ביוכימיה 2 רשף Flashcards

Question

?מהו TPP ?למה מוביל המחסור שלו

Answer 1

B1 תיאמין פירו-פוספאט – נגזרת של ויטמין TPP למטה גורם לדיקרבוקסילציה של פירובאט מחסור בויטמין זה מוביל למחלה הקרויה ברי-ברי. מחלה זו זכורה לנו מפרשת רמדיה בה היה מחסור בתיאמין בפורמולה לתינוקות במחלת ברי-ברי הנפגע העיקרי הוא המוח, שכן הוא צורך צורך עיקרי לגלוקוז שלאחר גליקוליזה מומר לפירובאט המיטוכונדריה לא יכולה להפיק ממנו אנרגיה B1 כך שבמחסור הניתנת להפקה מכל מולקולת גלוקוז בנוירונים של המוח יורדת פי 15 ATP ובעצם רמת ריכוז גבוה של פירובאט בזרם הדם אמור לעורר חשד למחלת ברי ברי

Answer 2

TPP ושם עוברת תהליך המזורז על ידי **_E1_** פירובאט נכנסת לאתר הפעיל של וכולל דה קרבוקסילציה משתחרר פחמן דו חמצני פסולת אותה ננשוף החוצה בסופו של דבר TPP השארית של פירובאט קרויה הידרוקסי-אתיל ונשארת קשורה ל RATE LIMITING STEP זהו השלב האיטי ביותר בתהליך ולכן מוגדר כ .של כל הריאקציה מזרז חמצון של _הידרוקסי אתיל_ ויוצר _קבוצת אצתיל_ מהפחמן _הכהלי_ **_E2_** האנזים שעובר ממצב E2 שתי האלקטרונים מתהליך החמצון מחזרים את הליפואט של . SH מחומצן למצב מחוזר האנרגיה המתקבלת מהחמצון משמשת ליצירת קשר תיו-אסתרי בין ליפואט לאצטיל מאבד את הקבוצה שהחזיק ובעצם ממוחזר לעבודה נוספת TPP שנשאר בשלב השלישי מתרחשת ריאקציה מסוג טראנס-אסטריפיקציה COA-SH או A קו אנזים A קבוצת האצטיל תעזור ליפואט ותתחבר לקו-אנזים נותן מימן לליפואט בתמורה כרגע האנזים מחוזר וצריך לחמצן אותו _E3_ על גבי _FAD_ מולקולת ה- . SS משמשת לחמצון הליפואט על מנת למחזרו לקבלת ליפואט מחומצן עם קשרי FADH2 מחוזרת ליצירת מולקולת _FAD_ מולקולת כידי שזו תמוחזר ותכנס למסלול נוסף _FADH2_ משמשת על מנת לחמצן את _NAD+_ מולקולת NADH פחמן דו חמצני ,A בסופו של דבר מקבלים 3 תוצרים :אצטיל קו

Answer 3

**_בקרה אלוסטרית_** long fatty acids , NADH, ATP,Acetyl CoA מעכבים התוצרים הם גם מעקבים ולכן זו לא תיהיה טעות לומר עיכוב ע"י התוצר feedback inhibition _משפעלים_ _NAD+_,_AMP_ ,_CoA_ **_בקרה קוולנטית_** ATP שהוא חלק אינטגראלי מהמגה-קומפלקס ומשופעל בריכוז גבוה של PDH-K האנזים (מצב אנרגטי גבוה) ובעצם מנטרל את פעילותן E1 הוא מזרחן את היחידות של להזכירכם זה השלב קובע המהירות יכול לזרחן את הקומפלקס בזמן רעב ולמנוע את הפעילות _PKa_ בכבד למשל, גם האנזים על מנת שפירובאט תשמש לגלוקוניאוגנזה ולא תפורק כליל

Answer 4

**ציטראט סינתאז** מזרז ריאקציה מסוג דחיסת קלייזן דחיסה של תיו-אסטר עם קטון האנרגיה לריאקציה מגיעה מפירוק הקשר התיו-אסטרי **אקוניטאז** מזרז ריאקציה הפיכה בה ציטראט מומרת לאיזוציטראט =(איזומרים מבניים,) דרך שבאופן נורמלי ותקין איננו מתנתק מהאתר הפעיל _cis-aconitase_ שלב ביניים הקרוי אנזים זה מכיל קבוצת ברזל-גופרית המשמשת גם לקישור הסובסטרט לאתר הפעיל וגם ויש לה גם תפקיד חשוב בהומאוסטאזיס של משק הברזל בתא על כך נרחיב בהמשך **איזוציטראט דה הידרוגנאז** מזרז דה קרבוקסילציה אוקסידטיבית ומסלק פחמן דו חמצני מהמולקולה ליצירת אלפא-קטו-גלוטראט .NADH שמומר ל NAD+ איזואנזים הדורש איזואנזים זה מצוי גם במטריקס של **NADPH** המומר ל **NADP**+ איזו אנזים המשתמש ב המשמש ככוח מחזר NADPH המיטוכונדריה וגם בציטוזול ותפקידו העיקרי לייצר . **PDH** של _E3_ של אנזים **אלפא קטוגלוטראט דה הידרוגנא**ז זהה ל _E3_ היחידה . CoA-SH אלפא קטו גלוטראט דהידרוגנאז בזמן פעילותו של האנזים מגיע קופקטור _סוקסיניל קו איי סינתתאז_ מזרז ריאקציה בה נשבר הקשר GTP התיו-אסתרי עם קו איי ומקבלים סוקסינאט עם ביונקים יש שני איזו-אנזימים שונים, אחד לכל סוג של נוקלאוטיד _סוקסינאט דה הידרוגנאז_ גם אנזים זה מכיל צברי ברזל גופרית המשמשים בין היתר לקבלה ולהעברה של אלקטרונים האנזים מעוכב על ידי מולקולה בשם מלונאט – הדומה לסוקסינאט אך מכילה 3 פחמנים במקום 4 פחמנים. האנזים _פומראז_ הופך את פומראט למלאט שימו לב למולקולת המים הנכנסת לתוך הקשר הכפול זהו אנזים מסוג ליאז רה-ארגון לקשרים כפולים .L-MALATE הוא מיצר רק

Answer 5

ציטראט היא מולקולה סימטרית וחסרת מרכז כיראלי אך התגובה שלה אינה סימטרית פתרון :.האנזים אקוניטאז תופס ציטראט ב 3 נקודות ולא ב 4 נקודות תשובה : הסובסטרטים והתוצריםמועברים מאנזים אחד לאחר בדיוק כפי שהאנזים הקודם תפס אותם

Answer 6

לאקוניטאז כאמור יש תפקיד חשוב בוויסות משק הברזל moonlighting אנזים שיש לו מספר תפקידים נאמר עליו שהוא לאנזים יש שני איזו-אנזימים ביוקריוטים **_מיטוכונדריאלי_** – משתתף במעגל החומצה הציטרית **_ציטוזולי_** – אחראי ליצר איזו-ציטראט ולספק את הגרסה הציטוזולית של איזוציטראט-דה-הידרוגנאז NADPH שכבר אמרנו שהוא בעל תפקיד חשוב ביצירת ככוח מחזר החיוני לתהליכים אנאבוליים אך יש לו תפקיד נוסף בוויסות משק הברזל

Answer 7

בציטוזול, עודפי ברזל נאגרים בתוך חלבון בשם **_פריטין_** חלבון ציטוזולי קושר ברזל זו בעצם הרזרבה של התא למחסור בברזל כאשר נרצה להשתמש ברזרבה הזו, יהיה עלינו להפחית את כמותו של פריטין כאשר אנחנו צורכים ברזול מהמזון, הוא משונע בזרם הדם דרך חלבון בשם **_טראנספרין_** על גבי התאים קיים רצפטור לאותו טראנספריןאשר מעודד אנדוציטוזה תלויית רצפטורים _ככל שיש יותר רצפטורים על גבי הממברנה הפלסמטית_ של התא כך גדלה יכולתו של התא לקלוט אליו ברזל הם הדרכים המרכזיות **_Ferretin_** ורמת ה**_Transferrin receptor_** מכן שרמת ה של התא לשלוט בהומיאוסטאזיס של משק הברזל ולבניה HEME בתוך התאים הברזל חיוני לביוסינתזה של קבוצת של צברי ברזל גופרית וחלבוני ברזל-גופרית כמו גם חלבונים נוספים המשתמשים בברזל _כאשר רמת הברזל בתא יורדת נרצה שיקרו שתי פעולות_ **עלייה בביטוי של הרצפטור לטראנספרין** **ירידה בכמות הפריטין ושחרור ברזל מהמאגרים**

Answer 8

כאשר רמת הברזל בדם יורדת צבר ברזל גופרית מתנתק מאקוניטאז עניין של אפיניות _apoenzyme_ מה שנשאר מאקוניטאז היא גרסה לא פעילה של mRNA יודע לזהות רצפים ספיציפיים של מולקולות _apoenzyme_ ויודע ובעצם להשפיע על קצב התרגום של **_פריטין_** ושל **_הרצפטור לטרנספרין_****_mRNA_** קושר את =apoenzyme בנוסף אליו יש חלבון רגולטורי **_IRP1_** האפו אנזים של אקוניטאז מקבל את השם אך הוא חסר יכולת קטליטית IRP2 מאוד דומה במבנה של החלבון ואינו יכול להפוך לאקוניטאז IRE מזהים מבנים שניוניים בצורת סיכה הקרויים IRP חלבוני mRNA המצויים בקצה 5 או בקצה 3 של מולקולת _של פריטין_ בקצה _5_ הוא מעקב את התרגום שלו_mRNA_ נקשר ל IRP כאשר ובכך כמות החלבון של פרטין יורדת _של הרצפטור לטראנספרין_ _בקצה 3_ הוא מייצב _mRNA_ נקשר _IRP_ כאשר ובכך רמת הרצפטור תעלה mRNA ומונע פירוק של ה mRNA את מולקולת הכוללת שינוי במבנה ותפקיד כתלות בשינו moonlighting התכונה הזאת של בשינוי הסביבה היא תכונה הקיימת במספר רב של אנזימים, על חלק כבר דיברנו ועל חלקם נדבר בהמשך _moonlighting דוגמאות לתכונת_ _פירובאט קינאז_ – משמש גם כפקטור שעתוק המגיב לנוכחות של הורמון הטיירואיד _DNA uracyl glycosylaseגליצר-אלדהיד-3-פוספאט דה הידרוגנא_ז משמש גם כ עליו נדבר בביולוגיה מולקולרית BER ויש לו חשיבות רבהבתיקון נזקי דנ"א במנגנון H2B הוא מבקר גם שעתוק של _פוספוגליצראט קינאז_,_טריוז-פוספאט-איזומראז__ולקטאט דה-הידרוגנאז_ – הם חלק מהחלבונים המרכיבים את הקומפלקס קריסטלין שנמצא בעדשת העין

Answer 9

שריר צורך חומצות שומן מוח צורך גלוקוז

Answer 10

סוכרוז מתפרק לגלוקוז ופרוקטוז לקטוז מתפרק לגלוקוז וגלקטוז

Answer 11

ר_יאקציות אנאפלורטיות_ אלו הן ריאקציות המייצרות את תוצרי הבינים של מעגל החומצה הציטרית ומשמשות גם לתהליכים קטבוליים וגם לתהליכים אנאבוליים כך למשל האנזים פירובאט קרבוקסילאז מזרז ריאקציה שכזו שכן הוא ממיר פירובאט לאוקסאלו-אצטאט מי אלה _ריאקציות אמפיבולויות_-ניצול של תוצרי הביניים הריאקציות האמפיבוליות משמשות גם לתהליכים אנאבולים וגם לתהליכים קטבוליים. אוקסאלו-אצטאט למשל היא פרקורסור ליצירת חומצה אמינית אספרטאט. אלפא-קטו-גלוטראט – פרקורסור ליצירת גלוטמאט

Answer 12

מתיל קרבוניל קרבוקסיל

Answer 13

אנזים ליגאז יוצר קשרים בין פחמן-פחמן פחמן -גופרית פחמן-חנקן פחמן -חמצן או קופקטור דומה ATP בתהליכי דחיסה ע"י שימוש ב

Answer 14

שכבה נוספת של בקרה היא ע"י ריבולוז 5 פוספט שהוא תוצר ביניים של מעגל הפנתוזות ומאקטב את האנזים בצורה לא ישירה

ביוכימיה 2 רשף Flashcards

(38 cards)