DOENÇA DE JUNÇÃO NEUROMUSCULAR Flashcards
No que diz respeito a fisiopatologia da
miastenia gravis, o que ocorre?
Há uma fraqueza muscular que é decorrente
de:
1 Fenda sináptica ampla ( acetilcolina precisa percorrer mais tempo para chegar na pós sináptica)
- Menor quantidade de receptores de
acetilcolina na fenda - Anticorpos que vão se ligar aos receptores
impedindo que a acetilcolina se acople.
Na miastenia gravis não há alteração na
sensibilidade, nem choque, nem formigamento, dor, queimação, nem hipoestesia nem alteração de
coordenação ou de equilíbrio ou qualquer outra
alteração relacionada com o sistema cerebelar ou
outro sistema, somente fraqueza. Explique.
Na miastenia há um quadro em que ocorre
uma disfunção na junção neuromuscular
em que leva a paresia e muito raramente
plegia.
por que na Miastenia gravis pode
ocorrer diplopia?
Porque, em virtude da disfunção da fenda
sináptica, há acetilcolina sendo liberada na
fenda. Porém por conta de haver a fenda
sináptica mais ampla ( alargada), menor
quantidade receptores de acetilcolina na fenda
e anticorpos que vão se ligar aos receptores. o
Paciente tem dificuldade em fazer a
movimentação ocular
Por qual razão os músculos menores são
os mais acometidos na miastenia, mais rapidamente do que os músculos maiores?
Porque uma redução de acetilcolina é capaz de
gerar uma fraqueza. Os músculos maiores
tendem a ser atingidos mais tardiamente,
porque há grande quantidade de fibras
musculares que de uma certa forma conseguem
compensar nas fases iniciais.
porém, músculos pequenos não. Por isso há Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, alteração musculo facial, fraqueza da musculatura orofaringea -—> dificuldade para engolir, disfagia, disartia, dificuldade para falar.
Qual característica é muito importante na fraqueza que é da miastenia gravis; explique!
A fraqueza é flutuante
É uma fraqueza que se há descanso, repouso e não há a utilização da fenda sináptica, junção neuromusuclar, não esta sendo liberada acetilcolina. O paciente fica bem por um período de tempo.
Depois Que Começa a se movimentar, começa
a usar a musculatura ocular por exemplo, AO LONGO DO DIA, há uma piora ( porque satura os receptores de acetilcolina)
como é o padrão da fraqueza da miastenia gravis?
Simétrico nos membros; fraqueza PROXIMAL, cintura escapular eu pélvica de forma simetrica.
a miastenia gravis o estrabismo é só de um lado Mas não era simétrico? :) explique!
Não se utiliza o termo simétrico para face Termo simétrico somente para os membros!
O ESTRABISMO É SÓ DE UM LADO!
VERDADEIRO OU FALSO!
Existem miastenia graves que o quadro É puramente ocular? Como são os sintomas? Pode evoluir?
Verdadeiro! Miastenia gravis puramente ocular
Paciente tem lá: diplopia com ptose palpebral e
quando avaliamos os membros tem zero fraqueza.
Pode ser que daqui alguns anos ele evolua e
comece a surgir outras alterações.
Chega no seu consultório um paciente chamado
Cupim que diz que esta com “estou vendo duplo”->
diplopia + estrabismo. Você quer diferenciar de uma lesão no nervo ( nervo Oculomotor, troclear,
abducente ), Miopatia (mitocondriais que causam
dificuldade de movimentar) E doença de junção.
COMO VOCÊ PROCEDE?
Doença de junção SEMPRE há melhora dos sintomas e não esta no território do nervo.
Oculomotor-> não importa se o paciente acordou,
descansou, ele sempre terá a lesão—> repouso não ajuda. LESÃO!!!
Miastenia ele levanta bem os olhos, levanta bem os
olhos mas não olha para baixo por exemplo. Para
dentro normal, abdução alterada. Que não é
justificada por uma lesão de oculomotor ( que causa dificuldade de olhar para cima, para baixo e ptose palpebral).
Característica marcante da miastenia gravis?
Fraqueza muscular flutuante que pode melhorar com repouso e piorar com a atividade durante o
dia, ele faz flutuação dos sintomas.
Quais exames podem ser solicitados para
uma suspeita de miastenia Gravis? Cite
todas! Até o mais específico!
.Dosagem de anticorpo
2.Exames de sangue teste de estimulação repetitiva—> feita pela Eletroneuromiografia.
- Outro exame é a Eletroneuromiografia de fibra única ( mais especifico, porem muito difícil de achar e muito caro)
Qual exame mais especifico para miastenia
gravis? Porque não se usa tanto na prática?
Quando se utiliza?
Exame mais específico é a eletroneuromiografia de
fibra única!
Não se utiliza tanto por ser de difícil acesso e muito caro, além de não ser todo neurofisiologista que faz. Podemos usar quando os anticorpos dão negativos e pela presença da eletroneuromiografia não é possível fechar o diagnóstico!
Na prática como você solicitaria os exames
para investigação de miastenia gravis?
Ordem correta a ser seguida na vida real.
Quais de fato você pode solicitar:
1.Exames de sangue dosa o anticorpo.
veio negativo?
2.Peço eletroneuromiografia de estimulação
repetitiva;
Não pede tudo junto, pois se há um paciente com
quadro clínico sugestivo e ele vem com r-ACH positivo—> fecha o diagnóstico;
A Partir do momento que você tem o
diagnóstico fechado Para miastenia gravis, é
necessário dosar o anticorpo a cada 2 anos?
Não!!!! Deforma alguma,
Os exames não servem para prognostico nem
acompanhamento da doença. Somente pra
DIAGNÓSTICO DA DOENÇA!
Qual o principal anticorpo envolvido na
miastenia gravis que é o que a maioria dos
pacientes tem presente?
Anti receptor de acetilcolina (r-Ach) é o que solicitamos logo de cara, pois é o que em grande maioria tem presente.
