2. Spichrzenie, amyloidoza Flashcards Preview

Patomorfologia EGZAMIN > 2. Spichrzenie, amyloidoza > Flashcards

Flashcards in 2. Spichrzenie, amyloidoza Deck (22):
1

masywna splenomegalia typowa dla...

- Gauchera (też pierwotne zgrubieie szpiku, PMF) - może być z anemia i leukopenia, ujawnić sie w życiu dorosłym, dużo komórek o PAS -pozytywnej cytoplazmie

2

Zespół cieśni nadgarstka wskutek odkładania amyloidu...

- Abeta2m (dializowani) (odkłada się w stawach, maziówce, rozścięgnach)

3

1-roczna dziewczynka, nie przybiera na wadze, opóźniona umysłowo, nie chodzi, wiśniowa plamka, rodzina zdrowa, wczesniej zmarło im 18 miesieczne dziecko

- mutacja enzymu lizosomalnego choroba Tay-Sachsa

4

dzieci z grubymi rysami, hepatosplenomegalia, szybka smierć, zgrubienie intimy w tętnicy wiencowej, baloon cells, zawał, zaćma, sztywnośc stawów

- defekt alfa-1-iduronidazy (MPS I, zespół Hurler)

5

W przypadku amyloidozy z beta 2 mikroglobuliny (Abeta2m) należy pobrać wycinek z...

błony maziowej

6


najczęstsza lizosomalna choroba spichrzeniowa

- choroba Gauchera
(spadek glukocerebrozydazy)

7

diagnostyka amyloidoz

- zielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym
- czerwień Kongo

8

Choroba Gauchera
- rozpoznanie

- punkcja szpiku kostnego

9

2 lata, dziewczynka, hepatosplenomegalia, hipoglikemia, wzrost glikogenu w wątrobie

- choroba von Gierkiego (odkladanie glikogenu w wątrobie)

10

która choroba spichrzeniowa najmniej skraca życie -

choroba McArdle’a (glikogenowa, bóle mięsni po wysiłku - glikogen gromadzi się w mm szkieletowych)

11

M, 60 lat, RZS, opuchlizna na rece, białkomocz
- co mu jest dodatkowo

- amyloidoza AA

12

uogólniona amyloidoza wtórna (narząd)

- wątroba

13

Kardiomegalia jest objawem charakterystycznym dla

... choroby Pompego
(niedobór kwaśnej maltazy)

14

Uszkodzenie kom. mózgu z gromadzeniem galaktocerebrozydów
- choroba

choroba Krabbego

15

Skrobawica
- wtórna (choroby)

gruźlice, CU, RZS, sarkoidoza, SLE, twardzina, rak rdzeniasty tarczycy

16

choroba w której NIE występuje niedobór swoistej lizosomalnej hydrolazy kwaśnej

McArdle’a

17

gdy nie wiemy jaka jest przyczyna splenomegalii
- co robimy?


- biopsja szpiku

18

najczęstsza amyloidoza i ch. towarzysząca

amyloidoza AL
- moze być powikłaniem - szpiczaka mnogiego

19

Amyloidoza nerki

- nerka szklista, można odcisnąć kciuk

20

guzki kredowobiałe na przekroju, małżowina uszna, łokieć
- co mu jest i dlaczego

- w dnie moczanowej odkłada się moczan sodu

21

abeta-amyloid
- choroby

- choroba Alzheimera, choroba Creutzfelda

22

amyloidoza w płucach

– amyloid AA (??)