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med h2024 - hémato e2 > CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : généralités, LMC) > Flashcards

CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : généralités, LMC) Flashcards

1
Q

généralités - ces maladies forment un groupe ____

A

nosologique

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2
Q

généralités - décrire les maladies formant ce gr nosologique (2)

A
  • maladies clonales issues de la cellule souche hémato ou d’un progéniteur commun myéloide
  • évol naturelle svnt chronique, sur qq années
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3
Q

généralités - nommer les 4 néoplasies myéloprolif principales

A
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4
Q

caractéristiques communes - il s’agit de néo de la cellule souche ou d’un progéniteur commun myéloide, résultant en quoi

A

clone cellulaire avec prolifération maligne poirtant sur au moins une des 3 lignées d’origine myéloide de la MO

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5
Q

caractéristiques communes - y a t il blocage a/n de la maturation/différenciation

A

NON

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6
Q

caractéristiques communes - pourquoi est-ce que pls Px sont ASx

A

les cellules demeurent suffisamment fonctionnelles (car pas blocage maturation ni différenciation)

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7
Q

caractéristiques communes - décrire les éléments figurés présents dans le sang (3)

A

grande quantité de cellules dans le sang, incluant :
- stades terminaux N de la lignée touchées
- précurseurs partiellement différenciés
- tout au plus quelques cellules très jeunes

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8
Q

caractéristiques communes - il y a atteinte de cmb de lignées

A

svnt atteinte de 2 ou 3 lignées, on parle alors de polycythémie

par surprenant car cest une néo de la cellule SOUCHE multipotente

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9
Q

caractéristiques communes - décrire l’expression des formes avec atteintes de 2-3 lignées

A

expresssion hémato très var

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10
Q

caractéristiques communes - est-ce que leur évolution est pareille

A

non, var

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11
Q

caractéristiques communes - comment évoluent la LMC et la myélofibrose (2)

A

en 2 étapes :
- phase chronique et relativement bénigne, durant 1-10 ans
- phase terminale qui conduit au décès en qq mois

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12
Q

caractéristiques communes - dcrire l’évolution de la thrombocytémie essentielle et de la polyglobulie de vaquez (2)

A

évolutions cliniques plus bénignes
transofrmation vers une forme plus aggressive comme la LA est plus rare

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13
Q

caractéristiques communes - quels problemes observe-t-on svnt dans la thrombocytémie essentielle

A

thromvoses et hémorragies (2nd a la dysfnct palquettaire)

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14
Q

caractéristiques communes - comment sont elles découvertes

A

svnt fortuitement, car a leur stade initial elles sont svnt ASX

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15
Q

caractéristiques communes - décrire la phase terminale (3)

A

caractérisée par l’apparition de soit :
- une LA inexorable ;
- insuff médullaire grave avec pancytopénie ;
- fibrose médullaire

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16
Q

LMC - intro : a quoi est due cette maladie myéloproliférative

A

due a une hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire

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17
Q

LMC - intro : l’hyperplasie de la lignée granolucoytaire s’accompgne de quoi (3)

A
  • splénomégalie importante
  • hyperleucocytose de 50 -100 x 10^9 / L
  • aN chromosomique spécifique
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18
Q

LMC - intro : quelle est l’aN chromosomique spécifique lui étant associée? elle permet de poser le Dx dans quel % des cas?

A

chromsome de philadelphie
permet de poser le Dx dans 90% des cas

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19
Q

LMC - intro (chromsome de philadelphie) : ce chromsome est la résultante de quoi

A
  • la translocation réciproque des chromsomes 0 et 22 (t9:22)
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20
Q

LMC - intro (chromsome de philadelphie) : la translocation t9;22 entraine quoi

A

formation d’un gene chimérique appelé bcr-Abl

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21
Q

LMC - intro (chromsome de philadelphie) : conséquences de ce réarrangement (2)

A
  • (+) de l’activité tyrosine kinase du gene Abl, qui est impliqué dans les signaux de prolif cellulaire
  • = augmentation de la prolif cellulaire
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22
Q

LMC - intro : compte pour ___% des leucémies chez l’adulte occidental

A

15-20%

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23
Q

LMC - intro : se manifeste le plus svnt entre les ages de ___ et ___ ans

A

40 et 70 ans

rarement avant 30 ans

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24
Q

LMC - intro : facteurs étiologiques (3)

A

idem que ceux envisagés pr les LA :
- virus
- radiation ionisantes
- prod chimiques

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25
Q

LMC - circonstances du Dx et Sx : le Dx est svnt fait a quelle occasion

A

fortuisement a l’occasion d’un exam syst.matique chez un Px ASx

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26
Q

LMC - circonstances du Dx et Sx : le Px avec Sx consulte habituellement pour… (4)

A
  • malaises générauc en rapport avec la néo ou l’anémie 2nd
  • maladies a l’HCD G 2nd a la splénomégalie
  • dlr osseuses 2nd a la prolif granulocytaire
  • dlr arthritiques dues a une goutte 2nd avec déport acide urique
27
Q

LMC - circonstances du Dx et Sx : ex de malasies généraux dus a la néo ou anémie 2nd (3)

A

asthénie
sudation diurne et nocturne
paleur

28
Q

LMC - circonstances du Dx et Sx : ex de malaides a L’HCD G causés par la splénomégalie (4)

A
  • pesenteur
  • satiété précoce
  • gene mécanique due a la compression des organes du voisinage
  • dlrs dues a un infarctus splénique
29
Q

LMC - circonstances du Dx et Sx : l’examen clinique révèle svnt quoi

A
  • splénomégalie parfois très importante, le pls svnt isolée
30
Q

LMC - biologie : que voit on a la FSC (7)

A
  • hyperleucocytose considérable, svnt supérieur a 50 x 10^9 /L
  • prédominance massive des cellules granuleuse dans la formule leucocytaire
  • passage dans le sang d’éléments granulocytaires immatures (surtout myélocytes et métamyélocytes, = myélémie)
  • quelques prom.ylocytes et myéloblastes peuvent etre vus
  • une éosinophilie ou une basocytose sont fréquentes
  • anémie normochrome aregenerative est parfois présente
  • plaquettes soit N ou (+)
31
Q

LMC - biologie : résultats attendus au myélogramme

A

confirme l’hyperplasie de la ligne granulocytaire :
- moelle très riche avec 80-95% de cellules granulocytaire aux divers stades de leur maturation

32
Q

LMC - biologie (myélogramme) : de quoi parle t on si mylobastes représentent < 10 % du total

A

phase chronique

33
Q

LMC - biologie (myélogramme) : de quoi parle t on si myéloblastes reprensentent 10-19% du total

A

phase accélérée

34
Q

LMC - biologie (myélogramme) : la phase blastique est définie par…

A

plus de 30% de myéloblastes

35
Q

LMC - biologie (caryotype) : que révèle-t-il

A

aN chromosomique caractéristique dans > 90% des cas : chromsome de philadelphie (Ph1)

36
Q

LMC - biologie (caryotype) : décrire le chromsome de philadelphie (2)

A

chromsome 22 qui a subi une déltion de son bras lng
translocation réciproque au bras long du chromosome 9 (t9;22)

37
Q

LMC - biologie (caryotype) : de la translocation t(9;22) résulte quoi

A
  • juxtaposition du proto oncogene c-Abl du chromsome 9 avec un gene nommer bcr sur le chomrome 22
  • = gene de fusion aN, nommé bcr-Abl
38
Q

LMC - biologie (caryotype) : dans quelles maladies peut on trouevr le réarrangement génique bcr-Abl

A

caractéristique de la LMC, mais peut aussi se retrouver dans certains cas de leucémie aigue, le plus svnt lymphoide

39
Q

LMC - biologie : comment se fait la rechecrhe du gene de fusion bcr-Abl

A

technique de polymérase en chaine sur l’ADN des cellules du sang periph ou de la MO

40
Q

LMC - biologie : quel est le test Dx le plus sensible et le plus spécifique de la LMC

A

recherche du gene de fusion bcr-Abl par PCR

41
Q

LMC - biologie : quand est-ce que la recherche du bcr-Abl par PCR est particulièrement utile

A

dans l’établissement du DDx avec les hypergranulocytose réatcionnelles ouc elles associées a d’autres néo myéloprolifératives

42
Q

LMC - biologie : décrire l’uricémie

A

svnt augmentée

43
Q

LMC - biologie : pourquoi est-ce que l’uricémie est svnt augmentée

A

a cause du taux de renouvellement cellulaire augmenté de la masse des granulocytes, ce qui cause un catabolisme exagéré des purines

44
Q

LMC - biologie : conséquence de l’élévation de l’uricémie (3)

A

goutte 2nd
néphrolithiases
IR

45
Q

LMC - DDx : il est a faire avec…

A

autres néo myéloprolifératives, surtout avec la rxn leucémoide

46
Q

LMC - principes de Tx (phase chronique) : quels agents peut on utiliser en premiere ligne? donner 3 exempels

A

inhibiteurs sélectifs de l’activité tyrosine kinase (ITK) :
- imatinib (premier mis en marché)
- nilotinib
- dasatinib

chacun sont des Tx de premiere ligne de la LMC chronique!

47
Q

LMC - principes de Tx (phase chronique) : but des ITK

A

obtenir une rémission cytogénétique (disparition des cellules portant le chromsome de philadelphie)

48
Q

LMC - principes de Tx (phase chronique) : les ITK permettent quel changement a/n de l’espérance de vie

A

permettent une espérance de vie N

49
Q

LMC - principes de Tx (phase chronique) : malgré l’excellent pronostic des Px sous ITK, quel Tx demeure l’unique Tx reconnu curatif pr la LMC

A

greffe de cellules souches hématopoiétiques allogenes

50
Q

LMC - principes de Tx (phase chronique) : chez qui conseille t on la greffe de cellules souches (2)? pourquoi?

A
  • recommandée que chez les Px en phase avancée (transformation en LA) ou réfractaires aux ITK dans la mesure ou leur age, leur EG et la disponibilité d’un doneur HLA-compatible le permette
  • car encore associé a des ES nombreux et graves
51
Q

LMC - principes de Tx (phase accélérée et blastique) : qu’utilise-t-on? quel est le but?

A
  • inhibiteur de tyrosine kinase de 2nd génération
  • obtenir une rémission qui est habituellement de courte durée mais qui pourra parmettre de recourir a une greffe chez les candidats éligibles
52
Q

LMC - récapitulatif : présentation clinique (4)

A
53
Q

LMC - récapitulatif : Dx (3)

A
54
Q

LMC - récapitulatif : évolution (3)

A
55
Q

LMC - récapitulatif : Tx phase chronique (3)

A
56
Q

LMC - récapitulatif : Tx phase avancée (2)

A
57
Q

LMC vs rxn leucémoide - décrire leur caractéristiques semblables (3)

A
  • polynucléose neutrophile importante, soit > ou > > 20 x 10^9
  • myélmie
  • hyperplasie de la lignée granulopoiétique a la MO
58
Q

LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de… contexte clinique

A
  • LMC : aucun
  • RL : maladie causant une hyperplasie et une libération médullaire intense
59
Q

LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de… rate

A
  • LMC : splénomégalie (inconstante)
  • RL : N
60
Q

LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de… caryotype

A
  • LMC : chromsome philadelphie + (90 % des cas)
  • RL : N
61
Q

LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de… réarrangement bcr-Abl

A
  • LMC : présent
  • RL : absent
62
Q

LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de… neutrocytose sanguine

A
  • LMC : svnt > 50 x 10^9/L
  • RL : rarement > 50 x 10^9/L
63
Q

LMC vs rxn leucémoide - comparer les deux a/n de… nombre absolue de basophiles a la FSC

A
  • LMC : augmenté (inconstant)
  • RL : N

med h2024 - hémato e2 (17 decks)

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