Anemi

Question 1

Vilken molekyl lagrar järn?

Answer 1

Ferritin

Question 2

Med vilken receptor tas järn upp intracellulärt? Hur?

Answer 2

Transferrinreceptorn. Receptorn internaliseras, separeras från järnet och återvänder till ytan.

Question 3

Hur transporteras järn i plasma?

Answer 3

Med transferrin

Question 4

Hur transporteras järn ut från cellerna till plasma?

Answer 4

Med ferroportin

Question 5

Vilket ämne reglerar absorption, järnfrisättning och lagring på systemnivå? Hur?

Answer 5

Hepcidin. Via ferroportin.

Question 6

Hur bör man dela upp järnbristanemi? Vad innebär de olika indelningarna? Ge två vanliga orsaker till respektive indelning.

Answer 6

IDA (iron deficiency anemia) - absolut järnbrist med tomma järnförråd. Blödning (IBD/tumör/parasiter), graviditetsjärnbrist.

FID (functional iron deficiency) - befintliga järnförråd men försvårat järnutnyttjande. Inflammation och maligniteter.

Question 7

Vid IDA, hur sker vägen mot en järnbristanemi?

Answer 7

Blödning eller annat som ger järnförluster förbrukar järnförrådet för att bibehålla Hb. Då sjunker s-ferritin medan Hb är normalt (järnbrist utan anemi).

Om förlusterna kvarstår och ferritindepåerna töms kommer Hb att sjunka och hypokroma och mikrocytära blodkroppar bildas samtidigt som transferrinmättnaden sjunker.

Efter 5-6 veckor vid kvarstående brist kommer MCV bli subnormalt pga tillräcklig tillblandning av hypokroma, mikrocytära RBC.

Question 8

Hur ser kedjan ut vid insjuknande i FID?

Answer 8

Inflammatoriska cytokiner (främst IL-6) -> uppreglering av Hepcidin i levern -> Nedreglering av ferroportin -> järn låses in i makrofager (som lagrat järn från nedbrutna RBC) -> transferrinmättnaden sjunker i plasma -> dålig järntillförsel till erytropoesen -> FID (mikrocytär eller normalt MCV)

OBS - normalt eller måttligt högt Ferritin

Question 9

Hur diagnostiserar man olika järnanemier?

Answer 9

MCV och retikulocyter tas alltid först.

MCV och retik låga -> S-ferritin lågt = järnbrist

MCV lågt/normalt och retik låga -> S-ferritin normalt eller högt -> Transferrinmättnad Hb-elfores -> Talassemi (om retik är höga finns alla byggstenar och en benmärg som svarar på stimulation)

Question 10

På vilket sätt ska järn administreras vid IDA respektive FID?

Answer 10

IDA - börja med peroralt järn 100mg x 2 efter måltid. Om inga biverkningar -> fastande mage.

FID - bör behandlas med parenteralt järn.