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Médecine interne # > 237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) > Flashcards

237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) Flashcards

1
Q

Définition de acrosyndrome vasculaire =

+ 3 caractérisitiques classantes

A

= Trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…

  • Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
  • Trouble permanent : acrocyanose
  • Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale
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2
Q

Définition de phénomène de Raynaud + caractérisituqes :

  • prévalence
  • localisaiton de l’atteinte
  • facteurs déclenchant
  • sex ratio
  • terrain : age…
  • pourcentage de forme idiopathique :
A

= Acrosyndrome paroxystique : (le plus fréquent), érythermalgie

  • 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel
  • Touche volontiers une ou pl phalanges d’un ou pl doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
  • Facteur déclenchant :
  • Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
  • Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes
  • Prédominance féminine (4/1),
  • Début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux
  • 80% de forme idiopathique
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3
Q

3 phases successives du phénomène de Raynaud :

+ Quelle phase est indispensable au dg ? =

A

- Phase blanche syncopale : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)

=> FIgure 1 page 382

- Phase cyanique/asphyxique inconstante : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore

- Phase pseudo-érythermalgique inconstante : érythémateuse, souvent douloureuse

=> Seule la 1ère phase est indispensable au dg

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4
Q

Durée moyenne du phénoméne de Raynaud :

A

= durée très varibale de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : en moyenne 20 minutes.

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5
Q

Diagnostic du phénomène de Raynaud :

A

= Prinicpalement clinique, examens complémentaires si doute :

  • Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
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6
Q

Définition de la maladie de Raynaud :

A

= phénomène de Raynaud essentiel idiopathique sans cause secondaire.

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7
Q

caractérisitques cliniques du Phénomène de Raynaud secondaire =

A
  • Début à tout âge
  • Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante
  • Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
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8
Q

Cause de phénomène de Raynaud secondaire =

A

=> tableau I pages 382 et 383

- Médicaments :

  • β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
  • Ciclosporine
  • Interféron
  • Dérivés de l’ergot de seigle
  • Bromocriptine
  • Inhibiteur de tyrosine-kinase
  • Vasoconstricteurs nasaux
  • Cytotoxiques : bléomycine, sels de platine

- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines

- Connectivite :

  • Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
  • Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), Gougerot-

Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)

  • Syndrome myéloprolifératif :
  • maladie de Vaquez,
  • thrombocytémie essentielle
  • Vascularite (rare) :
  • maladie de Horton,
  • Takayasu,
  • cryoglobulinémie,
  • cryofibrinogène
  • Artériopathie professionnelle ou de loisirs :
  • syndrome du marteau hypothénar (unilatéral),
  • maladie des vibrations,
  • intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
  • Artérite digitale
  • Thromboangéite oblitérante de Buerger
  • Maladie athéromateuse
  • Syndrome du défilé thoraco-brachial
  • Syndrome du canal carpien
  • Cause rares :
  • embolie distale,
  • maladie des agglutinines froides,
  • Ig monoclonale
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9
Q

Tableau comparatifs des péhnomènes de raynaux secondaire et essentiel :

  • sex ratio
  • agge de début
  • distribution
  • anomalie artérielle
  • examen clinqiue
  • troubles trophiques
  • ATCD familiaux
  • biologie
  • capillaroscopie
  • indication des exploration
  • pronostic
A

=> tableau II page 383

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10
Q

Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire =

A
  • Survenue chez l’homme,
  • apparition tardive > 40 ans
  • Caractère unilatérale,
  • atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez…)
  • Absence de phase blanche syncopale
  • Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
  • Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
  • Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
  • Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
  • Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
  • absence de recrudescence hivernale nite
  • crise plus fréquente et plus longue

=> Figures 2,3, 4 et 5 pages 383 et 384

  • Palpation thyroïdienne anormale
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11
Q

Examen clinique du phénomène de Raynaud =

A

- Recherche des pouls périphériques aux 4 membres

- Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de l’arcade palmaire=> recherche d’occlusion ulnaire ou radiale

=> Figure 7 page 386

- Facteur étiologique ou favorisant :

  • Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
  • Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)…

+ recherche d’une prise médicamenteuse ou de toxique pouvant créer ou aggraver un phénomène de Raynaud (b-bloquant, ergot de seigle…)

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12
Q

Quels sont les examens complémentaires à réaliser en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr de péhnomène de Raynaud =

A

Aucun (ou capillaroscopie seule) !

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13
Q

Que faire en absence d’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? (2)

A
  • Ac anti-nucléaires
  • Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)
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14
Q

Eaxmens complémentaires de seconde intention devant un phénome de raynaud en fonction du contexte clinique :

A

- Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes…

- Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique, VS, CRP, NFS, EPS, TSH

  • Recherche d’une synddorme myéloprolifératif, immunoglobiline monoclonale, syndrome inflamamtoire ou un élément en faveur d’une vascularite, ou hypothyroidie.
  • En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse…) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
  • Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral
  • Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)
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15
Q

CAT en cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée aux examens compélmentaires ?

A

= Consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite

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16
Q

Combien de temps faut-il pour poser le dg de la maladie de Raynaud ?

A
  • Le dg nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans
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17
Q

Traitement du phénomène de Raynaud =

A

- RHD :

  • Protection contre le froid et l’humidité (gants…),
  • eEviter les traumatismes répétés,
  • Sevrage tabagique

- Trtt médicamenteux dans les formes sévères :

  • Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
  • Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts
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18
Q

Causes particulières de phénomène de Raynaud =

A
  • Connectivites :
  • sclérodermie systémique : diffuse ou limitée
  • autres connectivites : lupus systémiques, sydnrome de Gourgerot-Sjogren, connectivite mixte de Sharp
  • Cryoglobulinémie
  • Phénomène e Raynaud professionnel du aux vibrations ou aux traumatisme répétés
  • Artèrite digitale et arthériopathie des membres superieur
  • arthérosclérose : localisation particulierre du membre supérieur rechercher par écho doppler artériel
  • thromboangéite de Buergger
  • Artérite inflammatoire des gros troncs : maladie de Horton et de Takayasu
  • Artérite digitale
  • Conflit anatomique (cause locorégionale)
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19
Q

Définition de slcérodermie systémique + carcatérisituqes :

  • facteurs étiologiques
  • Anticorps associés
  • assocaition avec le phénomène de Raynaud
A

= Maladie auto-immune systémique rare, caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive, pouvant atteindre les organes profonds

  • FdR : solvants organiques, chlorure de vinyle monomérique, dérivés du pétrole, silice +/- génétique
  • Ac anti-nucléaires dans 95% des cas

=> Syndrome de Raynaud dans > 90% des cas, généralement le 1er signe clinique

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20
Q

Caractéirsituqes de la Sclérodermie systémique diffuse =

  • signes cliniques
  • complications
  • profil sérologique
A
  • Lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux
  • Atteinte possible d’organes profonds avec décès : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
  • Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
  • Associée à la présence d’Ac anti-ARN polymérase III : risque de crise rénale sclérodermique (déclenché par une corticothérapie), risque accru de cancer
21
Q

Caractérisitques de la Sclérodermie cutanée limitée =

  • sigen sclinniques
  • profile sérologique
  • complcaitiosn
  • dépistage
A
  • Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes = syndrome de CREST =
  • calcification cutanées
  • raynaud
  • atteintes oesophagiennes
  • scléordactylie
  • télangiectasies
  • Ac anti-centromère souvent présents
  • Risque : HTAP (10% des cas)

=> recherchée annuellement par échoggraphie doppler cardiaque

22
Q

Causes professionnelles du phénomene de Raynaud=

A
  • Maladie des vibrations (marteaux-piqueurs, tronçonneuse, scie…) : unilatéral ou bilatéral
  • Syndrome du marteau hypothénar (traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénar, avec risque d’anévrisme de l’artère ulnaire) : dysesthésie cubitale, phénomène de Raynaud asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante, risque d’ischémie digitale

=> Maladie professionnelle (n°39) si > 5 ans d’exposition

23
Q

Caractérisitques de la Thrombo- angéite de Buerger :

  • rang
  • terrain
  • signe scliniques
  • facteurs déclencheurs
  • pathologies associées
A
  • 1ere cause d’artériopathie des membres supérieurs chez le sujets jeune
  • Homme dans > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
  • Signes d’Artériopathies distales des 4 membres : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux MI
  • Consommation de tabac constante, souvent très importante, ou de cannabis, amphétamine ou cocaïne
  • Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique
24
Q

Définition de l’Artérite digitale :

A

= Maladie artérielle en rapport avec des FdRCV, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de thromboangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique.

=> Chez ces patients en règle fumeurs ou diabètiques avec une manoeuvre de Allen colontiers pathologique on pourra être amené à rattacher le phénomène de Raynaud à une artérite digitale.

25
Q

2 Conflits anatomiques responsables d’un phénomène de raynaud :

A
  • syndrome du canal carpien
  • Syndrome du défilé thoraco-brachial
26
Q

Définition de l’Acrocyanose =

+ terrain

A
  • Trouble permanent

= Anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent

favorisé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri

27
Q

Caractérisituqes de l’acrocyanose =

  • signes cliniques
  • signes associés
  • complciations
  • diagnsotic
  • résultats des examens complémentaires
A
  • Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, œdématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression
  • Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été

- Non douloureux

  • Fréquemment associé :
  • Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs
  • Hyperhydrose des mains et des pieds
  • Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
  • Dg clinique : aucune exploration complémentaire
  • Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente
28
Q

2 DD de l’acrocyanose =

A

- Phénomène de Raynaud : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale

- Acrorhigose : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune

29
Q

Définition de l’Erythromélalgie ou érythermalgie =

A

= Acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités

=> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur

30
Q

Défférence entre érythroméalgie et erythermalgie :

A

= Le terme érythermalgie est utilisé lorsque les plaquettes sont normales et le terme d’érythromélgie comme secondaire aux sydnromes myéloprolifératifs.

31
Q

Diagnostic de ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =

+ examens complémentaires sytématiques

A

= CLINIQUE :

- Trouble vasomoteur paroxystique : déclenché par le chaud

- Critère majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises

- Critère mineur (≥ 2 critères) :

  • Déclenchement au chaud ou à l’exercice
  • Augmentation de chaleur locale
  • Calmé par le froid ou le repos
  • Sensible à l’aspirine

=> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas

32
Q

Causes de l’ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =

A

- Primitive :

= Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres) - Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense

- Secondaire :

  • Sd myéloprolifératif :
    • = Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
  • En cas de plaquettes élevées (thrombocytose > 400 G/L)
  • Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond
  • Autre :
    • Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine
    • Lupus systémique
    • Hyperthyroïdie
33
Q

Définition d’engelure =

+ fréquence

+ sex ratio

+ terrain

A

Acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques

=> maladie fréquente : 2% des hommes et 6% des femmes

chez l’adulte jeune ou l’adolescent exposé au froid et dénutri

34
Q

Signes cliniques Clinique de l’engelure =

+ complication

A

= Lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid

  • Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de macule, papule, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure
  • de couleur rouge à violacée, Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique
  • Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection

=> Tableau III et figure 8 page 391

35
Q

Diagnsotic et ttt de l’engelure :

A
  • Diagnostic clinique
  • Le traitement consiste avant tout à la protection contre le froid
36
Q

Causes des engelures =

A

Engelure idiopathique

  • Terrain : femme jeune
  • Zone exposée au froid : doigts, orteils
  • Guérison en quelques semaines, complication locale possible
  • TTT : protection contre le froid, topique (émollient, dermocorticoïde) voire vasodilatateur

Pseudo- engelure

=> A évoquer si : purpura, livédo, nécrose, hyperkératose

  • Lupus engelure : lésion cutanée chronique de lupus
  • Iatrogène : identique au syndrome de Raynaud
  • Cryoglobulinémie : lésion purpurique d’évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique
  • Vascularite ou emboles de cristaux de cholestérol
37
Q

Définition du lepus engelure :

A

= rare, cliniquement, il s’agit bien d’engelures mais le patient présente des caractérisitques cliniques ou biologiques (anticorps antinucléaires) de lupus systémique.

= c’est une lésion de lupus chronique.

38
Q

Caractérisitques de l’Ischémie digitale permanente =

  • définition
  • fréauence
A

Acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale

  • Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)
39
Q

Clinique de l’ischémie digitale permanente =

A
  • Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts
  • Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde
  • Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique :
  • Stries hémorragiques sous-unguéales
  • Hémorragies sous-unguéales en flammèche
  • Troubles trophiques au stade ultime :
  • Ulcération pulpaire
  • Infarctus péri-unguéal
  • Gangrène pulpaire

=> Jusqu’à la nécrose digitale

=> Figure 9 page 392

40
Q

Daignostic de l’ischémie digitale

A

= CLINIQUE

41
Q

Causes de l’ischémie digitale permanente =

A

=> Tableau IV page 392

  • *- Embolie (cardiaque ou artérielle) ou thrombose** : tableau brutal initial
  • *- Vascularite ou vasculopathie** : souvent précédé d’un phénomène de Raynaud préexistant

- Connectivite

  • Sclérodermie systémique : 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées
  • Syndrome de Gougerot-Sjögren : rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée
  • Autre :
    • Lupus systémique
    • Myopathie inflammatoire primitive ± syndrome des antisynthétases

- Traumatique

  • Sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations

- Thromboangéite oblitérante

  • De Buerger : 30-50% des cas

- Hématologique

  • Maladie de Vaquez ++
  • Thrombocytémie
  • Maladie des agglutinines froides
  • Syndrome d’hyperviscosité

- Vascularite

  • Cryoglobulinémie - SAPL
  • …

- Cause embolique

  • Athérosclérose : plaque d’athérome artérielle ulcérée ++
  • Anévrisme par défilé thoraco-brachial
  • Embolie d’origine cardiaque
  • Emboles de cholestérol

- Néoplasie

  • Surtout digestif, pulmonaire ou ovarien

- Iatrogène

  • Dérivé de l’ergot de seigle
  • Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine

- Idiopathique : 5% des cas

42
Q

Bilan étiologique de l’ischémie permanente digitale en l’absence d’une étiologie évidente =

A
  • NFS ± recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur -
  • Glycémie, bilan lipidique
  • CRP, fibrinogène
  • Electrophorèse des protéines
  • Cryoglobulinémie
  • Ac anti-nucléaires
  • Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1
43
Q

Ttt de l’ischémie permanente digitale =

A
  • Inhibiteurs calciques
  • Perfusion d’analogue de prostaglandine en hospitalisation : iloprost
  • Soins locaux : pansement gras
44
Q

Prévalence du phénomène de raynaud essentiel :

A

= très fréquente = 5 à 20% de la popualtion

45
Q

Points clés :

Phénomène de Raynaud :

  • diagnsotic
  • drapeux rouge
  • facteurs favorisant
  • pathologie sous ajecente
  • examen compémemntaries clés
A
  • Diagnostic clinique : paroxystique, phase blanche (ou syncopale)
  • Rechercher les éléments en faveur d’un phénomène de Raynaud secondaire :
  • début >40ans, sex masculin
  • unilatéral : suspicion d’arthériopathie sous jacente
  • cicatrice pulpaires, ulcérations digitales
  • sclérodactylie, télangiectasie
  • Facteurs favorisants : b-bloquant, inhibiteur de tyrosine kinase, tabac, cannabis
  • Pathologie sous-jacentes ; connectivites dont surtout la sclérodermie systémique
  • Examen compélmentaire : anticorps anti-nucléaire et copillaroscpie à la recehrche de mégacapillaire
46
Q

Points clés :

Acrocyanose :

  • diagostic
  • cliniique
  • type
  • fréquence
  • terrainn
  • complication
A
  • Diagnostic clinique ; coloration bleue ou violacée des quatres extrémités
  • Phénomène permanent, non paroxystique
  • Prévalence élevée
  • Role dénutrition
  • Pas de complication
47
Q

Points clés

érythromélalgie :

  • diagonstic
  • clinique
  • signes biologique
  • pathologies associées
A
  • Diagsontic clinique : crise paroxystiques, extrémités rouges, chaudes et douloureuses
  • Plaquettes >400G/L
  • Syndromes myéloprolifératifs
48
Q

Points clés

Erythermamlgie :

  • diagnostic
  • causes
A
  • idem erythromélalgie mais plaquettes normales
  • très rarement génétique et forme familiale par neuropathie des petites fibres (erythermalgie primaire)
  • erythermalgie secondaires : médicaments avant tout.
49
Q

Point clé :

engelures :

  • clinique
  • facteurs déclencherus
  • evolution
  • cause
A
  • aspect variable : plaque, papules rouges à violacées
  • Délcenchées papr le froid, apapprition en 24h sur les zones exposées
  • Guérison en quelques semaines
  • idiopathiques majoritairement mais penser au lupus engelure.

Médecine interne # (12 decks)

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