Néoplasies d'origine lymphoïde Flashcards
1- Comment sont classées les LAL
2- À quoi sert cette classification
3- Décrire les 2 principales classes
4- Qu’est-ce qui cause une LAL
1- Selon leurs caractéristiques morphologiques, immunologiques et moléculaires (classification de l’OMS)
2- À mieux cibler les agents thérapeutiques efficaces
3- Néoplasies des précurseurs lymphoïdes / néoplasies lymphoïdes matures
4- Prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes immatures de la MO + altérations génomiques de ces cellules
LAL :
1- Décrire les 2 sous classes de néoplasies des précurseurs lymphoïdes
2- Décrire les 5 sous classes de néoplasies à lymphoïdes matures
3- Quel est le nom donné si min 20% de blastes lymphoïdes dans MO ?
4- Quel est le nom donné si < 20% dans la MO et présence d’une masse?
5- Qu’est-ce qui accompagne la prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes
1- Leucémie/lymphome lymphoblastique B, leucémie/lymphome lymphoblastique T
2- Néoplasies à cellules B matures / néoplasies à cellules T matures et NK / lymphomes hogkiniens / maladies lymphoprolifératives post transplantation d’organes / néoplasies à cellules histiocytaires et dendritiques
3- Leucémie
4- Lymphome
5- Passage de cellules malignes au sang périphérique sous forme de lymphoblastes
LAL :
1- Que peut envahir également les lymphoblastes leucémiques
2- Décrire la proportion de leucémie aiguë lymphoïde chez l’enfant / adulte >20 ans
3- Quel est le taux de curabilité chez l’enfant
4- Est-ce que que LAL atteint un sexe plus qu’un autre?
5- Existe-t-il une mesure préventive pour la LAL
- Organes lymphoïdes périphériques (ganglions, rates)
- 80% /20%
- 80 à 90%
- Non
- Non
LAL :
1- Est-ce que le système de classification FAB est encore utilisé de nos jours
2- Sur quoi ce base-t-il
3- Décrire le type L1 (2)
4- Décrire le type L2 (2)
5- Décrire le type. L3 (4)
- Oui
- Morphologie
- Souvent chez le jeune enfant / population blastique homogène
- Souvent chez l’adulte / population blastique + hétéromorphe
- Plus rare / populations de lymphos B matures à cytoplasme hyperbasophile souvent vacuolé (similaire au lymphome de Burkitt) / LAL de type Burkitt
1- Comment peuvent être classés les LAL
2- Comment est-ce que cela se fait
3- Comment sont la majorité des LAL
4- Que permet la cytogénique
1- Selon leur phénotype
2- Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorescence
3- LAL originant des lymphos B immatures avec l’Ag CD19
4- Apporter des distinctions fondamentales
LAL :
1- Nommez 3 facteurs cytogéniques de mauvais Px
2- Nommez 4 manifestations cliniques de la LAL
3- Comment est confirmé le Dx
1- Chromosome de Philadelphie / réarrangement du gène MLL / caryotype hypodiploïde
2- Insuffisance médullaire / prolifération cellulaire / douleurs osseuses / envahissement méningé
3- Évaluation du LCR prélevé par PL
LAL :
1- Comment se manifeste l’inhibition de l’hématopoïèse N / insuffisance médullaire (3) ?
2- Comment se manifeste la prolifération cellulaire (3) / qu’est-ce que cela va causer?
3- Que reflètent les douleurs osseuses?
4- Comment se manifeste l’envahissement méningé (4)
5- Que représente les signes neurologiques focaux
6- Qui peut échapper à la chimiothérapie (lieux sanctuaires)
- Anémie / neutropénie / thrombopénie
- Syndrome tumoral avec polyadénopathie, HSM, masse médiastinale occ / compression vasculaire OU respiratoire
3- Envahissement médullaire massif
4- Céphalées, dlr rachidiennes, raideur de la nuque, N/V, signes neurologiques focaux
5- Atteintes des n. émergeant à la base du crâne
6- Méninges, testicules (membrane albuginée)
LAL :
1- Comment se présente une récidive testiculaire
2- Que voit-on à la FSC (2)
3- Quels Dx différentiel doit-on exclure chez les adultes et jeunes adultes
4- Que confirme la ponction de moelle-aspiration
5- Qu’est-ce qui est aussi fait pour obtenir la classification OMS (4)
1- Masse anormale indolore mais suspecte
2- Hyperleucocytose avec des éléments mononuclées immatures
3- Syndrome mononucléosique
4- Envahissement blastique
5- Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires, caryotype, analyse FISH, analyses moléculaires
LAL : nommez les 12 facteurs qui influencent de manière favorable le Px et la curabilité des LAL
1- Âge entre 1 et 10 ans
2- Sexe masculin
3- Absence ou présence de certains marqueurs de surfaces spécifiques
4- Absence d’anomalies cytogéniques complexes
5- Présence d’un donneur potentiel apparenté (pour greffe de cellules souches potentielles)
6- Absence de rechute
7- Leucocytose initiale <50 x 10^9
8- Hyperdiploïdie
9- Absence du chromosome de Philadelphie
10- Absence de réarrangement du gène MLL
11- Protocole de Tx + intensif
12- Rémission obtenue à la fin de l’induction
LAL :
- quelle est la curabilité chez l’adulte
- quel est le tx standard
- pourquoi certains Rx (ex : MTX, hydrocortisone, cytarabine à forte doses) sont incorporés systématiquement dès le début
- qu’est-ce qui peut être envisagé si moins bon Px / état réfractaire au tx standard ou rechute
- Maximum 50%
- Polychimiothérapie en plusieurs phases (induction, intensification, consolidation, entretien) +/- RTH crânienne
- Car elles pénètrent efficacement la BBB
- Allogreffe de cellules hématopoïétiques
Syndrome lymprolifératif chroniques à expression leucémique :
- qu’est-ce que c’est
- à quoi sont associées ces maladies (2)
- combien de syndromes font partie de cette classe
- Ensemble de néoplasies chroniques caractérisées par une lymphocytose anormale mais de morphologie mature
- Adénopathies, splénomégalie
- Une dizaine de variantes
LLC-B :
- qu’est-ce que c’est
- chez qui est-elle observe
- d’où origine-t-elle
- comment sont les cellules
- nommez les 3 manifestations cliniques
- Maladie chronique, incurable, évoluant sur plusieurs années et la leucémie la + fréquente dans la population en général
- Adulte (souvent >50 ans)
- Clone lymphocytaire B de phénotype CD5+/CD19+/CD23+ –> le clone s’accumule dans la MO puis le sang puis envahi la plupart des organes lymphoïdes périphériques
- Petite taille, noyau à chromatine condensée, noyau en carapace de tortue, noyau sans nucléole visible
- Sx systémiques, infections répétées, manifestations d’auto-immunité
LLC-B :
- quels sont les 5 stades d’évolution tumorale de la LLC-B
- comment se manifeste les sx systémique (3)
- pourquoi les gens ont des infections bactériennes ?
- combien de gens ont des manifestations auto-immunes?
- quels sont-elles (2) ?
- 0 / 1 / 2 / 3 / 4
- Asthénie, amaigrissement, sudations nocturnes
- Hypogammaglobulinémie importante
- 10%
- Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto-immune
LLC-B :
- que se passe-t-il au stade 0 (1)
- que se passe-t-il au stade 1 (2)
- que se passe-t-il au stade 2 (3)
- que se passe-t-il au stade 3 (4)
- que se passe-t-il au stade 4 (5)
- comment sont les ganglions (3)
- Lymphocytose
- Lymphocytose + polyadénopathie
- Lymphocytose + polyadénopathie + splénomégalie
- Lymphocytose + anémie normochrome normocytaire non regénérative +/- adénopathies +/- splénomégalie
- Thrombopénie + lymphocytose +/- anémie +/- adénopathies +/- splénomégalie
- Indolores, mobiles, consistance N
LLC-B :
- comment se fait la confirmation du dx (2)
- quels sont les 5 examens complémentaires
- quels sont les 2 examens complémentaire de plus si anémie
- quel est le Tx au stade 0 et 1 sans atteinte systémique et sans facteur de mauvais Px
- nommer 1 facteur qui peut influencer le tx
- Lymphocytose d’aspect non-blastique + phénotype CD5+/CD19+/CD23+ à la cytométrie de flux
- Immunofixation des protéines sériques, dosages des immunoglobulines, dosage de la B2-microgobuline, dosage du LDH, échographie abdominale
- Réticulocytose, test de Coombs direct
- Abstention thérapeutique
- del 17p en FISH
LLC-B :
- quel est le tx favorisé au Canada en 1e ligne (2)
- quel est le protocole chez le patient jeune et en forme
- quels sont les tx si maladie à mauvais Px ou progression suite au Tx de 1 ligne (2)
- que donne-t-on si anémie hémolytique ou thrombopénie auto-immune
- quel marqueur a LLC-B (3)
- Anticorps monoclonal anti-CD20 avec mono ou polychimiothérapie (agent alkylant)
- Protocole FCR
- Inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton + autres Tx prometteurs
- Corticostéroïdes
- CD5, CD19, CD23
Lymphomes leucémiques d’origine B :
- à quoi ressemble ce mode de présentation?
- comment est-il différent?
- nommez les 4 lymphomes leucémiques les + courant
- qu’est-ce qui différencie un envahissement sanguin par un de ces lymphomes non-hogkinien
- Leucémie lymphoïde chronique B aux stades I ou II
- Pas le même Px, ne répond pas aux mêmes Tx
- Lymphomes du manteau, lymphomes folliculaires, lymphomes spléniques de la zone marginale, tricholeucémie
- Analyse des marqueurs de la surface lymphocytaire par cytométrie de flux
Lymphomes leucémiques d’origine B :
- quel marqueur a le Ly manteau (3)
- quel marqueur a le Ly folliculaire (2)
- quel marqueur a le Ly spléniques de la zone marginale (1)
- quel marqueur a la tricholeucémie (2)
- CD5, CD19, parfois CD10
- CD19, parfois CD10
- CD19
- CD19, C25
Syndromes lymphoprolifératifs T/NK
- comment est la fréquence
- comment est le dx
- comment se fait le dx
- Très faible
- Très difficile
- Analyse détaillée des marqueurs phénotypiques du clone cellulaire
Lymphomes :
- que sont-il ?
- comment est le sang/MO au moment du dx
- que comprend les lymphomes
- d’où originent-ils
- nommez 2 lymphomes particuliers
- Cancers originant principalement des organes lymphatiques périphériques (ganglions, rate, plaques de Peyer)
- Rarement envahi / pas toujours atteinte
- Lymphomes hodgkiniens, lymphomes non hodgkiniens
- Transformation néoplasique d’une lympho B ou T à un stade quelconque de sa maturation morphologique ou fonctionnelle
- Lymphomes à expression leucémique, lymphome leucémique
Lymphomes :
- comment sont les tumeurs
- pourquoi parle-t-on d’extension de la maladie et non de métastases
- qui confirme le dx / comment
- sont-ils généralisés d’emblée
- qu’est-ce qui affecte le Px et le Tx
- Solides
- Car la dissémination se fait dans les territoires propices naturels des lymphocytes
- Pathologiste / étude histopathologique d’une Bx ganglionnaire
- Non
- Selon que la maladie est localisée ou disséminée
Lymphome :
- que fait l’hématologue
- que sont les deux choses qui permettent un Px et Tx
- quelle classification est utilisée pour l’extension des lymphomes
- quel est l’élément Px le plus important du bilan initial de la maladie de Hodgkin
- quel est le renseignement le plus important pour les lymphomes non hodgkiniens
- Bilan d’extension
- Dx / bilan d’extension
- Classification d’Ann Arbor
- Déterminer l’extension de la maladie (stade)
- Type histologique
Lymphome :
- combien de sous-type existe-t-il de la maladie de Hodgkin
- combien de sous-type existe-t-il des lymphomes non hodgkiniens
- pourquoi bien caractériser les sous-types
- qui est plus atteint du lymphome d’Hodgkin
- nommez les 2 formes de lymphome de Hodgkin selon classification de l’OMS
- 5
- > 70
- Déterminer le Px + Tx
- Hommes (sauf pour type scléronodulaire)
- Forme nodulaire / forme classique
Lymphome d’Hodgkin
- nomme le type de dans la forme nodulaire
- nomme les 4 types dans la forme classique
- de quel cellule origine-t-il dans la majorité des cas
- comment sont les marqueurs dans le type lymphocytaire
- comment sont les marqueurs dans les 4 autres types de forme classique
- comment est l’aspect histologique
- Prédominance lymphocytaire
- Riche en lymphos / sclérose nodulaire / cellularité mixte / déplétion lymphocytaire
- Lymphocytaire B
- C45+ / C20+ / CD15- / CD30-
- CD15+ / CD30+ / CD45- / CD20-
- Aspect polymorphe
Lymphome d’Hodgkin :
- quelles cellules sont néoplasiques
- qu’est-ce qui caractérise le type scléronodulaire
- qu’est-ce qui caractérise le type à cellularité mixte
- qu’est-ce qui caractérise le type à déplétion lymphocytaire
- qu’est-ce qui caractérise le type riche en lymphos
- Cellules de Reed-Sternberg
- Fibrose collagénique en bandes
- Caractère polymorphe de sa composition cellulaire
- Prédominance des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg
- Prolifération diffuse de petits lymphos dans lesquels on rerouve des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg
Lymphome non Hodgkinien :
- qu’est-ce qui détermine le Px (2)
- comment sont les lymphomes + agressifs (2)
- comment sont les lymphomes de malignité + faible
- que sont les 3 Sx sysémiques
- Types de cellules du lymphome, architecture de la prolifération cellulaire
- Constitués d’éléments immatures ou de cellules très activées / souvent localisés au moment du dx
- Généralisés au moment du Dx / expression leucémique occ / évolution sur plusieurs années (10-25 ans) malgré leur incurabilité
- Fièvre (>38 C) inexpliquée, perte de poids (>10% en 6 mois inexpliquée), sudation nocturne
Système d’Ann Arbor :
1- donner les deux caractéristiques du stade I
2- donner les trois caractéristiques du stade II
3- donner les deux caractéristiques du stade III
4- donner les deux caractéristiques du stade IV
5- que veut dire A, B, X
1- 1 seule région ganglionnaire (I) +/- une atteinte extra-lymphatique contiguë (IE) ou 1 seul site extra-lymphatique isolé sans atteinte ganglionnaire (IE)
2- 2 régions ganglionnaires ou plus d’un seul et même côté du diaphragme (II) +/- atteinte continguë d’un seul site ou organe extra-lympathique (IIE)
3- 1 ou plusieurs régions ganglionnaires réparties des deux côtés du diaphragme (III) et pouvant inclure la rate (IIIS) +/- atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique (IIIE)
4- Atteinte de >1 site extra-lymphatique (sans atteinte ganglionnaire associée) OU atteinte ganglionnaire quelconque +/- au moins 1 site extra-lymphatique non contigu
5- A = absence de Sx systémiques, B = présence de Sx systémiques, X = masse ganglionnaire de > 10 cm de diamètre
