189- Principaux types de vascularites systémiques Flashcards
(78 cards)
1
Q
Définition des vascularites systémiques,
+ conséquences
A
= Groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire
=> Csq : sténoses ou occlusions des lumières vasculaires du fait d’une thrombose ou une prolifération intimale traduisant l’atteinte de l’endothélium vasculaire
2
Q
Différents types de vascularites = (3)
A
- Vacularites des vaisseaux de calibre :
- petit
- moyen
- gros
3
Q
A quoi correspondent les vaisseaux de gros calibres ? =
A
= Aorte et ses branches de division
4
Q
A quoi correspondent les vaisseaux de moyens calibres =
A
- Principales artères viscérales et leur branches de division
5
Q
A quoi correspondent les vaisseaux de petits calibres ? =
A
- Artérioles, capillaires, veinules
6
Q
Classification des vascularites systémiques =
A
- Vascularites des artères de gros calibre :
- Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton)
- Maladie de Takayasu
- Vascularites des artères de moyen calibre :
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
- Vascularites des artères de petit calibre :
- Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
- Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
- Associées à des dépôts de complexes immuns :
- Vascularite cryoglobulinémique
- Vascularite à IgA ( purpura rhumatoïde)
- Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
- Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)
=> Fig 1 p 178
7
Q
Toutes les vascularites ne touchent qu’un type de calibre de vaisseaux ?
+ 3 exemples
A
= Faux ! la majorité oui, mais il existe des vascularites qui touchent des vx de tous calibres. Exemples :
- Maladie de Behcet
- Sd de cogan
- Polychondrite chronique atrophiante
8
Q
Maladie de Behcet :
- Terrain
- Age de début
- Lésions
A
- Hommes originaires de Bassin Méditerranéen, du Moyen-Orient (Turquie+++) ou d’Extrême-Orient
- 30 ans
- Aphtose buccale et génitale (bipolaire),
- inflammation oculaire, (souvent uvéite postérieure),
- parfois atteinte articulaire, digestive, cardiaque et/ou cérébrale
9
Q
Signes cliniques de la polychondrite chronique atrophiante =
+ fréquence
A
= Inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valves aortiques, aorte, trachée
- Exceptionnelle
10
Q
Signes cliniques du syndrome de Cogan =
+ fréquence
A
- Kératite interstitielle non syphilique et atteinte audio-vestibulaire
- Exceptionnelle
11
Q
RAPPEL
Quelles sont les vascularites des artères de gros calibre = (2)
A
- Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton)
- Maladie de Takayasu
12
Q
Définition de l’artérite à cellules géantes (Horton) :
+ terrain
+ localisation de l’atteinte
A
= Panartérite à cellules géantes de l’aorte et ses principales branches.
- Touchant avec prédilection le territoire carotidien et vertébral, dont l’artère temporale
- Sujets > 50 ans
13
Q
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Horton, artérite à grandes cellules =
A
=> Touche principalement les branches de l’arère carotide externe mais peut toucher TOUTES les artères (sous-clavières, aorte, coronaires…)
- Signes céphaliques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué ou absent)
- Signes articulaires souvent associés (pseudo-polyarthrite rhizomélique)
- Signes ophtalmologiques avec baisse de l’acuité visuelle (NOIAA, peut entrainer une cécité irreversible)=> urgence CTC (amaurose transitoire, diplopie)
- Aortite
14
Q
Outils diagnostics de la maladie de Horton =
A
- Pas de biomarqueurs diagnostiques
- Examens d’imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires)
- Biopsie de l’artère temporale
15
Q
Signes à la biiopsie de la maladie de Horton : (4)
A
- panartérite,
- inflitrat inflammatoire, essentiellement mononucléé,
- destructution de la limitante élastique interne,
- cellules géantes.
16
Q
Définition de la maladie de Takayasu =
+ terrain
+ territoire
A
- Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches
- Territoire de prédilection : territoire carotidien et sous-clavier
- Femmes <50ans
17
Q
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Takayusu =
A
= Touche surtout l’aorte et ses branches proximales
- Douleurs le long des trajets artériels
- Souffles vasculaires (toujours les rechercher), abolition des pouls
- Asymétrie tensionnelle, claudication des membres (manifestation vasculaire ischémique)
- Aortite
- HTA réno-vasculaire
- Autres complications vasculaires ischémiques
- Phase inflammatoire, pré-ischémique : non spécifique => arthralgies, érythème noueux, fièvre ou sd inflammatoire prolongé
18
Q
Outils dg de la maladie de Takayusu =
A
- Pas de biomarqueurs
- Examens d’imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires, sténoses, occlusions)
- Biopsie rarement dispo
19
Q
RAPPEL
Quelles sont les vascularites des artères de moyen calibre = (2)
A
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
20
Q
Définition de la périartérite noueuse =
+ fréquence
A
- Exceptionnelle
= Vascularite nécrosante avec micro-anévrysmes et sténoses artérielles
21
Q
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la périartérite noueuse =
A
- Myalgies, arthralgies
- Neuropathie périphérique
- Ischémie mésentérique
- Néphropathie vasculaire (HTA maligne) : pas de glomérulonéphrite
- Infarctus rénaux ou spléniques
- Orchite
22
Q
Outils dg de la périartérite noueuse =
+ histologie
+ examen CI
A
- ANCA pas toujours négatifs
- Pas de biomarqueurs dg
- Examens d’imagerie ( artériographie ou angio-TDM : microanévrysmes)
- PBR CI
- +/- infection par le VHB ou VHC
- Biopsie : vascularite nécrosante des vx de moyen calibre
23
Q
terrain de la Maladie de Kawasaki =
A
- Vascularite du petit enfant (1 à 5 ans)
- Exceptionnelle chez l’adulte
24
Q
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la Maladie de Kawasaki =
A
- Sd adéno-cutanéo-muquex fébrile
- Eruption cutanée (desquamation palmo-plantaire tardive)
- Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée
- Adénopathies cervicales
- Atteintes des artères coronaires avec anévrysmes
25
Outils dg de la maladie de kawasaki
- Pas de biomarqueurs dg
- Echo coeur : anévrysmes coronaires
26
**_RAPPEL_**
Quelles sont les vascularites des artères de petit calibre = (7)
- Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
* Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
* Polyangéite microscopique
* Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
- Associées à des dépôts de complexes immuns :
* Vascularite cryoglobulinémique
* Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
* Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
* Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)
27
Définition de la granulomatose avec polyangéite =
= maladie de Wegener = Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune, avec atteinte des voies aériennes sup et inf et glomérulonéphrite fréquentes
28
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la granulomatose avec polyangéite =
- "Granulome" : rhinite, sinusite, otite séro-muqueuse, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
- Nodules pulmonaires
- "Capillarite " :
* glomérulonéphrite rapidement progressive
* hémorragie intra-alvéolaire (+ rare)
* neuropathie périphérique
29
Outils dg de la granulomatose avec polyangéite =
- ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-PR3+++)
- Imagerie
- Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse ; IFD-
30
Définition de la polyangéite microscopique =
= Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune, avec glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire fréquentes
31
Organes cibles/ manifestations cliniques principales de la polyangéite microscopique =
- GNRP (extra-capillaire pauci-immune)
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Neuropathie périphérique
32
Outils dg de la polyangéite microscopique =
- ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-MPO+++)
- Imagerie
- Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune non granulomateuse ; IFD-
33
Définition granulomatose éosinophilique avec polyangéite =
= Vascularite nécrosante granulomateuse riche en éosinophiles, pauci-immune, avec atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures et glomérulonéphrite fréquentes
34
Organes cibles/ manifestations cliniques principales de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite =
- Asthme constant
- Rhinite, sinusite, polypose nasale
- Infiltrats pulmonaires
- Neuropathie périphérique
- Glomérulonéphrite rare
35
Outils dg de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite =
- ANCA dans 30 à 40 % des cas (anti-MPO)
- Hyperéosinophilie constante (attention : masquée par les CTC)
- Imagerie
- Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse avec éosinophilez ; IFD-
36
Définition de la vascularite cryoglobulinémique =
= Vascularite avec dépôt de cryoglobuline
37
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la vascularite cryoglobulinémique =
- Purpura, ulcères cutanés
- Arthralgies ou arthrites
- Neuropathie périphérique
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative
38
Outils dg de la vascularite cryoglobulinémique =
- Cryoglobulinémie
- Infection par le VHC dans 70-90% des cas, gammapathie monoclonale
- Biopsie : vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD positive Ig + complément)
39
Définition de la vascularite à IgA =
+ terrain
= purpura rhumatoide Henoch-Schonlein
- Dépôt prédominant d'IgA
- Enfant +++
40
Organes cibles / Manifestations cliniques principales de la vascularite à IgA =
- Purpura
- Athralgies ou arthrites
- Vascularite digestive
- Glomérulonéphrite à IgA
41
Outils dg de la vascularite à IgA =
- Elévation inconstante des IgA sériques
- Biopsie : vascularite avec dépôts granuleux d'IgA en IFD +++
42
Définition de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q =
+ fréquence
- Exceptionnelle
= vascularité avec dépots de Dépôt de complexes immuns
43
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q =
- Urticaire
- Arthralgies ou arthrites
- Inflammation oculaire
- Maladie pulmonaire obstructive
- Glomérulonéphrite
44
Outils dg de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q =
- Hypocomplémentémie
- Anticorps anti-C1q
- Biopsie : vascularite leucocytoclasique
45
territoire de la vascularite anti-MBG (Goodpasture) =
- Touche les capillaires glomérulaires et/ou pulmonaires = sd pneumo-rénal
46
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la vascularite anti-MBG (Goodpasture) =
- Hémorragie intra-alvéolaire
- GNRP
47
Outils dg de la vascularite anti-MBG (Goodpasture) =
- Anticorps anti-MBG
- Biopsie : dépôt d'Ig linéaires le long de la MBG
48
Manifestations cliniques non spécifiques des vascularites
- AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement, fébricule/fièvre
- Arthralgies d'horaire inflammatoire ou myalgies fréquentes
49
DD des vascularites primitives = (4 grands types + donner les maladies)
=\> certaines maladies auto-immunes ou infections peuvent se compliquer de vascularites systémiques = vascularite secondaire
**- Vascularites secondaires** qui sont des complications de :
* Maladies auto-immunes comme :
* Lupus érythémateux systémique
* PR
* Sarcoïdose
* Infections comme :
* VHC (vascularite cryoglobulinémique)
* VHB (périartérite noueuse)
**- Les causes infectieuses +++ :**
* Tuberculose (vascularite de vx de gros calibre)
* Syphilis (vascularite de vx de gros calibre)
* VIH (vascularite de vx de gros calibre)
* Endocardite infectieuse à streptocoque (vascularite de vx de petit calibre avec parfois des ANCA)
**- Les causes toxiques :**
* Médicamenteuse (maladie sérique, vascularite associée aux ANCA induite par le propylthiouracil, l'allopurinol)
* Drogue (cocaïne associée au lévamisole)
**- Hémopathies et cancers solides**
50
Moyens thérapeutiques =
**- Corticothérapie systémique + immunosuppresseur et/ou + rarement biothérapie**
51
Modalité de la CTC thérapie =
- Prednisone orale (0,7 à 1 mg/kg/j pendant 3-4sem), si formes sévères bolus de méthylprednisolone pourront précéder (15 mg/kg IV, 1-3 boli)
52
Traitement de 2nd intention utilisés dans le ttt des vascularites =
- Associés d'emblée si formes sévères ou rechute ou dans un second temps à visée d'épargne cortisonique :
* **_Echanges plasmatiques_** : visent à remplacer le plasma contenant des anticorps pathogènes ou des complexes immuns par de l'albumine et/ou du plasma congelé. Réservés aux formes très sévères de vascularites des vx de petit calibre.
* **_Immunosuppresseurs conventionnels_** : Cyclophosphamide en ttt d'attaque des formes sévères, le MTX ou l'azathioprine en ttt d'entretien
* **_Biothérapies_** : mécanisme d'action + ciblé contre une cytokine, un récepteur ou un type cellulaire. Peu d'AMM dans les vascularites. Seul le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, entrainant une dépletion lymphocytaire B =\> AMM dans le ttt des vascularites associées aux ANCA (granulomatose avec polyangéite et polyangéite microscopique) Efficace aussi dans les vascularite cryoglobulinémiques.
53
Mesures associées aux ttt = (2)
- Complications CV et infectieuses nombreuses liées au ttt (notamment dues à la corticothérapie) DONC :
* Dépister les FDRCV
* Prévenir le risque infectieux :
* MAJ du calendrier vaccinal (attention les vaccins vivants sont CI : ROR, polio oral, BCG, fièvre jaune, varicelle)
* Vaccinations anti-grippale et anti-pneumococique
* Chez les patients lymphopéniques prophylaxie de la pneumocystose pulmonaire.
54
Dans quel type de vascularite y a t-il une atteinte cutanée ? Quelles sont les manifestations cutanées possibles ?
- Principalement les vascularites des petits vx (ANCA, dépots de complexes immuns)
- Manifestations très polymophes :
* Purpura *_=\> fig 2 p 181_*
* Ulcères/nécroses cutanées
* Livedo actif ou nodules sous cutanés
55
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte de la sphère ORL ? Quelles sont les manifestations ?
- Surtout granulomatose avec polyangéite (Wegener) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg Strauss)
- Manifestations :
* Rhinite,
* Sinusite,
* Polypose nasale.
* Chondrites nasales ou auriculaires dans granulomatose avec polyangéite et par définition dans la polychondrite chronique
56
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte pulmonaire ? quelles sont les manifestations ?
- QUE pour les vascularites des vx de petit calibre
- Manifestations :
* Nodules pulmonaires parfois excavés dans la granulomatose avec polyangéite *_=\> Fig 3 p 182_*
* Infiltrats pulmonaires dans les vascularites associées aux ANCA
* Hémorragie intra-alvéolaire *_=\> fig 4 page 183_* dans les vascularites associées aux ANCA (surtout polyangéite microscopique) et des vacsularites avec anticorps anti-MBG (sd pneumo-rénal)
* Asthme de révélation tardive et cortico-dépendant, le plus souvent inaugural dnas la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
57
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte rénale ? Quelles sont les manifestations ?
+ fréquence
+ prévention
- Fréquente, 1/3 à 1/2 patients
- Surtout dans les vascularites des **petits vx**
- Manifestations :
* **Atteinte vasculaire rénale** avec poussées hypertensives et possibles infactus rénaux au cours de l'exceptionnelle _périartérite noueuse_
* **Atteinte glomérulaire** +/- agressive (néphropathie à IgA dans la vascularite à IgA, glomérulonéphrite membrano-proliférative au cours des vascularites _cryoglobulinémiques, glomérulonéphrite extra-capillaire au cours des vascularites associées aux ANCA)_
=\> **Dépistage** : BU (pU et Hématurie) dans les vascularité des petits vaisseaux
58
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte digestive ? Quelles sont les manifestations ?
- Grave car risque de perforation et/ou hémorragie
- Surtt dans les vascularites à IgA (purpura rhumatoïde) et périartérite noueuse mais peut compliquer toutes les vascularites des _vx de petit calibre._
59
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte neurologique ? Quelles sont les manifestations ?
- Atteinte du système nerveux périphérique à type de :
* Polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice (surtout au cours des vascularites cryoglobulinémiques)
* Mononeuropathie multiple (vascularites associées aux ANCA)
- Atteinte du SNC rare :
* Vascularites cérébrales avec AVC hémorragique ou ischémique
* Pachyméningites crâniennes classiques dans la granulomatose avec polyangéite
60
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte oculaire ? Quelles sont les manifestations ?
- Conjonctivite fréquente dans la maladie de Kawasaki
- Episclérite ou sclérite (douleur+++) dans la granulomatose avec polyangéite
- Uvéite exceptionnelle sauf dans Behcet.
61
Dans quelles vascularites a t-on une atteinte CV ? Quelles sont les manifestations ?
- Anévrysmes coronaires dans la maladie de **Kawasaki** de l'enfant
- Péricardite ou myocardite rare dans les vascularites des vx de petits calibres sauf **granulomatose éosinophilique** avec polyangéite où elles sont fréqeuntes.
**=\> L'atteinte cardiaque fait le pronostic de cette affection et doit être dépistée en urgence devant toute hyperéosinophiliemajeure (quelle qu'en soit la cause)**
62
Facteurs pronostiques =
* de la granulomatose éoosinophile avec polyanéite
* de la maladie de horton
* des vascularities nécrosantes
_- Atteinte cardiaque_ dans la **granulomatose éosinophilique avec polyangéite**
_- Amaurose transitoire_ dans l**'artérite à cellules géantes =**\> risque de cécité définitive
- Au cours des **vascularites nécrosantes** : atteinte _rénale, digestive, cardiaque ou neuro centrale_ est particulièrement grave avec une diminution de la survie.
63
Outils dg des vascularites = (5)
- Sd inflammatoire : quasi constant avec augmentation CRP, fibrinogène, alpha1 et alpha2 globulines.
- ANCA
- Cryoglobulinémie
- Imagerie
- Biopsie avec analyse histologique
64
Signe aspécifique mais retrouvé de manière quasi constante dans les vascularites systémiques ?
= Sd inflammatoire avec augmentation de :
* CRP
* Fibrinogène
* Alpha 1 et 2 globulines
65
ANCA :
* Définition
* Dans quel vascularite les retrouvent-on ?
* Spécificité ?
* Méthode de détection
* localisation en fonction du type
* 2 principaux types + caractéristiques
= Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
- Retrouvés dans :
* Granulomatose avec polyangéite,
* Polyangéite microscopique
* Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
- Spécificite pour le groupe des vascularites nécrosantes systémiques très élevée proche de 95%
- IF indirecte sur polynucléaires fixés dans l'alcool avec 2 types de fluorescence observées :
* Fluorescence cytoplasmique : "c-ANCA"
* Fluorescence périnucléaire : "p-ANCA" (ininterprétable si présence d'anticorps anti-nucléaires)
* Ni "c-ANCA" ou "p-ANCA" = "x-ANCA" ou atypique
*_=\> fiigure 5 page 184_*
- Les deux principaux antigènes connus sont : la protéinase 3 (PR3) et la myélopéroxydase (MPO), ils sont contenus dans les granulations primaires des PNN et des monocytes
* La PR3 est reconnue par la majorité des c-ANCA
* La MPO est reconnue par la majorité des p-ANCA
66
Principaux types d'ANCA =
+ antigènes cibles
+ maladies associées
*_=\> Tableau II pagge 185_*
**- c- ANCA :**
* Antigène cible : PR3
* Maladies associées :
* **Granulomatose avec polyangéite +++**
* Polyangéite microscopique
* Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
**- p- ANCA :**
* Antigène cible : MPO
* Maladies associées :
* **Polyangéite microscopique +++**
* **GNRP pauci-immune**
* **Granulomatose éosinophilique avec polyangéite**
* **Granulomatose avec polyangéite**
* RCH
* Cholangite sclérosante primitive
**- x- ANCA (ANCA atypiques)**
* Maladies associées :
* PR
* Infection (endocardite ou tuberculose !!! piège à connaitre car souvent associées à la présence d'ANCA)
* RCH
* Cholangite sclérosante primitive
67
Cryoglobulinémie :
* Définition
* 4 Type de cryoglobulinémies
= Ig précipitant à des températures \< 37°C
**- Type I** : Ig monoclonale isolée, s'observent dans les hémopathies lymphoïdes
**- Type II** : 1 composant monoclonal, généralement IgM, dirigée contre une IgG polyclonal
**- Type III** : ne sont composées que d'Ig polyclonales (IgM et IgG surtout)
- **Mixtes** : composées d'au moins deux variétés d'Ig, s'observent dans l_'hépatite chronique C ou les hémopathies lymphoïdes_
68
Quelle infection virale retrouve t-on souvent dans les maladies auto-immunes systémiques ? =
- VHC dans 70 à 90 % des cas de maladies auto-immuness systémiques : Sd de Sjogren, lupus érythémateux systémique, PR
69
Les sérologies virales représentent un élément diagnostique pour les vascularite systémique ?
- NON ! mais :
* une séro + pour le VHB peut orienter vers une périartérite noueuse
* une séro + pour le VHC peut orienter vers vascularite cryoglobulinémique
70
Quand est ce qu'il est indispensable de réaliser une sérologie VHB et VHC ?
= Avant de débuter un ttt immunosuppresseur (VHB +++), en effet le ttt des vascularites associées à une infection virale repose avant tout sur le ttt de l'infection virale.
71
Quels sont les examens d'imagerie utiles au dg des vascularites ?
+ résultats
- Examens morpho, en particulier TDM injecté, pour dg et bilan lésionnel, ils mettent en évidence :
* inflammation des vx de gros calibre, notamment une aortite ou une sténose et/ou une occlusion vasculaire au cours des vascularites des vx de gros calibre
* des microanévrysme des artères viscérales bien visibles sur des temps tardifs orientant vers les vascularites des vx de moyen calibre
* des lésions de la sphère ORL, notamment au cours des vascularites des vx de petit calibre
=\> Ces examens comprennent :
* l'écho-doppler artériel
* l'angio-scanner
* l'angio-IRM
* le PET scanner
* la radio thoracique
* le scan TAP et des sinus
72
Caractréristiques des Biopsies avec analyse histologique :
* indication
* localisation de la biopsie
* etiologie à évoquer en fonction de l'histologie
* si granulomes et cellules géantes
* Si PNE
* Si dépots de complexes immuns
**_- SYSTEMATIQUE_**
- Au niveau de l'organe cible, et le moins risqué possible pour le patient
- La nature de l'infiltrat inflammatoire est particulièrement importante en termes d'orientation dg :
* La **présence de granulomes** et de **cellules géantes** oriente vers :
* l'artérite à cellules géantes (fig 6 p 186)
* la maladie de Takayasu
* la granulomatose avec polyangéite
* la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
* La **présence de nombreux PN éosinophile**s oriente vers :
* la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
* La présence de **dépôts de complexes immuns** en IF oriente vers :
* les vascularites avec dépôts de complexes immuns
73
Points clés =
Figure p190
74
etiologie à évoquuer devant une aortite chez une patiente \> 50ans :
= artérite à cellule géante
75
etiologie à évoquer devant un patient avec une glomérulonéphrite rapidemenet progressive (GNRP) chez uun patient avec des symtomes ORL à type de rhinite et sinusiite, des nodules pulmonaire et des ANCA positif :
= granulomatose avec polyanggéite (Wegener)
ANCA anti-PR3
76
Etiologie à évoquer devant une GNRP avec hémorragie alvéolaire sans manifestation ganulomateuses (ORL, orbiaire, nodule pulmonaire) :
= polyanggéite microscopique = ANCA anti MPO
77
etiologie à évoquer devant un asthme récent avec hypoéosophilie importante, un purpura vasculaire et une mononeuropathie multiple (paralysie du sciatique popluté externe) et un biilan d'hyperéosinophilie négative :
= granuloamtose éosinophilique ave cpolyangéite (Churg-Strauss)
78
2 questions à se poser devant une vascularite :
1) La vascularite est-elle primitive o secondaire (médicaments et drogues, infections, cancers) ?
2) Existe-t-il une attiente d'un organe mattant en jeu le pronostic vital (rein, poumons, tube digestif, système nerveux central) ou fonctionnel (oeil, système nerveux périphérique)
