CM Flashcards

Question 1

Q

NEFRO 1 - Glomerulopatias

Answer

A

Nefriticas: GNDAPE, Assintomática(Berger), GNRP(1=Goodpastura, 2=LES,3=Vasculite ANCA+)

Trombose Glomerular - Sindrome Hemolítica Uremica(SHU)

Nefróticas: 1)LM. 2)GEFS. 4)Nefropatia Membranosa. 5)Gn.Mesangiocapilar=Membranoproliferativa. #)Amiloidose

Question 2

Q

(NEFRO 1) Imunoflorecência: Padrão dos
2 acometimentos típicos

Answer

A

Linear=Membrana Basal
Granular=Mesângio

Question 3

Q

Glomerunefrites - definição e etiologias(3)

Answer

A

Inflamação do glomérulo que gera ↓TFG ∴Oliguria, Triade= edema pressórico, HAS, hematúria glomerular(cilindros hemáticos e dismorfismo eritrocitário)
•GNDA(clássica) ->GNPE(protótipo)
•Alterações assintomáticas ->Berger (Nefropatia por IgA)
•GNRP->Goodpasture(Tipo 1)

Question 4

Q

GNPE
Def/Dg/Biópsia/TTO/Prog

Answer

A

Após faringoAmigdalite(>1s) ou Piodermite(>2s) por cepas nefritogênicas de S.pyogenes ~ em meninos 2-15a.

1)Suspeita c/ clínica clássica pós infec. 2)tempo incubação compatível
3)Evidência Infecção tardia S.pyogenes: ASLO(faringoAmigdalite) ou anti-DNAse B(pioDermite)
3)↓complemento C3 e CH50 (até 8s)

*Biopsia p/atipia do quadro:
Acometimento sistêmico, Anúria. >1s c/ oligúria. > 4 semanas c/: hematúria macroscópica,proteinúria nefrótica,HAS, função renal alterada. > 8 semanas c/↓complemento.
Micro Eletrônica(patgnomônica) Gibas/Concorvas/Humps = deposito de Imunocomplexos Subepiteliais Eletrodensos
Micro Óptica: Glomerulonefrite Proliferativa Difusa
Imunoflorecência: Granular

repouso, restrição hidrosalina, diuretico Furosemida, vasodilatador Hidralasina, ATB(evitar trasmissão)

Recuperação completa em 6-8s para 95% casos. Pode persistir hematúria micro por 2a e proteinúria subnefrótica por 5a.

Question 5

Q

Berger

Answer

A

•Nefropatia por IgA no mesângio(imunoflorecência=Granular)
•Glomerulopatia primária + comum
•Representa as Alterações Assintomática, ~Hematúria recorrente após fatores precipitantes.
•~Homens asiático 10-40a.
•Tratamento inespecífico(IECA+/-Corticoide)

Question 6

Q

GNRP (definição, tipos)

Answer

A

Glomerunefrite exacerbada, insuficência renal fulminante -> Biopsia: ≥50% dos glomérulos acometidos por crescentes.

1=Goodpasture(+comum): Sd Pulmão(hemoptiase) Rim(GNRP), por Ig anti- membrana basal ∴ imunoflorecencia Linear. ~Homens 20-40a fumantes.TTO: plasmaferese + corticoide.
2=LES~classe4(proliferativa difusa): Imunocomplexos mesângio ∴ imunoflorecencia Granular, ↓complemento
3= Vasculite ANCA+ Wegner: imunologia paucimun3, imunoflorecencia pouco visível

Question 7

Q

SHU(definição, quadro, epidemio, TTO)

Answer

A

Trombose Glomerular por E. coli(cepa O157-H7).
Disenteria + tríade= IRA oligúrica + Plaquetopenia (consumo) + Anemia Hemolítica Microangiopática(hemólise- dano mecânico nas hemácias ao passar na fenda de filtração para circulação. Patagnomônico=esquisócitos no sangue)
~Lactentes(<2 anos).
TTO: suporte

Question 8

Q

Sd. Nefrótica (fisiopato,quadro,complicações, diagnóstico causa)

Answer

A

•Lesão barreira de filtração, com perda de cargas -.
•Proteinúria maciça (>3,5g/d ou >40mg/kg/d em crianças).
Tende ocorrer: edema(não pressórico, intravascular p/ 3º espaço, por↓pressão oncótica)→anasarca, hipoproteinemia(só ↑α-2-globulina, pois cadeia grande/pesada), hipercoagulabilidade(↓antitrombina 3), hiperlipidemia/colesterolemia, lipidúria com cilindros graxos. Pode haver hematúria microscópica. Não há HAS e nem tende a ter consumo do complemento(exceto GN Mesangiocapilar que há consumo do complemento>8 s).
•Complicações: Trombose v. renal (Quadro:Piora proteinúria+hematúria+dor lombar.Causas: 2 Primárias=Nefropatia Membranosa e GN Mesangiocapilar+ 1 Secundária:Amiloidose); PBE(infecção do líquido ascítico) por pneumococo (↓imunoglobulina); aterogênese acelerada(doença ateroesclerótica em jovem); anemia ferropriva refratária(↓transferrina); hipotiroidismo; hipocalcemia. •Diagnóstico da causa~ biópsia

Question 9

Q

Sd. Nefrótica (causas)

Answer

A

1.LM
2.GEFS
(3.Não cai)
4.Nefropatia Membranosa
5.Glomerulonefrite Mesangio Capilar=Membranoproliferativa
#.Amiloidose

Question 10

Q

1. LM

Answer

A

Principal na infância. Lesão bem visualizada apenas na biópsia por Microscopia Eletrônica= fusão e retração podocitária. Proteinúria nefrotica recorrente. Associação c/ AINES e Linfoma de Hodgkin. TTO: Prednisona 60mg/dia/4dias(resposta dramática), restrição apenas salina.

Question 11

Q

2.GEFS

Answer

A

Principal em adultos.Fibrose glomerular segmentar e focal. Várias associações(ex:HAS, pré-eclâmpsia, DM, síndrome metabólica, HIV, anemia falciforme, pós-transplantes, heroína… Regra da exceção)

Question 12

Q

4.Nefropatia Membranosa

Answer

A

*2ª causa +comum em adultos. *Biopsia: Espassamento MB (“Membranona”).
*>Risco de trombose v. renal.
*Associação com Início de Neoplasia/LES; Hep.B; Medicamento:ouro(aurotiomalato)/D-penicilamina/captopril.

Question 13

Q

5.Glomerulonefrite Mesangiocapilar=Membranoproliferativa

Answer

A

*Principal diagnóstico diferencial para GNPE, difere desta por possuir proteinúria maciça e consumo do complemento >8s(unica nefrótica que ↓complemento)
*Biopsia: Espassamento mesangio(duplo contorno)
*Risco de trombose v. renal.
*Associação Hep.C

Question 14

Q

Amiloidose

Answer

A

*Causa secundária de sd.nefrótica.
*Biópsia: amiloidose corada c/ Vermelho CONGO
*Risco trombose v. renal.

Question 15

Q

NEFRO 2 - Sd. Compartimentos Renais

Answer

A

•Sd. Tubulointerticiais
•Sd.Vasculares Renais

Question 16

Q

Síndromes Tubulointersticiais (definição, 4grupos)

Answer

A

Lesão de estruturas tubulares(pós glomerulares) e seu intertício -> Deficit de reabsorção ∴EAS “rico” (hematúria, proteinúria subnefrótica, piúria) e distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básico

NTA(Necrose Tubular Aguda)
NIA(Nefrite Interticial Aguda)
Necrose de Papila
Distúrbios Específicos

Question 17

Q

NTA
Fisiopato;causas;manejo;diferencial c/ IRA pré-renal

Answer

A

Necrose Tubular->obstrução fluxo->Perda da função reabsotiva, IRA oligúrica.

Isquémica: choque; contraste iodado
Tóxica: Droga(ATB Aminoglicosídeo, antifúngico Anfotericina B); mioglobina(rabdomiólise); contraste iodado(lesão direta)

TTO: Suporte(corticoide). Prevenção: Hidratação principal. Contraste:Hiposmolar, Hidratação pré e pós, Bicarbonato, N-acetilcisteína.
Rabdomiólise:Hidratação,Bicarbonato,Manitol

*NTA: há defeito na reabsorção ∴Urina Hiposmolar(+água), com grande quantidade de soluto e cilindros(epiteliais/granulares/pigmentares)
*IRA pré-renal: rim hipoperfundio reabsorve tudo(menos ureia) ∴
Urina Hiperosmolar(-água), com pouca quantidade de soluto e cilindro só hialino

Question 18

Q

NIA
Def; Causa; Clínica(4); RL; Diag.

Answer

A

Inflamação interticio por infiltrado eosinofílico.

Principal Causa=Alérgica medicamentosa(Sulfa, AINE, Beta-lactâmico, Rifampicina); HIV

IRA Oligúrica(edema da inflamação gera compreensão tubular e congestão na filtração)+ Rash (alergia) + Febre(inflamação) + Dor Lombar(distensão da cápsula)

Eosinofiluria/eosinofilia/↑IgE. Além de EAS rico

Biópsia Renal: Infiltrado eosinofílico no interstício. Padrão ouro, mas não usual.

Question 19

Q

Necrose Papila
Fisiopato; Tríade; Dg; Causas

Answer

A

Necrose e desprendimento da papila que cai na pelve renal-> obstrução do trato urinário (manifestação~cálculo renal)

Febre+ Dor lombar(colíca nefrítica)+Hematúria ñ dismorfica.

Urografia Excretora: falhas de enchimento na papila renal (sombras em anel)

Pielonefrite
Hemoglobinopatias S(an.falciforme)
Obstrução Urinária
Diabetes
Analgésico

Question 20

Q

Sd.Tubulointersticiais - Distúrbios Específicos

Answer

A

TCP: Ñ reabsorve glicose, bica. ATR 2(HipoK), Fanconi(MM)

AH: Falha carreador Na:K:2Cl, deixa de ser impermeável. Impossibilita ADH(não concentra medula) e ↑Aldosterona. Bartter, Furosemida.
∴Alcalose,HipoK,poliúria

TCD: Falha reabsorção de Na(Cl,Mg), preservando de Ca. ↑Aldosterona. Gitelman, Tiazídico.
∴Hipocalciúria, Alcalose, HipoK, HipoCl e HipoMg.

DC:
Cortex: Falha Aldosterona-> ATR 4(HiperK,hipoaldo,hipoNa. DM) OU Falha reabsorção H+ ->ATR1(HipoK,Sjogren)
Medula:Falha ADH∴ñ reabserove H2O(Poliúria,Polidipsia)

Question 21

Q

Sd. Vasculares Renais - Causas

Answer

A

•Estenose a.Renal
Aterosclerose OU Displasia Fibromuscular
•Infarto embólico Renal
•Ateromembolismo

Question 22

Q

Estenose a.renal
Fisiopato e Quadro; Dg; Causas+particularidades

Answer

A

⬆️SRAA: HAS Renovascular,HipoK+Alcalose, Sopro Abd.

Rastreio: Cintilografia Renal(renograma) s/ e c/ IECA; USG doppler
Confirmação: Angio-TC/RM(usual); Arteriografia(ouro, invasivo)

Ateroesclerose: +comum; Homem Velho; proximal à aorta. Tratamento: IECA ou BRA(outro rim saudável). Angioplastia C/ stent(isquemia crítica)
Displasia Fibromuscular: -comum; Mulher Jovem; distal à aorta. Tratamento: Angioplastia S/ stent

Question 23

Q

Infarto Renal
Fisiopato; Quadro; Diag; TTO

Answer

A

Infarto embólico,~por FA.

Súbito: HAS, dor flanco, febre, ⬆️LDH

AngioTC/RM(usual); Angiografia(ouro, invasivo)

Anticoagulação. Se grave Trombólise/Revascularização

Question 24

Q

Ateroembolismo
Fisiopato;Quadro(4);RL e Biopsia;TTO

Answer

A

Embolia por desprendimento placa ateroma da a.aorta, ~devido procedimento endovascular ou anticoagulante(sangramento intraplaca).

Rim: IRA; Retina: Placa Hollenhorts(patagnomônico); Pele:Livedo Reticular; Extremidade: sd.dedo azul

RL: Eosinofilúria/eosinofilia/⬇️Complemento
Biopsia: Fisuras vasculares Biconvexa

TTO: Suporte, se grave diálise.

Question 25

Q

Nefro 3 - Distúrbio Ácido Básico e Hidroeletrolítico
(.)

Question 26

Q

Distúrbio Ácido Básico - Análise

Answer

A

→Analisa as variáveis PH, PCO2 e HCO3-(bicarbonato) com base nas normalidade da gasometria
PH = 7,35 – 7,45 (Acidose: < 7,35. Alcalose: >7,45)
PCO2 = 35–45 (Acidose: >45, hipoventilação. Alcalose: <35, hiperventilação)
HCO3- = 22–26 (Acidose:<22. Alcalose:>26)
*BE= -3 – +3 (altera em distúrbios crônicos)

→4 termos para classificar a alteração:
1º) Acidose ou/e alcalose: Definida conforme PH alterado. / Se PH estiver normal, de acordo com ΔPCO2 e ΔHCO3- (acidose x e alcalose y)
2º) Respiratória e/ou metabólica:
Respiratória: ΔPH é resultante da ΔPCO2
Metabólica: ΔPH é resultante da ΔHCO3-
3º)Compensada=pura=simples(resposta adequada) ou distúrbio misto(resposta inadequada revela distúrbio complementar):
Compensada=pura=simples: PH alterado, c/ compensação fisiológica benéfica p/ reverter.
Comprova-se por fórmulas matemáticas aceitando ∆resultado= +/-2. Não havendo o resultado aceito, revela-se um distúrbio complementar notado por insuficiência(Alcalose ou Acidose de acordo com o distúrbio principal, gerando condição mista de acidose ou alcalose) ou excesso da compensação (Alcalose ou acidose ao contrário do distúrbio principal, gerando acidose respiratória ou metabólica + alcalose metabólica ou respiratória)
Resposta a acidose metabólica: Hiperventilação, PCO2 esperada= 1,5.HCO3 +8
Resposta a alcalose metabólica: Hipoventilação, PCO2 esperada= HCO3 +15
Resposta acidoses respiratórias: é esperado que cada 10 mmHg de aumento do PCO₂ aumenta 4 de bicarbonato.
Resposta alcaloses respiratórias: é esperado que a cada 10 mmHg de redução de PCO₂ diminua 2 de bicarbonato
4º) Agudo ou Crônico:
Agudo:_ BE normal
Crônico:_ BE alterado (resposta crônica do rim ao distúrbio)

Question 27

Q

Ácidose Metabólica
Formula Ánion Gap; Causas e Tratamento

Answer

A

Anion Gap = Na - (Cl + HCO3) . Normal=10+/-2

Anion Gap↑(>12)=Cl normal(104-108):
Ñ trata c/ Bica: Acidose Lática(choque), cetoacidose diabética, álcool
Trata c/ Bica: Uremia(IR), AAS

Anion Gap normal(8-12)=
Hipercloremica(Cl>108): diarreia, Acidoses Tubulares Renais, excesso SF0,9% → Trata c/ Citrato de Potássio, suspender SF0,9% e colocar Ringer Lactato

Tratamento: Citrato de potássio(bicarbonato p/ IR uremica, AAS), suspender SF0,9% e colocar Ringer Lactato.

Question 28

Q

Distúrbio Hidroeletrolítico - Na
(normal, Osm pl, GapOsm)

Answer

A

•Normal: 135-145
•Osm pl (normal= 285-295) = 2.Na + Gli/18 + U/6
•GapOsm=Osm medida-Osm calculada. Se >10, indica intoxicação exógena

Question 29

Q

HipoNa
Def;osm;Clínica;causa;TTO

Answer

A

Na<135. ↑água ou ADH
~Hiposmolar, exceção: Hiperosmolar: Hiperglicemia ou uso solução hipertônica(Ex:Manitol); Isosmolar=Pseudo-hiponatremias: Hiperlipidemia ou proteinemia
(OBS-em paciente hiperglicemia: A partir de 100 de glicose, cada +100 no nível de glicose equivale -1,6 no valor de Na.)

Agudo(<48H): Edema neuronal Crônico(>48H):Compensado→Assintomático

Hipovolêmica(+comum):
Na urina<20=Perda Extrarrenal: sangramento, perda digestiva
Na urinário>40=Perda Renal: Síndrome Cerebral Perdedora Sal(Lesão SNC. ↑ADH e PNA, c/Natriurese urina+hipotensão),Hipoldosteronismo, Diuréticos(Tiazídico)

Euvolêmica(+cai): Hipotiroidismo, SIADH(↑ADH e PNA, c/ Natriurese+ normotensão)
SNC
IAatrogênica
Doença pulmão(Legionella, pequena células)
HIV

Hipervolêmica: hidratação excessiva, Congestão/edema(ICC, cirrose,DRC).

TTO:
Hipovolêmica= SF0,9%. Hiper/Euvolêmica= Restrição Hídrica + Furosemida (Se SIADH add antagonista de ADH= Demeclociclina ou Vaptano)

NaCl 3%: agudo(<48H) ou sintomático(~Na<125) .
Reposição 10mEq em 24H(máx.12), sendo 3mEq nas primeiras 3H.
Déficit Na(mEq)= 0,5(mulher) ou 0,6(homem) X Peso X ΔNadesejada(mEq). (17mEq de Na=1g de NaCl ; NaCl 3%=3g/100ml)
Macete: Volume(ml) de NaCl 3% em 24H ~ Déficit de Na(mEq) X 2 ;

OBS:correção do Na frente a um quadro de hiperglicemia:
Na corrigido = Na mensurado + 1,6 x (glicemia – 100/100).

Question 30

Q

HiperNa
Def;Clínica;causas;TTO

Answer

A

Na>145. ↓água ou ADH. Clínica=desidratação neuronal.

Hipovolêmica: queimaduras, diarréia, diuréticos, nefrites
Euvolêmica: Hipodipsia(sede insaciada), Diabetes Insipidus(↓ADH)
Hipervolêmica: adm Bicarbonato

TTO: Hidratação(VO inicialmente), ↓Na em no máximo 10mEq em 24H p/ não gerar edema cerebral.
Se Diabetes Insipidus central(↓ADH) Desmopressina

Question 31

Q

Distúrbio Hidroeletrolítico - K
(valor normal, mecanismo, clínica)

Answer

A

Normal:3,5 - 5,5.

↓nível sérico pelo INfluxo celular(estimulado por: insulina,adrenalina, alcalose, aldosterona)

Clínica: Déficit muscular:
esquelética(fadiga),cardíaca(arritmias), intestinal(constipação).

Question 32

Q

HipoK
Quadro;Causa;TTO

Answer

A

K<3,5.
Fadiga, ECG ↓T(e QRS); ↑:QT, U e P

Causa:
INfluxo celular: Glicoinsulina, Salbuta(B2agonista), adrenalina, Vit B12, alcalose metabólica
↑excreção: Hiperaldo/diuréticos (Furosemida e Tiazídico),Sorcal/perdas digestivas, Anfotericina B

TTO: KCl(40-80mEq/dia) preferencialmente VO. Se intolerância gastrointestinal, K<3 ou ECG alterado: IV 10-20mEq/H. Se refratário analisar repor Mg

Question 33

Q

HiperK
Quadro;Causa;TTO

Answer

A

K>5,5.
Fadiga, ECG ↑T (e QRS); ↓:QT e P; QRS alargado→ fibrilação ventricular

Causa:
Efluxo celular: lise celular, acidose metabólica
↓excreção: Hipoaldo/antagonista SRAA,insuficência renal

TTO
1)Se ECG alterado(~K>6,5) - Corrigir, estabilizando membrana dos cardiomiócitos: Gluconato de Cálcio
2)Armazenar na célula: Glicoinsulina, Salbuta. Excretar: Furosemida, Sorcal(Resina de troca)

Question 34

Q

Nefro 4- Insuficiência Renal = Sd.Urêmica
Definção e Manifestação

Answer

A

↓funções renais:
↓Filtração:Azotemia = ↑:Ur(>40)e Cr(>1,5) -> Encefalopatia, Pericardite(hemorrágica), disfunção plaqueta, dor abs/Nâusea, Prurido

↓Equilíbrio hidroeletrolítico/ácido-base:
Hipervolemia(oligúria, edema, HAS, congestão)
↑: H+; K+; P *
(OBS: Causas clássicas de Insuficiência Renal com Hipocalemia: Leptospirose; NTA por Aminoglicosídeo e Anfotericina B; NIA; Nefroesclerose Maligna)

Baixa Ca+2 Na+.
#Hipocalcemia, devido o consumo pela a retenção de P.
#Hiponatremia, devido diluição pela retenção hídrica

↓Função endócrina(apenas DRC): ↓eritropoietina(anemia); ↓Vit. D ativa(↓matriz óssea)

Question 35

Q

IRA
Def, Principal causa, Dg. e clas(KDIGO,RIFLE) ,Tipos, TTO

Answer

A

Insuficiência renal de progressão rápida e reversível.
->Principal causa é sepse.

KDIGO=AKIN:
1=Diagnóstico:1 dos critérios: Cr: ↑≥0,3 em 2d ou >1,5xbasal de 7d atrás ou Diurese <0,5 por 6h.
2= Cr ≥2xbasal ; Diurese <0,5 por 12H
3= Cr: ≥3xbasal ou ↑>4 ; Diurese <0,3 por 24H ou anúria por 12H

RIFLE: Risk, Injury, Failure, Loss(persistência>4s), End(estágio final)

Tipos:
Pré-renal(55%): Hipoperfusão renal(ex:hipovolemia, choque). Urina1:Só cilindros hialinos. →restaurar volemia/ perfusão.
Renal=Intrínseca(40%): Lesão renal direta(ex:glomerulopatias, sd.compartimentos renais). Urina1: Cilindros lesão néfron(hemático/epitelial/granuloso..)
Pós-renal(5%):Obstrução via urinária (ex:próstata, cálculo). Solicita US. →Desobstruir

TTO: causa base. Dialisar se: refratariedade de: Hipervolemia/Acidose/HiperK; Uremia Franca(encefalopatia, pericardite, hemorragia); Intoxicação exógena

Question 36

Q

DRC
Def, Principais causas, Dg, TFG, Clas,Complic, Substituição renal

Answer

A

Insuficiência renal de progressão lenta e irreversível.
->Principais causas são DM(Mundo) e HAS(BR).

Dg: ≥3 meses c/: TFG<60 ou EAS c/albuminúria≥30(+sensível)ou USG c/rim fibrosado(<8,5cm e perda separação córtico-medular)

TFG: Padrão ouro na teoria seria pelo clearance de Inulina(inerte), mas não é usual, pois gera dano ao paciente. Na prática é estimada pelo Clearance de Creatinina, calculado por fórmulas matemáticas que possuem como variáveis o perfil do paciente, como: idade, peso, sexo, raça. A fórmula de maior acurácia, mas não usual pela complexidade é a CKD-EPI. A fórmula mais usual é Cockcroft-Gault:
(140-idade).Peso ፥ (72.Cr) (.0,85 “Se mulher”)

Clas(KDIGO)-Estágios:
TFG: 1 (≥90), 2(≥60), 3a(≥45), 3b(≥30), 4(≥15), 5(<15).
Albuminúria: 1(<30), 2(30-300), 3(>300).

COMPLICAÇÕES: A partir do estágio 3 inicia tto de complicações e encaminha p/ nefro
Anemia:↓EritropoetinaTTO: Alvo= Hb 10-12, transferrina≥20%,ferritina≥200 ∴ Se necessário reposição de Eritropoetina e/ou ferro.
Doença Óssea: (Normal: PTH=10-60; P=2,5-4,5; Ca=8-11)
OSTEÍTE FIBROSA=Doença óssea de Von Recklinghausen: Hiperpara 2ª→3ª,c/↑Turnover(dinamismo/formação). ↑PTH e ↑P. RX: Reabsorção falange, Crânio em sal e pimenta(neoformação), Coluna Camisa Listrada(reabsorção de porção intermediária das vértebras, gerando aspecto de listra), Tumor marrom(osteoclastoma).
->TTO: 1º ↓ingesta P(<1g/dia). 2º Quelante P(Carbonato Ca; Sevelamer). 3º Vit.D. 4º Calcimimético(Cinacalcete). 5º Cirurgia Paratireoidectomia(Hiperpara 3ª=↑Ca+↑PTH)
DOENÇA ÓSSEA ADINÂMICA: devido excesso tto Osteíte Fibrosa∴ reduzir. Gera:↑Ca+↓PTH; ↓Turnover

TERAPIA SUBSTITUIÇÃO RENAL: Diálise peritoneal/hemodiálise/transplante. Preparada em estágio 4(c/dieta hipocalemica) e executada em estágio 5.
Transplante: necessita terapia de imunossupressão: Corticoide+Inibidor Calcineurina(tacrolimus ou ciclosporina)+antiproliferativo(micofenolato ou azatioprina).

Question 37

Q

Nefro 5 - Uro
(.)

Question 38

Q

Nefrolitíase
definição/formação; principais; quadro; tto(agudo/crônico)

Answer

A

Cálculo renal, que pode migrar do cálice inferior para o ureter. 3 principais pontos de obstrução ureter: Junção UreteroPélvica(JUP); ⅓ médio(cruza a.ilíaca); Junção UreteroVesical(JUV)
Formação cálculos: urina supersaturada de soluto precipita e forma cristais→cálculo.

Principais cálculos:
1º-Sais(Oxalato) de Cálcio(75%): PH normal, Hiperdenso. Jovem, hipercalciúria(s/hipercalcemia ∴ ñ adianta ↓ ingesta Ca+2)
2º-Estruvita=fosfato amônio magnesiano(15%): PH alcalino,Coraliformes(grandes). ITU por bactérias produtoras de urease(Proteus, Klebsiela).
3º-Ácido Úrico(10%): PH ácido, Hipodenso(quando puro). ↓ ingesta líquidos, hiperuricosúria.

Clínica: Cólica nefrética(Lombar→Flanco→Genital),náusea e vômito; hematúria; obstrução. Complicado:
Obstrução total: anúria, edema hipertensivo → IRA oligúrica pós renal.
ITU
(Alta=pielonefrite): febre e Giordano+ →choque séptico.
Confirmação diagnóstica= Imagem. TC padrão ouro; US +usual; RX só detecta cálculo hiperdenso

TTO Agudo: analgesia; hidratação mínima. (ps:10mm=1cm)
NÃO COMPLICADO:
≤1cm: bloq.αTansulosina ou bloq.Cálcio Nifedipino por 4-6s
>1cm ou refratário: intervenção eletiva uro
Litotripsia ExtraCOrpórea(LECO):** cálculo proximal,<2cm,Hipodenso.Contraindicação em gestante.
Nefrolitotripsia Percutânea: cálculo proximal-polo inferior rim,≥2cm, Hiperdenso
UReteroLitotripsia(URL): cálculo distal,<2cm,hiperdenso
COMPLICADO: ITU(infecção/sepse), obstrução importante(IRA/anúria/rim único/cálculo bilateral/dor refratária) →Descompressão emergencial c/ Duplo J ou stent por Cito/Nefrostomia Percutânea(ñ retira cálculo), seguido intervenção eletiva do cálculo.

Tto Crônico: Hidratação≥2,5L/dia.
_Oxalato:_restringir sódio e proteína +/. Tiazídico(refratário). Estruvita: ATB.
Ácido Úrico: Restringir purinas(proteína), Citrato de Potássio(alcalinizar urina) +/- Alopurinol(refratário)

Question 39

Q

HPB
conceitos gerais, clínica,tto

Answer

A

↑prostático fisiológico ao envelhecimento, devido ao ↑receptores de androgênio.Iniciado na zona de transição ∴gera obstrução urinária(↓jato) precoce, devido compressão da uretra posterior prostática por componente mecânico=estático(ep.hiperplasico) e por componente dinâmico(↑tônus m.liso). Ocorre hipertrofia do m. detrusor da bexiga com ↓capacidade de armazenamento. Ñ tem relação de CA de próstata.

Clínica=Prostatismo: Sintomas Obstrutivos(Dificuldade de esvaziamento: ↓jato, gotejamento,dor abd inferior/retenção urinária) + Sintomas Irritativos(↓armazenamento:polaciúria,incontinência/ urgência urinária). Toque retal c/↑próstata fibroelástica regular.

TTO: iniciado p/sintomas moderado-grave(IPSS≥8 ).
_Medicações:_Bloq. α adrenérgico Tansulosina,Doxazosina(↓Tônus m.liso); Bloq.5-α-redutase Finasterida,Dutasterida (↓testo ativa p/↓próstata.Efeito após 4-6m,↓libido); Bloq.colinérgico Oxibutinina, Tolterodina (p/sintomas graves de armazenamento.Atua melhorando hipertrofia m. detrusor bexiga)
Cirurgia: p/ refratários(litíase vesical,IRA, repetição: retenção,ITU, hematúria macro) → Ressecção TransUretral(RTU) ou Prostatectomia Subtotal

Question 40

Q

CA Próstata
epidemio/FR; clínica; Dg(investigação/rastreio/confirmação); estadiamento; tto

Answer

A

~95% adenocarcinoma. ~75% na zona periférica=póstero lateral
FR: velho,negro,HF, gordura (Obs:HPB não é FR!)

Clínica: Dor Lombar/quadril, Hematúria c/dor, obstrutivo(↓jato)tardio.

Investigação: Toque retal+PSA→USc/biópsia.
Rastreio: MS não recomenda. Sociedades Urologia: ≥50a(população geral) ou ≥45a(FR:HF,negro) até 75a. Toque retal alterado ou PSA≥4(valor∝risco) indica Biopsia.
Confirmação: US transretal c/ biópsia de 12-18 fragmentos.

Estadiamento: PSA + Gleason + TNM
PSA: ∝risco
Gleason: avalia grau de diferenciação histológica, pela soma da pontuação dos 2 aspectos histológicos + frequentes. Cada aspecto é pontuado de 1(totalmente diferenciado)-5(totalmente indiferenciado, logo o somatório pode variar de 2-10, com a seguinte classificação: Diferenciado(baixo risco)≤6; Intermediário(médio risco)=7; 8Indiferenciado(Alto risco)≥8*
T: RM M: Linfadenectomía pélvica(Gleason≥8 ou PSA>10) N: Cintilografia Óssea(Gleason≥8 ou PSA>20)

TTO
Local: Prostatectomia total(+ linfadenectomia: se acometimento linfonodal) ou RT(contraindicação cirúrgica) ou Vigilância ativa(↓Risco:Gleason≤6 + PSA<10+T<2)
Metástase: Deprivação androgênica c/ orquiectomia bilateral/ medicação

Question 41

Q

CA Bexiga
epidemio,perfil; Dg(supeita, confirmação);tto

Answer

A

~95%Carcinoma de Células Transicionais
Perfil: Homem>40a, tabagista,(branco,radiação,hidrocarbonetos) c/ hematúria macro indolor

Suspeita= TC vias urinárias c/contraste (falha enchimento), citologia urinária* (boa especificidade).Confirmação=Cistoscopia com/ Biopsia**.

Tto:
Superficial(<T2:ñ invade muscular própria): Maioria. ↑cura, mas ↑recidiva.→RTU +/- BCG local.Seguimento 3/3m c/ citologia+citoscopia.
Invasivo(≥T2:acomete muscular própria): ↑risco.→Cistec/Linfec-tomia radical + QT neoadjuvente.
Metástase: QT paliativo.

Question 42

Q

REUMATO - Artrites
acometimento; divisão(2+3)

Answer

A

Padrão de acometimento:
Número: Oligoarticular(<5 art.) x Poliarticular (≥5 art.)
Simetria: Simétrico x Assimétrico
Tempo: Agudo(<6 semanas) x Crônico(≥6 semanas)
Outros sintomas:extra-articular(sistêmico)?Rigidez matinal(transitória ou persistente)?Lombalgia?
Progressão: Aditiva x Migratória (x intermitente)

SOROPOSITIVAS: Podem terFator Reumatoide (FR)+, gera sinovite. São:
Artrite Reumatoide(AR); Artrite Idiopática Juvenil(AIJ)

SORONEGATIVAS:
FR-, HLAB27, gera entesite. São:
Espondilite Anquilosante; Artrite Reativa; Artrite Psoriásica

Question 43

Q

Artrites Sororopotivas - características/quais são?

Answer

A

SOROPOSITIVAS: Podem terFator Reumatoide (FR)+, gera sinovite. São:
Artrite Reumatoide(AR); Artrite Idiopática Juvenil(AIJ)

Question 44

Q

Artrite Reumatoide(AR)
Perfil/gene/autoIg; Art/ deformidades(6)/RX; Extra art; Dg; tto

Answer

A

~mulher 30-60a(meia idade), relacionado ao gene HLA:DR4,DRB1. Autoanticorpos: FR(IgM contra IgG “self”. Sensível e ñ específico. Pesquisado pelo Método Latex ou Waller Rose); Anti-CCP(Peptídeo Citrulinado Cíclico.↑Especificidade).

PADRÃO ARTICULAR: Poli(N)Sinovite Simétrica(S) Crônica(T) Aditiva(P)→deformidade articular, em pequenas articulações: Mão-pé-punho(“pronto”)-joelho”, poupando interfalangianas distais mão/lombar.Rigidez matinal >1H. Deformidades (6): Mão: **Desvio ulnar dedos, pescoço cisne,abotoadura, Dorso camelo(pode comprimir n.mediado=sd.tunel carpo). Joelho: cisto Baker(simula tvp). Pescoço: subluxação C1-C2(atlanto-axial)
RX: Erosões Marginais.

PADRÃO EXTRA-ARTICULAR: ~ ↑títulos FR e Anti-CPP (pior prognóstico).
PEricardite(+comum)guei/ NOdulo(subcutâneo,pulmonar)-sJOgren DErrame pleural(glicose~0) VASculite-CAplan(pneumoconiose carvão+AR nodular)”;
Uveíte anterior, anemia(pancitopenia), febrícula;Sd. Felty= AR nodular+ neutropenia+splenomegalia

TTO
PRECOCE: DARMD Metrotrexato(1ª escolha.Dose máxima de 25mg. Adversos:hepatoxicidade, an.megaloblástica por déficit de ácido fólico, obrigatório repor este.)→(s/ resultado após 3m c/dose máxima) add+1DARMD(ex:cloroquina)→add Biológico(..mabe, inibidor TNFα. +potentes. Podem reativar tuberculose,necessita de rastrear latência TB).
Alívio: AINE→ glicocorticóide ponte

Question 45

Q

Artrite Idiopática Juvenil(AIJ)
Dg+prog; clas

Answer

A

<16a c/ sinovite crônica(≥ 6s) e exclusão de outras condições mais específicas. FAN+ indica risco de uveíte anterior(→cegueira); FR+ indica pior prognóstico articular

PAUCIARTICULAR:
<5art,~meninas≤4a c/ FR-. AINE→glicocorticóide intra-articulares→DARMD.
POLIARTICULAR: ≥5 art,~meninas>10a,FR variável. Precoce: DARMD; Alívio:AINE→ glicocorticóide ponte.
STILL: artrite + sistêmico: Febre,Rash salmão,Megalia(linfonodo/hepato/espleno). AINE→DARMD

Question 46

Q

Artrites Sororopotivas - características/quais são?

Answer

A

SORONEGATIVAS:
FR-, HLAB27, gera entesite. São:
Espondilite Anquilosante; Artrite Psoriásica; Artrite Reativa

Question 47

Q

Espondilite Anquilosante
perfil,art,extra-art(2), tto

Answer

A

Homem jovem(<45 anos) c/ dor e rigidez(matinal<1H) lombar crônica(>3m) de piora matinal/repouso(natureza inflamatória)

ARTICULAR: Entesite crônica em esqueleto axial c/ calcificação ascendente(quadril→colunas L-T-C), fundindo ossos(sindesmófitos/coluna em bambu).
EXTRA-ARTICULAR(2): uveíte anterior (+comum), insuficiência aórtica(sopro diastólico)

TTO: cessar tabagismo,alívio dos sintomas:Fisio+AINE→refratário: DARMD Biológico Inibidor TNF- α.

Question 48

Q

Artrite Psoriásiaca

Answer

A

Psoríase(eritema descamativo palmas e plantas,unhas depressões puntiformes)+padrão articular variado(pode simular qualquer artrite)

TTO: AINE→DARMD convencional(Metrotexato)→DARMD biológico Inibidor de TNF-α

Question 49

Q

Artrite Reativa

Answer

A

~Jovem, Oligoartrite assimétrica aguda em grandes articulações periféricas~de MMII(tornozelo e joelho), induzida por infecção longe das articulações(líquido sinovial estéril).
Genital venérea: Chlamydia Trachomatis→Sd. Reiter:Artrite+Uretrite+Conjuntivite
Intestinal: Salmonella,Shigella.
TTO: Causa base c/ATB e sintomático c/AINE. Tende curar, poucos cronificam.

Question 50

Q

REUMATO- Miscelânia (4)

Answer

A

Artrite Septica; Febre Reumática; Gota; Osteoartrose

Question 51

Q

Artrite Séptica
geral,agentes

Answer

A

Provocada por infecção articular(líquido sinovial infectado), manifesta com febre e monoartrite ~em grande articulações periféricas de MMII(joelho/calcanhar).

Principais agentes:
_Staphylococcus aureus:_bactéria de pele(Gram+) ~em crianças e idosos, pode desencadear por trauma. Gera monoartrite desde o princípio. →Tto=Oxacilina 3-4s.
Artrite gonocócica: Infecção venérea por Gonococo(Gram-) causa artrite reativa(bactéria à distância) ou artrite séptica(bactéria na articulação. Artrite septica + frequente em jovem sexualmente ativo). Antes de manifestar com o quadro de monoartrite pode haver inicialmente padrão de artrite migratória + lesão pele. →Tratamento=Ceftriaxona 7-10d.

Question 52

Q

Febre Reumática
geral;Dg/Critérios; Tto, profilaxia

Answer

A

~Menina 5-15a(escolar)após( incubação:1-5s) faringoamigdalite S.pyogenes gera doença sistêmica autoimune por reação cruzada. Quadro: Sd. febril infância c/ ↑marcadores inflamatórios(PCR>3: 1º subir/normalizar. VHS>30: 2ºsubir, normaliza c/tratamento. _Mucoproteínas=B e α1-glicoproteína ácida:_Só normaliza c/término inflamação, melhor p/acompanhamento.) e ataque alvo(“JONES”)

Dg:
# 2 critérios> ou 1>+2< ou 3< em área endêmica ,C/critério obrigatório=Prova faringoamigdalite S.pyogenes(ASLO ou cultura ou TR),S/ outra HD +plausível.
# Coreia Sydenham.

CRITÉRIOS >:
Juntas/Artrite(60-80%): Poliartrite assimétrica aguda(≤30d) migratória(1-5d/art) s/ deformidade(Lambe Articulação)em grandes articulações.
cOração(50-60%): 1ªcausa de cardiopatia adquirida em crianças.Dura ~2m, pode cronificar com sequelas(Morde coração). Cardites.Obrigatório Endocardite Valvar (1ª=Mitral: Aguda=Insuficiência/Regurgitação Mitral;Crônica=Estenose Mitral. 2ª=Aórtica). Pode Miocardite, Pericardite
Nódulos Subcutâneo(-comum): Associado cardite, duram máx 1m.
Eritema Marginado: Associado cardite.
Sydenham(20%): Coreia(movimento involuntário esdrúxulo hipercinético flácido, piora estresse e melhora repouso) em criança(patognomônico). Surge 1-6m após fase aguda(pode manifestar isolada), autolimitado com duração ~2-3m, não deixa sequela.

CRITÉRIOS <:
Artralgia(s/artrite)
Febre
Elevação PCR/VHS
Alargamento PR no ECG(BAV 1º grau)

TTO:
Erradicar S.pyogenes(evitar recorrência e transmissão):Penicilina Benzatina IM dose única(alérgico:eritromicina VO por10d).
Artrite:AAS,naproxeno (resposta dramática).
Cardite:Corticoide(Prednisona)
Coreia: Repouso. Corticoide+Benzodiazepinico/Haloperidol/Anticonvulsivante(valproato,carbamazepina,fenobarbital)

PROFILAXIA:
Primária: Penicilina Benzatina IM dose única até 9d da faringoamigdalite.
Secundária: Penicilina Benzatina IM 3/3s.
S/cardite: até 21a ou por 5a( >período).
Cardite curada ou Insuficiência Mitral Leve: até 25a ou por 10a(>período).
Cardite moderada-grave: até 40a(↓exposição) ou vida toda(↑exposição)

Question 53

Q

Gota
def,fases, clínica, Dg, tto

Answer

A

Depósito de cristais de ácido úrico(urato monossódico)

1.Hiperuricemia assintomática(H>7;M>6,5): Hiperprodução(Álcool,Proteína, AAS) e/ou Hiporexcreção principalmente renal(Álcool,Obesidade,Tiazídico)→Tofos gotosos e Nefrolitíase.
2.Artrite gotosa aguda (Crise): Desencadeantes(estresse articular:frio,trauma; ∆uricemia: ↑=Álcool,proteína,AAS,tiazídico ou ↓=Alopurinol)→Instabilidade tofos→Fagocitose de ác.uricos pelos leucócitos intra-articulares→inflamação: monoartrite~podagra(1ª metatarso falangiana)aguda(súbita, duração<10d).
3.Gota intercrítica: Assintomático entre crises.
4.Gota tofosa crônica: Depósito de ác.úrico extra-articular

Clínica: Paciente(Homem>40a,obeso/sd.metabólica,dieta proteína, alcool, AAS, hidroclorotiazida) c/monoartrite(podragra) aguda(súbita,duração 3-10d) após desencadeante(trauma articular, ∆uricemia)

Dg: Suspeita clínica. Confirmação=Artrocentese c/cristias ác.úrico(birrefringência negativa à luz polarizada) dentro leucócitos

TTO: MEV, Medicação:
Crise: AINE Naproxeno(pode colchicina ou corticoide.Não pode Alopurinol e AAS).
Profilaxia:
1º=Colchicina(parar fagocitose.0,5mg 12/12H). 2º=Alopurinol(↓uricemia)

Question 54

Q

Osteoartrose/artrite

Answer

A

~Mulheres idosas(>60a). Doença degenerativa osteoarticular(cartilagem articular+osso). S/ caráter sistêmico(s/extra-art.), ~ Ñ possui marcadores autoimunes e inflamatórios. Padrão: Oligoartrose assimétrica crônica, s/acometimento sistêmico e c/:dor de piora ao movimento, rigidez pós repouso curta(<1H), deformidade osteoarticular(degeneração cartilagem e osteócito=formação em extremidade óssea compensatória), ~em: Joelho,quadril, coluna,dedos(Não poupa interfalangiana distal. Deformidades articular mão: Bouchard=interfalangiana distal;Heberden= interfalangiana proximal). RX: ↓espaço articular e osteófitos(formação em extremidade óssea).
Dg: clínica; ~s/: Fator Reumatóide e VHS; RX típico. TTO: MEV, alívio sintomas.

Question 55

Q

REUMATO- Colagenoses
defina e cite(6)

Answer

A

Doenças (idiopáticas/inflamatórias/sistêmicas) autoimunes (predominante) contra o tecido conjuntivo(=colágeno)

Lúpus Eritematoso Sistémico(LES); Sjogren; SAAF; EscleroDermia(ED); Dermato/Polimiosite

Question 56

Q

Lúpus Eritematoso Sistémico(LES)
perfil/FR; autoIg; Dg; manifestação artrite e renal; tto

Answer

A

Surto e remissões,provocando diversas ..ITES(artrite é migratória) e PENIAS, ~Mulher jovem negra.
FR: HLA-DR2 e DR3;↓complemento(C3,C4); UV(sol); estrogênio; tabaco; vírus(EBV)**

AUTOANTICORPOS:
Fator Anti-Nuclear(FAN): conjunto de Ig, teste +sensível para LES(~98%) por indicar existência de algum(inespecífico) autoanticorpo anti-nuclear(dificuldade em detectar anti-Ro) e/ou anti-citoplasmático(anti-P). Padrões FAN: +específico p/LES =pontilhado; Homogêneo= Histona/DNAdh; pontilhado grosso=RNP/SM; pontilhado fino=La/Ro (OBS: pontilhado fino denso geralmente é encontrado em saudáveis mesmo em altos títulos)
Anti-Nucleares(6)= Anti-DNA dh(dupla hélice=nativo)nefrite ativa(s/Anti-La), 2º+específico LES. Anti-Histona: Fármaco induzido-Procainamida(>risco)/Hidralazina(+comum)/D-penicelamina; ~Poupa rim e SNC. Anti-RNP: Dç. Mista. Anti-SM: +específico LES. Anti-La(SSB): Sjogren, s/nefrite(s/Anti-DNA). Anti-Ro(SSA): FAN-,Lúpus: neonatal(Cardiopatia Congênita BAVT, realizar ECO fetal imediatamente)/ Cutâneo Subagudo(~psoríase), Fotossensibilidade; Sjogren,<risco nefrite.
Anti-Citoplasmático=Anti-P:Psicose, 3º+específico p/LES. FAN+
Anti-Membrana (4+3)= Anti-Neurônio;Anti-Linfócito; Anti-Plaqueta; Anti-Hemácia. Anti-Fosfopídeo: Anti-Coangulante Lúpidico(trombose c/TTP alargado),Anti-Cardiolipina,Anti-ß2glicoproteína1->Trombose

DIAGNÓSTICO: Critério Entrada:FAN+(≥1:80)→+Critério Aditivo ≥10pts:
Σ c/ base no critério de >ponto p/ cada um dos 10 domínios:
Pele Mucosa; Articulação; Serosa(5=Derrame,6=pericardite); Constitucional(2=Febre); Hematológico ;Neuropsiquiátrico; Renal(4=Proteinúria>0,5g/d,Nefrite Lúpica à Biopsia:8=classe 2 ou 5; 10=classe 3 ou 4); ↓Complemento(3-4=↓C3 e/ou C4); Ig Anti-fosfolipídeo(2); Ig específico(6=anti-DNAdh; anti-SM)

Artrite Lúpus: poliartrite simétrica aguda(surto-remissão) migratória(1-3d/art) distal não deformante.
Manifestações Renais Lúpus: Anti-DNAdh,↓complemento(excessão na V=Membranosa).
IV= Nefrite Lúpidica Proliferativa Difusa: sd.nefrítica→GNRP tipo 2(Forma +grave/+comum. Sempre que LES c/hematúria micro ou s/ dados de nefrótica)
V=Nefropatia Membranosa por Lúpus: sd. nefrótica Membranosa, correlaciona c/inicío de LES(Só se dados de nefrótica PURA: s/ dados de nefrítica)

TTO:
Geral: Cloroquina(Colateral=toxicidade ocular), Protetor solar/parar de fumar.
Leve(pele e mucosa, art,serosa): AINE +/-corticoide dose baixa.
Moderado(constitucional,hematológica): Leve +/-imussupressor (metotrexato,azatioprina).
Grave(rim, SNC): corticoide dose alta(pulsoterapia prednisona) +/-imunossupressor(ciclofosfamida,micofenolato ,rituximab)

Question 57

Q

Sjogren
def,clínica,Dg, tto

Answer

A

Infiltração Linfócitos em glândulas exócrinas, com alvo lacrimais e salivares
Clínica típica ~mulheres meia idade (30-40a) c/ Sd. Seca=Xeroftalmia(↓lágrima→sensação areia olhos,ceratite. Fita+: Schirmer ou Rosa Bengala) + Xerostomia(↓saliva→cárie. Cintilografia Salivar+); ↑risco complicar c/ Linfoma ñ Hodgkin(ex de Parótida. Surgimento pode ser predito por: ↑parótida,La/Ro,leucopenia,púrpura/vasculite, crioglobulinemia,↓C4); Artrite não erosiva.

Dg: Clínica sd.seca objetiva(testes: Schirmer, Rosa Bengala, Cintilografia Salivar) + anti-Ro(SSA), anti-La(SSB). Confirmação: biópsia lábio inferior/glândula salivar(infiltrado linfocítico)

TTO:
Geral: parar fumar, lágrima/saliva artificial, óculos natação, higiene bucal. _Manifestações Sistêmicas:_Corticoide/Imunossupressor.

Question 58

Q

Sd. Anticorpo Anti-Fosfolipídeo(SAAF)
clínica, Dg, tto

Answer

A

Clínica: Trombose autoimune; Morbidade Gestacional(1aborto>10s,3abortos<10s ou prematuridade≤34s).
Dg: 1Clínico(Trombose)+1Lab=Anti-fosfolipídeos+ em 2 testes c/intervalo≥12s: Anti-Coagulante Lúpidico(trombose com TTP alargado),Anti-Cardiolipina,Anti-ß2glicoproteína1.

Question 59

Q

Esclerodermia(ED)=Esclerose Sistêmica
perfil/def; acometimento; clas; Dg, tto

Answer

A

~mulher meia idade(30-60a),FAN+(90-95%). Ataque autoimune permanente ao tecido conjuntivo ~1º=pele/2º=esôfogo/rim/pulmão que induz vasoconstrição e repercute em esclerose=fibrose(Glicocorticoides não recomendados, pois fibrose já estabelecida não tem cura e pode aumentar risco de crises renais)

Pele: Esclerodactilia(fibrose dedos:espessamento pele e mão em garra); Face de esclerodermia(fibrose rosto: nariz fino e microstomia=↓abertura boca);Calcinose;Telangiectasias(dilatação compensatória);Fenômeno Raynaud (1ªmanifestação da esclerodermia. Vasoconstrição transitória dedos mão que gera coloração trifásica=palidez→Cianose→Rubor. Piora c/frio e estresse. TTO: vasodilatador Bloq.Ca(ex:Anlodipino)→outros:viagra,nitrato tópico,fluoxetina. Evitar frio,tabagismo,vasoconstritores).
Esôfogo:Refluxo, disfagia. Rim=Crise Renal:vasoconstrição renal difusa→HAS renovascular(↑SRAA), IRA oligúrica, anemia hemolítica e plaquetopenia(microangiopáticas)TTO: IECA(..pril). Ñ pode glicocorticoide!. Pulmão: Doença intersticial(lesa parênquima pulmonar):Alveolite→fibrose(principal causa óbito p/ED),Tratar na alveolite(TC:vidro fosco)c/ imunossupressor*; Hipertensão pulmonar(cutânea limitada).

CLASSIFICAÇÃO:
Cutânea Difusa: :pega pele toda.FAN+(2)= Anti-topoisomerase1(Anti-Scl70)→Alveolite/Fibrose pulmonar; Anti-_R_NAPolimerase3→Crise Renal.
_Visceral:_s/pele.

Dg: Clínica, Ig, capilaroscopia leito ungueal(dilatação capilares remanescentes à estenose).

TTO: complicações. Não recomendado glicocorticóide, não responde bem(Fibrose já estabelecida não tem cura) e aumenta risco de crise renal.

Question 60

Q

Dermatomiosite/Polimiosite
epidemio/def; manifestação(comum, especifica); Dg, tto, outras

Answer

A

~Mulher meia idade(30-50a).Acometem m.esquelético.

MANIFESTAÇÕES COMUM: Fraqueza muscular proximal simétrica(Dificuldade pentear cabelo e subir escada), poupa face pode mialgia; Alveolite->Fibrose Pulmonar(dispneia, Ig: anti-Jo1=anti-sintetase; anti-MDA5); Artrite; Raynaud.

MANIFESTAÇÕES ESPECÍFICAS DERMATOMIOSITE:
Cutânea: Patognomônico=Pápula Gottron(eritema sobre articulações~dedos mãos),Heliótropo(Eritema em pálpebra superior). *Rash Malar / V(manto), que pioram c/sol**. Mão do mecânico(fissura e descamação lateral dedos).
↑Risco Neoplasia: ~surge 1ºano doença em: Pulmão, Ovário, colo Útero, Pâncreas, Estômago, Bexiga.

Dg: Fraqueza muscular c/ ↑CPK, Eletroneuromiografia de padrão miopático, Biópsia muscular compatível(Ñ necessário c/ patognomônico de dermatomiosite)

TTO: imunossupressão(corticoide +/- Metotrexato/Azatioprina→Refratário:Ig IV); Fotoproteção(dermatomiosite).

Question 61

Q

Dç. Mista do Tecido Conjuntivo(DMTC):

Answer

A

Mescla manifestações principais colagenoses (Lúpus,Esclerodermia,Miosite) e AR. Auto-anticorpo Anti-RNP

Question 62

Q

REUMATO - Vasculites
geral, causas (2|2|3+2|2)

Answer

A

Inflamação vascular em contexto de inflamação sistêmica idiopática.
INFLAMAÇÃO SISTÊMICA:~Febre; ↑:VHS/PCR/Leucócitos; ANCA(sd.Pulmão-Rim)
INFLAMAÇÃO VASCULAR: Calibre: Grande=Claudicação; Médio=Angina e aneurisma; Pequeno=Púrpura palpável
p-ANCA(anti-Mieloperoxidase)= Poliangeíte Microscópica/Churg-Strauss;
c-ANCA(anti-Proteinase3)=Wergener.
Diagnóstico Vasculite: Biópsia vaso ou angiografia/ECO p/ vasos não biopsiáveis.

GRANDE VASO(2): mulher claudica.
Arterite Temporal=Células Gigantes; Takayasu

MÉDIO VASO(2): Homem c/ aneurisma/angina.
Kawasaki; PoliArterite Nodosa(PAN)

PEQUENO VASO(3+2): Homem ou H=M(Wegener).
ANCA+=Púlmão Rim(3):
p-Anca=anti-mieloperoxidase: PoliAngite Microscópica; churg-STRAUSS = Granulomatose eosinofílica com poliangíte
c-Anca=anti-proteinase3: WERGNER=Granulomatose com poliangeíte
Leucocitoclástica(2):
Púrpura henoch-SCHONLEIN; _C_rioglobulinemia

VARIÁVEL(2): Homem(Buerger) ou H=M(Behçet).
Dç.Buerger=Tromboangeíte Obliterante; Dç.Behçet

Question 63

Q

Vasculite Grande Vaso(2)

Answer

A

-Mulher claudica.
Arterite Temporal=Células Gigantes; Takayasu

Question 64

Q

Arterite Temporal = Células Gigantes
clínica/associação, RL, Dg, tto

Answer

A

Clínica: Mulher(~branca) >50a.Acomete a.temporal(pode expandir para outras) ∴Cefaleia hemicrania temporal pulsátil, c/ espaçamento a.temporal, hipersensibilidade escalpo, claudicação mandíbula, febre indeterminada, pode complicar com amaurose. Associação Polimialgia Reumática* (PMR=súbita dor/rigidez matinal em cintura escapular/pélvica.Maioria arterite temporal tem PMR e Minoria PMR tem arterite temporal. Mesmo tratamento p/ as 2,resposta dramática ao corticoide). RL: ↑↑VHS(>100). Diagnóstico: Biópsia a.temporal(5-15% falso-). TTO: Corticóide(Prednisona** 1mg/kg-60mg/dia) c/resposta dramática +/-AAS(controverso,prevenção AVC). Recomenda iniciar antes dos exames complementares(até 14d tto Ñ influencia resultado biópsia).

Answer 63

A

Clínica: Mulher<40a.~Acomete aa. aorta/subclávia/carótida/renal ∴ Claudicação,pulso assimétrico/reduzido em MMSS e preservado MMII(~acomete a.subclávia), sopro arterial(subclávia,carótida,aorta), HAS renovascular(estenose renal). Dg: Angiografia(=estenose vascular). TTO: Dose↑corticóide(Prednisona) +Metotrexato e Angioplastia após remissão*.

Answer 64

A

Homem c/ aneurisma/angina.
Kawasaki; PoliArterite Nodosa(PAN)

Answer 65

A

Meninos(escolar). Dg: Clínico= precisa 5 em 6 critérios, sendo Febre+4 critérios. 1) Febre≥5d 2) conjuntivite bilateral 3) alteração oral(Língua framboesa) 4) Linfonodomegalia cervical 5) Rash polimórfico 6) Eritema e edema palmo-plantar.
ECO periódico obrigatório(avaliar principal complicação=aneurisma a.coronária). RL: ↑Complemento C3. TTO: Ig IV(*+precoce possível, p/impedir aneurisma coronária)+AAS dose↑(anti-inflamatória)**

Answer 66

A

Clinica: Homem meia idade(40-60a).pANeurisma/panNgina, Poulpa Pulmão.
Aneurisma→Angina mesentérica/testicular; HAS renovascular e Azotemia(↑Ur e Cr); Mononeurite Múltipla; Livedo Reticular(púrpura em rede como vasculite cutânea).Pode ser secundária à hepatite B. RL: Relação c/HepatiteB(+:HBSAg/HBEAg). Dg: Angiografia(mesentérica/renal c/ múltiplos aneurismas=”colar de contas”), Biópsia(testículo/pele).
TTO: Corticóide(Prednisona)+Ciclofosfamida+Tratar Hepatite B(se presente)*.

Answer 67

A

Homem ou H=M(Wegener).
ANCA+=Púlmão Rim(3):
p-Anca=anti-mieloperoxidase: PoliAngite Microscópica; churg-STRAUSS = Granulomatose eosinofílica com poliangíte
c-Anca=anti-proteinase3: WERGNER=Granulomatose com poliangeíte
Leucocitoclástica(2):
Púrpura henoch-SCHONLEIN; _C_rioglobulinemia

Answer 68

A

Clínica: PAN(Homem meia idade=40-60a) +Sd.Pulmão(capilarite c/ hemoptise)Rim(GEFS grave=c/crescente). RL: p-ANCA(anti-Mieloperoxidase). TTO: Corticóide(Prednisona)+Ciclofosfamida

Answer 69

A

Clínica: Homem meia idade(30-50a). Sd.Púlmão(Asma refratária, Infiltrado Pulmonar Migratório c/ granuloma Eosinofílico)Rim(GEFS leve=s/crescente); Mononeurite Múltipla; Gastroenterite e Miocardite Eosinofílicas. RL: p-ANCA(Anti-Mieloperoxidase),Eosinofilia>1000, ↑IgE. Dg: Biópsia Pulmonar(infiltrado c/granuloma eosinofílico). TTO: Corticóide(Prednisona)+Ciclofosfamida

Answer 70

A

Clínica: H=M meia idade(30-50a). Sinusite Necrosante(purulenta,nariz em sela,perfuração VAS,exoftalmia) + Sd.Pulmão(Hemoptise)Rim(GEFS grave=c/crescente). RL: c-ANCA(Anti-Proteinase3). Dg: Biópsia VAS/Pulmão(granuloma necrosante). TTO: Corticóide(Prednisona)+Ciclofosfamida

Answer 71

A

Vasculite por IgA Leucocitoclástica(Destruição por Leucócito).Clínica: Homem<20a(Criança-Jovem), IVAS prévia, Tétrade=Púrpura Palpável(Ñ trombocitopênica≠PTI.~Em pernas e nádegas), Glomerulonefrite (Berger Like:Hematúria recorrente),Artrite(Ñ deformante),Dor abd/diarreia. RL: ↑IgA,S/plaqueta↓*. TTO: suporte(AINE) +/-corticoide(se quadro +grave). Complicação: +comum= intestinal, +grave/principal=renal(IRA)

Answer 72

A

Clínica: Púrpura palpável por estresse. Pode haver: glomerulonefrite leve,Raynaud,poliartralgia,neuropatia periférica, livedo reticular.RL: _C_ai(↓)complementoC4, relação Hepatite C, _C_rioglubilinas, Fator Reumatóide. Dg: Crioglobulinas+. TTO: Plasmaferese(limpar plasma),Imunossupressão(p/↓produção crioglobulinas), tratar hepatite C(se necessário).

Answer 73

A

Homem(Buerger) ou H=M(Behçet).
Dç.Buerger=Tromboangeíte Obliterante; Dç.Behçet

Answer 74

A

Clínica: Homem jovem(20-35a)tabagista c/ isquemia→necrose de extremidades,por acometimento dos vasos distais dos membros. Logo, diferente da doença arterosclerótica(disseminada), há ↓pulso distais com proximais preservados.Pode ter associado Reynaud e tromboflebite migratória. Dg: Angiografia(Lesão em saca rolhas=vasos espiralados; Contas de rosário).TTO: Cessar tabagismo.

Answer 75

A

CLÍNICA: H=M 20-35a.“Queima Filme”= Surto-remissão de: patergia,Acnes,úlceras dolorosas oral e genital(OBS: Sífilis é indolor),lesões oculares(conjuntivite c/hipópio=leucócitos na câmara anterior, uveíte, vasculite retiniana com neovascularização), aneurisma pulmão(raro.Pode levar hemoptise fatal). RL: ASCA+ em fase tardia. DG:Clínico +/-arteriografia pulmonar(aneurisma). TTO: Pouco definido. Pode Corticóide(Prednisona)+Ciclofosfamida

Answer 76

A

HEMOGRAMA: Investigação Inicial:

0)Hemácias: 4-6milhões. Hb: 12-17%. Ht: 36-50%(~3x valor Hb) -Anemia(↓), Policitemia(↑)

1)Reticulócitos: 0,5-2%- C/ Reticulocitose(Hiperproliferativa): Hemolítica,sangramento agudo. S/Reticulocitose(Ñ Hiperproliferativa): Ferropriva, Dç. Crônica,Sideroblástica; Megaloblástica(B9=folato/B12=cobalamina).

2)_VCM(tamanho):_80-100. _HCM(cor):_28-32 -Microcítica e Hipocrômica ou Macrocítica e Hipercrômica. _RDW(Δtamanho):_10-14%-Anisocitose(↑)

(Obs: Leucócitos: 5-11mil-Leucopenia=↓, Leucocitose=↑. Plaquetas: 150-400mil- Plaquetopenia=↓, Plaquetose=↑)

Hb =Grupo Heme(Fe:Ø=ferropriva,dç.crônica+Protoporfirina:Ø=sideroblástica) + Cadeias de Globina(2α+ 2ß.Ø=talassemia)
Anemias Microcíticas(↓VCM) Hipocrocrônicas(↓HCM): Por déficit de Hb, logo ↓volume e cor.1º=Ferropriva, 2º=dç.crônica; sideroblástica; talassemia

Hipoprliferativas
Hipo Micro: Ferropriva; Dç.Crônica; Sideroblástica
Macro: Megaloblástica

Hiperproliferativas : Hemolíticas

Answer 77

A

(Fisiologicamente o Fe é absorvido sob demanda pelos enterócitos do delgado proximal e é estocado na forma de Ferritina).
~sangramento crônico(TGI,SUA); PICA=perversão apetite(gelo,terra), Coiloníquia=unha em colher,Plummer-Vinson(Disfagia)

RL-Cinética do Fe: 1)↓Ferritina<30(consumo do estoque);
2)↑TIBC>360(↑Transferrina>180:proteína transporte Fe do sangue até medula p/ produção Hb. Equivale metade da TIBIC);
3)↓:Fe sérico<30, Sat.transferrina<10%(Fe/TIBC). 4)_Anemia:_Normocítica Normocrômica → Microcítica(VCM<80) Hipocrômica(HCM<28);
5)Anisocitose(↑RDW>14);
6)Plaquetocitose(↑PLT>400mil, reação ao ↑eritropoiese).

TTO: Causa base (Criança:prematuro,desmame,ancilostomose.Adulto:Gestação,sangramento SUA/TGI, má absorção) + Repor
Sulfato Ferroso 300mg=Fe elementar 60mg(20% dose)3x/dia por 6m-1a até normalizar ferritina(criança>30, adulto>50).Ordem Normalização: reticulócitos respondem após 3d, com pico em 5-7d(parâmetro inicial de acompanhamento da eficácia tratamento), Fe normaliza~2m e Ferritina em 6m-1a.

Answer 78

A

Patologia crônica com componente inflamatório (infecção/inflamação/neoplasia): Citocina → Liberação de Hepcidina pelos hepatócitos→ Fe preso no estoque:↑Ferritina>250(dificuldade de consumo do estoque) e resto↓: ↓TIBC(↓transferrina p/transporte de ferro) →↓Fe sérico<30→ Anemia: Leve=Normocítica e Normocrômica→Severa=Microcítica e Hipocrômica.
TTO: causa base

Answer 79

A

Déficit Protoporfirina (Hereditária; Álcool,↓B6,Chumbo)→ An. Microcítica Hipocrômica(hereditária. Adquirida pode ser macro), Acúmulo de Fe no organismo: ↑Fe sérico/Ferritina/Sat.transferrina;Hemocromatose(lesão orgânica por acúmulo de Fe); _Mielograma:_Sideroblasto em anel; Hematoscopia: Corpúsculo Pappenheimer.
TTO: causa base

Answer 80

A

Déficit Folato=B9** (folha.Absorvida do delgado proximal. Causas: desnutrição e desabsorção~alcool/crianças/ celiaca/fenitoína;↑necessidade~gestantes) ou B12=Cobalamina(Bicho.Absorvido,junto FI produzido no estômago,no íleo distal.Causas: Principal=an. autoimmune Perniciosa; desnutrição e desabsorção~vegetarianismo/álcool/bariátrica) → acúmulo de Homocisteína e déficit síntese de DNA: sangue periférico c/Pancitopenia leve e Anemia Macrocítica de VCM>110, Neutrófilos Hipersegmentados (>6 núcleos,patognomónico), pode ↑:LDH e BI(diferencial c/hemólise); médula c/ megaloblasto. Apenas déficit B12(Principal Causa=an.Perniciosa:autoanticorpo contra FI) gera manifestação neurológica por neurotoxicidade ao acúmulo de ácido metilmalônico

TTO: Repor B9 VO(1-5mg/dia) ou B12 preferênciaIM(1mg/d/7d→1mg/s/4s→1mg/m) de acordo com a carência. Monitorar risco HipoK.

Reações:
#Homocisteína+B9 inativo(folha absorvida no delgado proximal)–B12(Bicho absorvida junto FI no íleo distal)–> Metionina+B9 ativo: síntese DNA.
#Ácido metilmalônico (neurotóxico)–B12–> Succinil-Coa

Answer 81

A

CRISE APLÁSICA: An.c/Reticulopenia,devido infecção do eritroblasto pelo Parvovírus B19.TTO:suporte +/- transfusão.

Hiperproliferativa(reticulocitose),deve descartar hemorragia aguda. Provocada por hemólise(morte hemácia<120d) não compensada. Associada a anemia carencial ou encurtamento da vida das hemácias< 20d. Sempre deve suplementar folato.
RL: An. Hiperproliferativa(reticulocitose=policromatofilia) Normo/_
_Macro_cítica(↑VCM: Devido eticulocitose, Reticulócito>Hemácia), ↑LDH(morte celular), ↑BI, ↓Haptoglobina*.
Clínica: Sd. anemica, esplenomegalia, icterícia leve, cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio,hemoglobinúria.

Complicação- Crises anêmicas agudas(4): An.hemolítica crônica com agudização Anemia c/alguma coisa.
# CRISE MEGALOBLÁSTICA: An.(pancitopenia) c/ Reticulopenia e Neutrófilos Hipersegmentados,devido parada reposição folato. TTO/Prevenção: repor folato diariamente
# SD.HIPER-HEMOLÍTICA=HEMÓLISE AGUDA GRAVE: An.c/ NTA→IRA oligúrica e hemoglobinúria maciça,devido hemólise intravascular(extra-esplênica) gerada por: Veneno aranha marrom(Loxosceles) ou Deficiência G6PD.
# SEQUESTRO ESPLÊNICO: An.c/ Esplenomegalia, ~devido An.Falciforme

AUTOIMUNES(2): Possuem CD+. Pode (micro)esferocitose no esfregaço de Hb.
# Anticorpo Quente: IgG(~75%). Causas: Idiopática(maioria);Viral,LES,LLC, Drogas:Penicilina, Metildopa. ~Gera esplenomegalia. Tto: causa; corticoide/Rituximabe; esplenectomia se refratária.
# Anticorpo Frio: IgM. Causas: 1ª=Micoplasma;Mononucleose; Macroglobulinemia.Tto: causa; Rituximabe; plasmaferese

ADQUIRIDA=Hemoglobinuria Paroxística Noturna: Mutação adquirida, em que os componentes do sangue ficam +susceptíveis à lise pelo complemento. Quadro: ~Homem 30-40a. Tríade: An. Hemolítica + Pancitopenia + Trombose abdominal. (Obs:Complemento é +ativo no período noturno devido a acidose resultante da hipoventilação durante sono.) Dg: Citometria de fluxo c/ ↓CD55 e CD59. Tto: Eculizumab ou Pegcetacoplan(drogas moldam complemento)

HEREDITÁRIAS: CD-.

ÑHemoglobinopatias(2): Etiologias +comuns de an.hemolítica.
# ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA: Quadro:~Criança c/esplenomegalia.An.Hemolitíca Hipercrômica c/(micro)esferocitose Diagnóstico:Teste fragilidade osmótica+. Tto: Suporte(Acompanhamento +/-Ac. Fólico +/-EPO +/-Transfusão) ou Esplenectomia(curativa, indicada p/refratários e graves. Em <6a é realizada parcial).
# DEFICIÊNCIA G SEISPD (enzima antioxidante presente em todas células) Quadro:~Homem.Crise anêmica aguda(+IRA oligúrica c/hemoglobinúria),por hemólise após superoxidação ~causada por infecção(+comum) e Drogas(6): Sulfa, Primaquina, Dapsona, Naftalina(Gaveta),Nitrofurantoína,Rasburicase. Dg: Hematoscopia c/: Hemácias mordidas, corpúsculos de Heinz; atividade G6PD reduzida.(S/: CD e esferócito). Tto: Prevenção superoxidação

Hemoglobinopatias(2): Déficit da globina
FALCIFORME(qualitativo); TALACEMIA(quantitativo)

Answer 82

A

HbAdulto(αα,ßß) com déficit qualitativo gerado por mutação da cadeia ß em ßs, devido condição hereditária(descendência negra) c/ dominância incompleta, em que o indivíduo homozigoto recessivo(αα,ßsßs) manifesta Anaemia Falciforme(HbS) e o indivíduo heterozigoto(αα,ßßs) manifesta traço da condição(HbAS).
Há mudança na polaridade das hemácias (polimerização) e isso provoca o formato de foice delas no sangue periférico com maior adesão aos vasos e lesão ao endotélio, gerando fenômeno de vaso-oclusão (foice,grudenta,hipercoagulabilidade) e anemia hemolítica.

Clínica: ≤6m(predomina HbFetal)~Assintomático. >6m(predomina HbS)~sintomático.

_CRISES VASOCLUSÃO AGUDAS(5)_ desencadeada por desidratação/desoxigenação(infecção, cirurgia,frio, menstruação,gestação, álcool)
Sd. Mão Pé: 1ª manifestação(<3a), extremidades com dor e dactilite.
Crise Óssea: >3a,manifestação dolorosa +comum,crise álgica osteoarticular ~ossos longos e s/dactilite.
Sequestro Esplênico: Crise an.hemolitica+esplenomegalia,~apenas em <5a na Falciforme(~≥5a possuem “autoesplenectomia” por fibrose progressiva gerada por microinfartos do órgão. Exceto se persistir ↑HbF, mantendo perfusão do baço/esplenomegalia).Fazer Esplenectomia depois 1ºsequestro.
Sd. Torácica Aguda(STA): Pneumonia(Infiltrado Pulmonar novo+1clínica:Febre/tosse/dor torácica/dispneia/hipoxemia)→SARA.
obs: Logo, Anemia Falciforme e febre deve internar!
AVE:
isquêmico~crianças; Hemorrágico~adultos.

DISFUNÇÕES CRÔNICAS(2): Lesão orgânica.
Lesão Óssea: Osteonecrose, Osteomielite(Maioria=Salmonella. S.aureus), artrite séptica(pneumococo)
Lesão Renal: Necrose de papila, GEFS,CA medular renal

TTO:
CRISE VASOCLUSIVA: Hidratação(Ñ Hiperhidratar) e oxigenação controlada (se SO2<92%); analgesia(se dor, incluindo opióide); ATBterapia B-Lactâmico+internação (se Febre).
CRÔNICO: 1)Prevenção:Folato,Vacinação,Pnicilina Vo (3meses-5anos), interna se febre
2)Hidroxiureia(↑HbF);
3)TMO(ideal<16anos)
TRANSFUSÃO: Simples: an.sintomática ou grave(Hb: <6 em adulto ou <5,5 em criança). Exsanguineotransfusão: retirar HbS e ofertar HbA. AGUDA:p/ STA/AVE. CRONICA(Regular): p/refratário à Hidroxiureia ou prevenção 2ª STA/AVE, Alvo: Hb=9-10 e HbS<30%

Teste Pezinho: Revela em ordem a predominância do tipo de Hb. No indivíduo normal:inicialmente(quando o teste deve ser realizado:≤28d) há predomínio da HbF em relação a HbA, com o decorrer do tempo há predominância da HbA.
Normal: FA(realizado em≤28d)→AF(≥30d)→AFA2(≥40d)→AA(≥90d)
Traço Falciforme: FAS
Anemia Falciforme: FS
Variantes Falciformes: FSC(Falciforme + hemoglobinopatia C); FSA(Falciforme+β-Talassemia)

Answer 83

A

Déficit quantitativo da globina, devido condição genética hereditária(descendência mediterrânea) com dominância incompleta, que resulta em deficiência da síntese da cadeia ß(ß-Talassemia) ou α(α-Talassemia) com produção ausente(α0 ou ß0) ou insuficiente(α+ ou ß+).

ß-talassemia(+comum):
MAIOR=ß0/ß0: s/HbA, predomina HbF. Sobra cadeia α livre no sangue, gerando toxicidade(mesmo c/↓haptoglobina) que repercute em hemólise intravascular e extravascular(baço), lesão medular e ↑eritropoiese(por ↑eritropoietina) intra/extramedular. Clínica:An.hemolítica grave; alterações ósseas(face em ésquilo) e ↓estatura; Espleno/Hepatomegalia(Eritropoiese extra medular e hemólise), Hemocromatose(Lesão orgânica por acúmulo de Fe, devido Medula insuficiente p/reciclar Fe proveniente da hemólise exacerbada)
TTO: 1)Transfusão crônica; 2)Quelante Fe; 3)Esplenectomia; 4)TMO
INTERMEDIÁRIA(ß/ß0; ß+/ß+; ß+/ß0): Quadro semelhante a maior, porém menos grave. Tto depende(pode necessitar transfusão).
MENOR=ß/ß+: Quadro:assintomático/ An.leve(ñ hemolítica) Micro(↓↓VCM<75) e Hipo,c/RDW e cinética Fe normal.
Dg: eletroforese Hb. Cd:não depende de transfusão. Aconselhamento genético.

α-talassemia:
Síndrome Hidropsia Fetal Hb Barts=α0/α0: Deleção de todos 4 genes α. Quadro incopativel vida
Dç. Hb H: Deleção de 3 genes α. Quadro grave(Hb=8-11; VCM=55; icterícia, esplenomegalia).
Traço α-talassêmico: Deleção de 1-2 genes α. Quadro assintomático/ an.leve(Hb=11-13; VCM=75-80; anisopoiquilocitose).

Answer 84

A

LEUCEMIA: câncer origem MO da série branca.
*LLA: Câncer célula imatura(blasto) linfoide. +Criança
*LMA: Câncer blasto mieloide. +Adulto
*LLC: Câncer célula madura linfoide. +Velho
*LMC: Câncer célula madura mieloide.

Answer 85

A

LEUCEMIA AGUDA: Proliferação Blasto:febre neoplásica. ->Ocupação MO:Dor Óssea e Pancitopenia. ->Leucemização por blastos=Leucocitose por blastos: Sd.Leucostase(sangue viscoso:cefaleia,dispneia..) ->Infiltração tecido:Megalias
FR: Down, Radiação,QT, Benzeno, infecção HTLV1
DG: ≥20% blastos na MO por Biópsia(identifica celularidade) ou Aspirado(Mielograma,analisa morfologicamente)
TTO:
*ESPECÍFICO= QT(envolvendo profilaxia SNC se LLA) ou ATRA para M3.
*SUPORTE PANCITOPENIA:
-Anemia: transfundir hemácias(~foco Hb≥ 6-9. 1 Concentrado Hemácias ↑1 pt de Hb)
-Plaquetopenia: transfundir plaquetas(1U=1bolsa ↑10mil de plaquetas. Faz 1U/10kg, se plaquetas:<10mil; <20mil c/ febre/infecção; <50mil c/ sangue ativo)
-Leucopenia: risco de infecções oportunistas, principalmente bacterianas(pode ser gerada pela QT).
*NEUTROPENIA FEBRIL: Dg:Neutrófilos<500 + Febre(1pico≥38,5ºC ou ≥38ºC/>1H). Cd:colher cultura e iniciar ATB empírico ainda na suspeita diagnóstica(s/resultado neutrófilos): *~Tto Hospitalizado EV: 1)Cefepime p/cobrir GRAM-(Pseudomonas) -> 2)Add Vancomicina p/cobrir também GRAM+, se infecção pele/cateter/pulmão/hipotensão -> 3)Add Antifúngico, se sem melhora ao tto em 4-7d. *Obs- Tto Ambulatorial VO: p/doente baixo risco(expectativa neutropenia <7d, s/:disfunção orgânica e manifestação GI) c/ Cipro+Clavulin
*SD.LISE TUMORAL(pode por QT): HiperFUK(Fosfatemia/Uricemia/K:calemia)+ HipoCa. Tto:Hidratação EV, reduzir ácido úrico(alopurinol ou rasburicase).Se necessário, corrigir distúrbios hidroeletrolíticos.

Answer 86

A

-Câncer em célula imatura(blasto) mieloide.+adultos. Subtipos M0-M7.

CLÍNICA ESPECÍFICA:
*Todos subtipos: tropismo pele.
*Pior Prognóstico:“Ponta”=M0(indiferenciada),M1(diferenciação mínima); M6,M7.
*Melhor Prognóstico: “Meio”=M2,M3, M4,M5
*M2:+comum, cloroma(tropismo órbita)
*M3= Leucemia Promielocítica Aguda: CIVD. Melhor prognóstico, medicação ATRA cura.
*M4 e M5: Hiperplasia(tropismo)Gengiva

DG: Mielograma(Aspirado)≥20% Blasto Mieloide. Isto é:
Morfologia=Bastonete de Auer(Patognomônico “LMAuer”). Citoquímica=Mieloperoxidase+. Imunotipagem para CD=(”LMA”)34,33,14,13. Citogenética(Fish ou Cariótipo)= M2:t(8,21); M3:t(15,17); M4:inv/del(16)

Answer 87

A

-Câncer a partir da MO de célula imatura(blasto) linfoide.+crianças(câncer +comum infância).
*SUBTIPOS:
-Linhagem B(+comum):L1(variante infantil,↑cura);L2(variante adulto,↓cura);L3(variante Burkitt-like).
-Linhagem T=T.
*CLÍNICA ESPECÍFICA: Dor óssea; linfadenomegalia/infiltração SNC e testículo(tropismo)
*DG: Mielograma(Aspirado)≥20% Blasto Linfoide. Isto é:
Morfologia:Inespecífica. Citoquímica PAS+. Imunotipagem p/ CD Linhagem B:10,19,20(“19 ñ é 20,10 p/vc”); Linhagem T:3,7 (“7rês”). Citogenética Bom prognóstico:t(12,21),Hiperploidia; Ruim prognóstico: pode t(9,22)=cromossomo Philadelfia(mutação +típica da LMC)

Answer 88

A

Proliferação de células maduras e pouco acúmulo destas na medula óssea , gerando pouca pancitopenia e dor óssea → ↑Leucemização por acúmulo células maduras no sangue(↑Leucocitose por células maduras), logo, risco sd. leucostase(sangue +viscoso ∴ cefaleia/dispneia..)→ infiltração para outros órgãos(hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia…). Pode agudizar, evoluindo para crise blástica.
*DG: Identificação ⇈Leucocitose com células adultas no sangue periférico(preferencial, ñ invasivo) ou MO.

Answer 89

A

câncer a partir da MO em célula madura mieloide.Causa:Sempre por t(9,22)=Cromossomo Philadelfia(Forma gene BCR/ABL, que transcreve a proteína Tirosina Quinase responsável pelo acúmulo da célula madura mieloide).
DG: Leucocitose mieloide de células maduras e identificação mutação típica, por exame de sangue periférico ou MO.
QUADRO: Leucocitose c/↓infecções(leucocitose por células maduras mieloides:neutrofilia, eosinofilia, Basofilia); ↑esplenomegalia(tropismo baço); plaquetose(plaquetas é linhagem mieloide); Anemia(ocupação). Ocorre ⇈Leucocitose com desvio p/esquerda(neutrófilos jovens), mas com ↓Fosfatase Leucocitária(enzima produzida para atuação de Leucócitos, em infecção)≠reações leucemoides(causa extramedular~infecção inicial grave, apresenta ⇈Leucocitose com desvio para esquerda e plaquetose reacional, mas c/ ↑fosfatase leucocitária).
TTO: fase crônica com Inibidor Tirosina Quinase(Imatinibe=Gleevec) para limitar a proliferação das células maduras. Cura apenas com transplante de MO, indicado para falha terapêutica inicial.

Answer 90

A

-câncer a partir da MO em célula madura linfoide (linfócito B mutado = CD5).+comum em idoso.
DG: Linfocitose(>5mil) e Linfócitos B com imunotipagem CD5(citometria de fluxo), de preferência no próprio sangue periférico ou na MO.
QUADRO: Leucocitose c/↑infecções(linfocitose B, porém sem diferenciação em plasmócito impossibilitando a produção de Ig),Linfonodomegalia, casos graves=anemia e plaquetopenia(Estadiamento Rai 3-4 ou Binet C).Pode apresentar trombocitopenia autoimune, Sintomas B(febre,sudorese,perda ponderal) pode indicar transformação em Linfoma Ñão-Hodgkin agressivo(Sd.Richter)
TTO: p/casos graves(Estadiamento Rai 3-4, Binet C:anemia e/ou plaquetopenia), pesquisa mutação p/escolha medicação(Clorambucil ou Fludarabina) que reduz a proliferação das células neoplásicas.

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