PD.7 - Een patiënt met GPA Flashcards

1
Q

Waar staat GPA voor?

A

Granulomateuze polyangiitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is GPA?

A

Een systemische vasculitis van de kleine vaten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Waar begint GPA voornamelijk?

A

Bij de bovenste en onderste luchtwegen en later andere organen(waarbij vaak de nieren)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat voor vasculitis is GPA nog meer?

A

Een ANCA-geassocieerde vasculitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke varianten ANCA-geassocieerde vasculitis zijn er?

A
  • GPA
  • MPA
  • EGPA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waar begint vaak problemen bij GPA?

A

bovenste luchtwegen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waarbij begint EGPA vaak mee?

A

Met astma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat voor antistoffen veroorzaken GPA?

A

ANCA-antistoffen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Waar zijn de ANCA-antistoffen tegengericht?

A

Tegen antigenen die zich In het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten bevinden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wanneer is beloop GPA heftiger?

A

Hoe jonger je het krijgt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke vormen GPA?

A
  • Gegeneraliseerde (vele organen)
  • Gelokaliseerde (beperkt tot bovenste of onderstude Luchtwegen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Waar gaat GPA mee gepaard?

A

Niet-specifieke ziekteverschijnselen, zoals koorts, algehele malaise, gewichtsverlies en spierpijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welke symptomen bij bovenste luchtweg?

A
  • rhinitis
  • zweertjes en kortstjes in neus
  • neus uitvloed (bloed)
  • septumperforatie
  • Zadelneus
  • Recidiverende sinusitden
  • Laryngotracheale betrokkenheid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zie je op rontgenfoto thorax bij GPA?

A
  • Longinfiltraten
  • granulomen
  • noduli
  • pleura vocht
  • longbloedingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welke labonderzoeken?

A
  • ANCA (anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen → aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten en monocyten)
  • C-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
  • P-ANCA: perinuclear staining (MPO)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Welke auto-antistof vooral positief bij GPA?

A

c-ANCA

17
Q

Pathogenese GPA?

A

PR3 en MPO zitten in neutrofiele granulocyten en worden op de buitenkant van de cel geplaatst als deze geactiveerd wordt. De ANCA’s zorgen voor extra activatie van de neutrofiele granulocyt → adhesie factoren upregulatie → neutrofiele granulocyt gaat aan de vaatwand zitten en komt er vaatschade.

18
Q

Welke complement betrokken bij GPA?

A

C5a

19
Q

Wat is betrokkenheid C5a bij GPA?

A

C5a activeert de neutrofielen → meer MPO op oppervlakte en meer problemen met ANCA’s.

20
Q

Hoe GPA behandelen?

A

Oude therapie:
- Agressief
- Inductiebehandeling: steroïden (prednison of solumedrol) + cyclofosfamide (rituximab als alternatief)
- Onderhoudsbehandeling: rituximab of azathiopurine of MTX → tenminste 3 jaar

EVT:
- Plasmaferese heeft mogelijke gunstige effecten met dialyse onafhankelijkheid, alleen geen standaardtherapie.

Nieuw: blokkeren van C5a of IdeS? Tegenwoordig ook:
- rituximab en C5a-blokkade

21
Q

Wat doet rituximab?

A

Tegenwoordig doen we rituximab en C5a-blokkade.

Rituximab werkt op de B-cellen via anti Cd20 waardoor die weggaan → geen plasmacellen meer

Anti-C5a therapie zorgt ervoor dat C5a geremd.

22
Q

Wat veroorzaken eig de longbloedingen bij GPA?

A

De vasculitis

23
Q

Van meest naar minst voorkomend bij begin: bovenste luchtwegen - nierproblemen - pulmonale problemen bij GPA

A

BLW - pulmo - niet

24
Q

Wat doet Anti CD38

A

Verminderen plasmacellen, hierdoor minder antilichamen