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Neurologia > Doenças autoimunes do sistema nervoso > Flashcards

Doenças autoimunes do sistema nervoso Flashcards

1
Q

Quais são as doenças autoimunes do SNC?

A

EM, neuromielite óptica e encefalites
imunomediadas

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Q

Quais são as doenças autoimunes do SNP?

A

Guillain Barré, polineuropatias
imunomediada, miopatias e Miastenia gravis

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3
Q

Qual o perfil de paceinte maisa cometido por EM?

A

MULHERES 3:1;
3a década de vida (20-35 anos)
* causa mais comum de deficiência em jovens adultos

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4
Q

Quais são os FR para EM?

A
  • Genéticos: gêmeos monozigóticos possuem 35% de
    chance de apresentar se um deles tiver/ dizigóticos 6% /
    irmãos 3%;
    (apenas 15% são familiares)
  • Ambientais: baixa incidência de sol e vitamina D sérica na
    infância, exposição ao cigarro, exposição ao EBV, obesidade
    infantil (pela inflamação crônica);
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5
Q

Qual a fisiopatologia da EM?

A
  • BHE quebrada em regiões periventriculares -> acúmulo de linfócitos no SNC (bolsões linfocitários) (vênulas sofrem mais) -> placas de desmielinização, desestruturação da glia
  • Estresse oxidativo -> degeneração constante
    ** padrão clínico depene de qual dos mecanismos prevalece no paciente
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6
Q

Quais são os dois tipos de EM de acordo com o curso da doença?

A

EM remitente recorrente: sintomas neurológicos focais (dias, semanas) -> melhora espontânea completa -> sobrecarga da plasticidade -> acumulo de sequelas (progressão tardia

EM progressiva: progressão mais rápida, com surtos ou não. A queixa clássica é de alteração progressiva de marcha associada a sintomas inespecíficos como: fadiga, astenia e declínio cognitivo

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7
Q

Quais os sintomas da EM?

A
  • Sintomas inespecíficos: fadiga, ansiedade, depressão e
    transtorno de sono;

SURTOS: subagudos, sintomas focais supra ou infratentoriais, duram > 24 h
- Sintomas: paraparesias, tetraparesias, monoparesia,
hipoestesias, incoordenação, quadro
cerebelares/vestibulares, desequilíbrios, tremores,
lentificação cognitiva;
- Neurite óptica (NO): é o surto mais comum. Ocorre por
nflamação do nervo óptico unilateral, dolorosa ao
movimento ocular, discromatopsia (dessaturação para o
vermelho), escotoma central e perda da acuidade < 20/200.
Muitos abrem o quadro de ME com NO;
- Diencefálicos: surto de psicose;

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8
Q

Quais os achados de EM em neuroimagem?

A
  • Dedos de Dawson: lesões periventriculares
  • lesão diencefálica
  • lesões mais antigas = + escuras
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9
Q

Quais os critérios diagnósticos da EM na forma RR?

A
  • ≥2 ataques clínicos + ≥2 lesões com evidência clínica objetiva
  • ≥2 ataques clínicos + 1 lesão com evidência clínica objetiva + históricas claras de um ataque anterior envolvendo uma lesão em uma localização anatômica distinta
  • ≥2 ataques clínicos + 1 lesão com evidência clínica objetiva + Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um local diferente do SNC ou por ressonância magnética
  • 1 ataque clínico + ≥2 lesões com evidência clínica objetiva + Disseminação no tempo demonstrada por um ataque clínico adicional ou por ressonância magnética OU demonstração de bandas oligoclonais específicas do LCR
  • 1 ataque clínico + 1 lesão com evidência clínica objetiva + Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um local diferente do SNC ou por ressonância magnética + demonstração de bandas oligoclonais específicas do LCR
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10
Q

Quais os critérios diagnósticos da EM na forma PP?

A

1 ano de progressão da doença + 2 dos seguintes:
● Uma ou mais lesões T2 hiperintensas características de EM em uma ou mais áreas periventriculares, corticais ou justacorticais ou infratentoriais
● Duas ou mais lesões T2 hiperintensas na medula espinhal
● Presença de bandas oligoclonais específicas do LCR

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11
Q

Quais os diagnósticos diferenciais de EM?

A
  • Meningites, encefalites, abscessos, leucodistrofias,
    deficiência de B12, vasculites, Sjogren, Behçet, LES,
    neuromielite óptica, migrânea com hemiparesia;
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12
Q

Qual o tratamento do surto de EM?

A

metilprednisolona 1g/dia 3-7 dias
adicionar plasmaférese se MAIOR gravidade;

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13
Q

Quais são as drogas disponíveis para o tto da EM?

A

Imunomoduladores: Glatiramer, IFNbeta1a, IFNbeta1b…
Teriflunomida, fumarato de dimetila
Fingolimod
Imunossupressores: daclizumab, alemtuzumab, claritibine, ocrelizumab, natalizumab

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14
Q

O que eu devo usar para pacientes jovens, com muitas lesões ou muitos surtos?

A

Alemtuzumab

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15
Q

Qual o mecanismo de ação e os riscos do alemtuzuamb?

A

Supressão completa dos linfócitos -> repopulação com linfócitos que não atacam o sistema nervoso
Riscos: infecções, reações autoimunes(pois linfócitos B repopulam primeiro), cânceres (tireóide, melanoma, linfoproliferativos)

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16
Q

Qual o mecanismo de ação e os riscos do natalizumab?

A

Bloqueia a integrina que permite a entrada dos linfócitos no SNC
Risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva se paciente tiver vírus JC -> precisa ser buscado periodicamente
Risco de infecções

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17
Q

Qual a droga de escolha para EM PP?

A

Ocrelizumab

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18
Q

Qual a droga que pode ser usada para gestantes para controle da EM?

A

Glatiramer

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19
Q

Como se caracteriza a síndrome de Guillain-Barré?

A
  • Polirradiculoneuropatia aguda (acomete nervos periféricos e suas raízes) (síndrome do 2º neurônio motor)
  • – causa mais comum de
    paralisia flácida aguda;
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20
Q

Quais pacientes tem mais risco de GB?

A

Homens, risco aumenta com a idade

21
Q

O que pode ser um gatilho para GB?

A

trigger infeccioso (ex: arboviroses, Campylobacter jejuni);
Geralmente: infecção intestinal precede em 2 semanas

22
Q

Como é o quadro clínico da GB?

A
  • Quadro sensitivo-motor-desmielinizante;
  • Instalação de sintomas: horas a dias;
  • Evolução progressiva simétrica, ascendente e rápida de
    fraqueza/parestesia;
  • Hiporreflexia, arreflexia;
  • Dores radiculares;
  • Associados a sintomas de NC: paralisia facial periférica,
    disfagia, disfonia (paralisia bulbar e/ou facial);
  • Oftalmoplegia, ataxia;
  • Dificuldade pra andar;
  • Fraqueza para comer, pegar objetos, abotoar;
  • Pode ser assimétrico em mãos;
  • Pode ter pé caído;
  • Disautonomias: arritmias e alterações da PA;
  • Não tem atrofia muscular
23
Q

Quais são as variantes mais comuns de GB?

A

●Neuropatia axonal motora aguda (AMAN)

●Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (AMSAN) -paresia simétrica rapidamente progressiva, reflexos tendíneos ausentes ou reduzidos, nadir em 2 sem

●Síndrome de Miller Fisher (SMF) - oftalmoplegia, ataxia e arreflexia,

●Encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff (BBE) - encefalopatia com oftalmoplegia e ataxia, sinais de síndrome piramidal, consciência prejudicada

24
Q

Como diagnosticar SGB?

A
  1. fraqueza bilateral de pernas e braços, geralmente simétrico
  2. hipo/arreflexia
  3. progressão por até 4 semanas
  4. sintomas de suporte: paresia facial periférica, disfunção autonômica, dor radicular, sintomas sensitivos menores
  5. laboratório: LCR - proteína elevada e celularidade normal - pode não alterar na 1ª semana
  6. ENMG - neuropatia sensitivo/motora aguda desmielinizante
  7. Excluir outras causas
25
Q

Quando devo tratar SGB?

A
  1. alteração de marcha: dificuldade de deambular > 10m independente
  2. progressão rápida da fraqueza
  3. disfunção autonômica ou disfagia severa
  4. envolvimento respiratório (insuficiência tipo 2)
26
Q

Qual o tto da SGB?

A
  1. imunoglobulina humana: 0,4 g/kg/dia - 5 dias
  2. plasmaférese - 5 sessões
27
Q

Quando internar o paciente de SGB na UTI?

A
  1. progressão rápida da fraqueza
  2. disfunção autonômica ou disfagia severa
  3. envolvimento respiratório
28
Q

O que devo monitorizar na SGB?

A
  1. progressão rápida da fraqueza
  2. função respiratória
  3. disfagia
  4. PA/FC/função vesical
29
Q

O que fazer se o pcte de SGB tiver flutuações pós tto?

A

retratar

30
Q

O que fazer se o pcte de SGB não tiver nenhuma resposta à terapia?

A

sem indicações de repetir medicações

31
Q

Quais as possíveis complicações de SGB?

A

Choque, arritmias, infecções, TVP, dor, delirium, retenção urinária/constipação, úlcera de córnea, hiponatremia, deficiência nutricional, úlceras de pressão, neuropatias compressivas, contraturas de membros

32
Q

Como é o prognóstico da SGB?

A
  • 60-80% dos pacientes deambulam sem auxilio após 6
    meses;
  • formas axonais são de pior prognóstico
  • atentar para sintomas de humor e dor
  • recorrências são raras
33
Q

Como se caracteriza a Miastenia Gravis?

A
  • Doença autoimune que afeta a membrana pós-sináptica
    na junção neuromuscular;
34
Q

Qual o mecanismo da miastenia gravis?

A
  • Afeta a transmissão de acetilcolina no final da sinapse
    nervo-músculo;
  • Anticorpos relacionados: anti-ACH (anticorpo anti-
    receptor de acetilcolina), anti MUSK, anti LRP4;
35
Q

Qual o perfil mais comum dos pacientes de MG?

A

Mulheres jovens
distribuição bimodal: pico aos 30 e aos 70-80 anos

36
Q

Com qual condição a MG tem relação?

A

Timoma. 10% dos casos, pacientes jovens (<50 anos), maior gravidade de sintomas e maior mortalidade

37
Q

Qual a fisiopatologia da MG?

A
  • A acetilcolina é lançada na fenda e é recepcionada pelo
    seu receptor na placa neural > traz ela pra dentro do
    músculo > usa ela para processo de atividade > musculo
    contrai;
  • Se esse receptor está bloqueado pela doença (bloqueia só
    alguns, pois é competitivo) > a musculatura não vai ter a
    acetilcolina > o paciente sente a fraqueza;
  • A quantidade de acetilcolina necessária depende da
    intensidade da ativação muscular (sentado, em pé,
    correndo);
  • Por isso o sintoma é flutuante > começa o dia bem, pois
    está descansado > ao longo do dia precisa de mais
    receptores > começa a sentir os efeitos da fraqueza;
  • Por isso a piora é ao esforço físico > precisa de mais
    receptores e não tem;
38
Q

Como é o quadro clínico da MG?

A
  • Déficits neurológicos FLUTUANTES;
  • Fraqueza muscular que piora com esforço repetitivo ou
    contínuo;
  • Fraqueza generalizada (mais grave) OU forma ocular
    restrita aos olhos é a mais clássica (ptose flutuante, paresia
    da MOE, diplopia) > piora no calor e no esforço;
  • Fraqueza bulbar e respiratória > quadros mais graves >
    crise miastênica;
39
Q

O que pode ser avaliado no exame físico do pcte de MG?

A
  • Teste pré x pós esforço: pede para o paciente apertar e
    abrir os olhos com força e ver se há queda palpebral, pedir
    para olhar pra cima por 2min e se começa a dar ptose e
    caimento da MOE, fraqueza no orbicular dos olhos e
    começa a abrir o olho sem querer (sinal do espiador);
  • Teste frio x calor: calor: no frio os sintomas melhoram (o
    anticorpo fica menos eficaz) – pega uma compressa gelada
    e coloca na área afetada (ptose) conta de 2-5min e a ptose
    ‘’some’’ naquele tempo;
  • Teste do inibidor de acetilcolinesterase (endovenoso): vê se o paciente melhora na hora;
40
Q

Como é o diagnóstico de MG?

A

Clínica +
decremento na eletroneuromiografia OU anticorpos no sangue OU EMG de fibra única

Se nenhum positivo -> prova terapêutica com anticolinesterásico endovenoso - se positivo -> provável

41
Q

O que é a crise miastênica?

A
  • piora da fraqueza muscular resultando em insuficiência respiratória (topo 2)
  • ocorre em 20% dos pacientes
42
Q

Como dou o diagnóstico de crise miastênica?

A

Beira leito: insf. resp. tipo 2 -fraqueza cervical, perda de fôlego p falar

Funções pulmonares: CVF < 1L ou < 20-25 ml/kg

43
Q

Como é o tto para crise miastênica?

A

UTI, intubação + imunoglobulinas ou plasmaférese;

44
Q

Como é o tto da miastenia gravis:?

A
  • inibidor da acetilcolinesterase
    (piridostigmina > apenas sintomático),
  • corticoide (dose
    imunossupressora): prednisona 1mg/kg/dia
  • imunossupressores (azatriopina, micofenolato, rituximab com os 3 de ação semelhante)
45
Q

Qual o tto para exacerbações de MG?

A
  • IVIG - o.4 mg/kg/dia
  • plasmaférese
  • suporte intensivo
46
Q

Que exame adicional devo fazer? Para buscar o que?

A

TC de tórax: busca de timoma;

47
Q

Para quem está indicada a timectomia?

A
  • todos os pctes com timoma
  • pctes com < 50 anos e sintomas não restritos as formas oculares, anti AchR+
  • > 50 anos: sint. refratários e formas não restritas
48
Q

Qual a ordem de escolha de tto?

A

Esqueminha do fim do slide/resumo

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