étiologie de l’ostéoporose?

A
  • Déficit en vitamine D
  • Déficit en calcium
  • Malnutrition
  • État inflammatoire chronique secondaire à la fibrose kystique
  • Sédentarité
  • Médication
52
Q

Complications osseuses liées à la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
Il est recommandé de faire un dépistage de l’ostéoporose chez tous les patients atteints de fibrose kystique par ostéodensitométrie afin de minimiser les risques de fracture.

A

Vrai

Dépistage systématique

53
Q

Pourquoi les hommes atteints de fibrose kystique sont infertiles?

A

Absence congénitale bilatérale des canaux déférents

54
Q

Vrai ou Faux

La majorité des hommes atteints de fibrose kystique est infertile.

A

Vrai

Tous les hommes

55
Q

Vrai ou Faux

La majorité des femmes atteintes de fibrose kystique est infertile.

A

Faux

La majorité est fertile.

Mais certaines peuvent avoir de la difficulté à devenir enceinte en raison du mucus cervical qui est anormalement visqueux, constituant une barrière au passage des spermatozoïdes.

56
Q

Pourquoi certaines femmes fertiles atteintes de fibrose kystique ont de la difficulté à tomber enceinte?

A

Mucus cervical qui est anormalement visqueux

Constitue une barrière au passage des spermatozoïdes

57
Q

Quel(s) sont les critère(s) diagnostique(s) de la fibrose kystique?

A

Présence de :
- Manifestations cliniques caractéristiques
ou
- Histoire familiale de fibrose kystique
ou
- Dépistage néonatal positif

Associé à :
- Test à la sueur positif
ou
- Deux mutations pathogènes du gène CFTR

58
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
Au Canada, le dépistage néonatal est effectué dans toutes les provinces et territoires.

A

Faux

À l’exception du Québec.

59
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Comment se fait le dépistage néonatal?

A

Dosage du trypsinogène immunoréactif sur un prélèvement sanguin

60
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Un dépistage néonatal positif permet de poser le diagnostic de fibrose kystique.

A

Faux

On doit confirmer la présence ou non de la maladie par un test à la sueur ou une recherche de mutations du CFTR.

61
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Décrire les étapes du test à la sueur.

A
  • Production de sueur au niveau des avant-bras (par iontophorèse à la pilocarpine)
  • Mesure de la quantité de chlore dans la sueur recueillie
62
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Quelle est la valeur seuil permettant de confirmer le diagnostic de fibrose kystique avec un test à la sueur?

mmol/L

A

≥ 60 mmol/L

63
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Quel type de prélèvement est utilisé pour la recherche de mutations du gène CFTR?

A

Prélèvement sanguin

64
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
Toutes les mutations possibles du gène CFTR sont recherchés lors de la recherche de mutations du gène CFTR.

A

Faux
Seules les mutations les plus fréquentes dans une population donnée sont recherchées.

65
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Lors de la recherche de mutations du gène CFTR, qu’est-ce qui permet de confirmer le diagnostic de fibrose kystique?

A

Présence de 2 mutations reconnues comme étant pathogènes

66
Q

Concernant le diagnostic de la fibrose kystique :

Si le diagnostic est fortement suspecté mais que la recherche de mutations du gène CFTR est négative, que peut-on faire?

A

Séquençage du gène

permettra de détecter des mutations rares

MED-1202 - Pneumo - Examen 2 (37 decks)

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