2.12- Mitocondria Flashcards

1
Q

Los primeros 2000 millones de años, la atmósfera estaba formada por:

A

moléculas reducidas, como el hidrógeno molecular (H2), el amoniaco (NH3) y el agua (H2O).

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2
Q

Eucariotas que no poseen mitocondrias

A

arqueozoos

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3
Q

Las mitocondrias surgieron por endosimbiosis. V/F

A

Verdadero

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4
Q

Organismos anaerobios

A

Capturaban y utilizaban energía mediante un metabolismo independiente de oxígeno, como la glucólisis y fermentación.

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5
Q

2400 a 2700

A

Aparecieron las cianobacterias; realizaban un proceso fotosintético en el que se dividían las moléculas de agua y se liberaba oxígeno molecular.

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6
Q

Gracias a las cianobacterias se comenzó a acumular:

A

Oxígeno

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7
Q

Por qué es el oxígeno una sustancia muy tóxica

A

Une electrones adicionales y reacciona con diversas moléculas biológicas.

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8
Q

Ventaja de los organismos aeróbicos frente a los anaeróbicos:

A

Sin la capacidad para usar el oxígeno, los organismos sólo podían extraer una cantidad limitada de energía de sus alimentos y excretaban productos ricos en energía, como ácido láctico y etanol.

Mientras que los organismos que incorporaron el O2 en su metabolismo podrían oxidar por completo estos compuestos hasta CO2 y H2O.

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9
Q

En las células eucariotas, la utilización de oxígeno como medio de extracción de energía ocurre en:

A

La mitocondria

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10
Q

Las mitocondrias pueden tener una estructura general muy diferente según sea el tipo celular. V/F

A

v

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11
Q

Características generales

A

Son orgánulos lo suficientemente grandes (0.1 a 0.5 micrómetros de diámetro) para verse en el microscopio de luz.

Hay aprox 2000 mitocondrias por célula.

Pueden ser individuales o encontrarse como una red tubular interconectada.

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12
Q

Macromoléculas estructurales

A

Bajos niveles de ácido fosfatídico, esfingomielinas, fosfatidilserina, glucolípidos y colesterol.

Alto contenido de fosfatidilcolina, fosfatidilinositol y cardiolipinas.

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13
Q

Teoría endosimbiótica:

A

Un procariota anaeróbico heterotrofo engullo a un procariota aeróbico, el cual se conservó a modo de orgánulo dentro de la célula; convirtiendo, a través de la evolución, a la célula en un procariota aeróbico heterótrofo.

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14
Q

Pasos de la fisión mitocondrial:

A
  1. El contacto con los túbulos del RE inicia el proceso de constricción mitocondrial.
  2. Las membranas del retículo rodean a la mitocondria, y se produce una constricción inicial mediada por los filamentos de actina.
  3. La fisión es lograda por proteínas (en mamíferos, la Drp1), las proteínas se ensamblan en hélices alrededor de la superficie externa de la mitocondria.
  4. La unión e hidrólisis del GTP causa un cambio conformacional en las hélices de Drp1, que constriñe la mitocondria dividiéndola en dos orgánulos más pequeños.
  • Las mitocondrias hijas van a tener una combinación del ADN de las mitocondrias madre (fusionadas)
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15
Q

Durante la fusión

A

El ADN mitocondrial se combina para formar mitocondrias más grandes.

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16
Q

Drp1, características:

A

Es un miembro de la familia dinamina, proteínas ligadas a GTP que intervienen en la separación de estructuras membranosas.

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17
Q

Equilibrio entre fusión y fisión altera las propiedades de las mitocondrias:

A

El equilibrio entre la fusión y la fisión es un factor determinante de la cantidad, la longitud y el grado de interconexión de las mitocondrias.

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18
Q

Cuando la fusión se vuelve más frecuente que la fisión:

A

Estas tienden a volverse más alargadas e interconectadas. La fusión tiende a inhibir la apoptosis, además, mezcla metabolitos y proteínas mitocondriales amortiguando alteraciones locales

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19
Q

Predominio de la fisión conduce a:

A

La formación de mitocondrias más numerosas y distintivas

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20
Q

Funciones de las mitocondrias:

A
  1. Generación de ATP
  2. Síntesis de sustancias
  3. Junto con el RE regulan la concentración citoplasmática de Ca2+
  4. Regulan la apoptosis
  5. Metabolismo de lípidos
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21
Q

Síntesis de sustancias como:

A

aminoácidos, nucleótidos de flavina y grupos hemo (estructura con hierro y un anillo orgánico de porfirinas).

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22
Q

Grupos hemo

A

El grupo hemo en su totalidad es apolar e insoluble en agua. Su síntesis empieza en la mitocondria y acaba en el citosol.

Actúa en conjunto con otras proteínas e individualmente (factores de transcripción, regulador del ciclo circadiano celular o control de canales iónicos)

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23
Q

Junto con el RE regulan la concentración citoplasmática de Ca2+

A

Cuando las concentraciones de calcio aumentan y llegan a niveles anormalmente altos en el citosol, parte del exceso de iones es captado por un transportador localizado en la membrana mitocondrial interna.

24
Q

Regula la apoptosis:

A

La apoptosis solo afecta a células en concreto y la membrana no se destruye. El citoplasma se granula y la cromatina se condensa en una forma llamada cuerpo apoptótico.

En los cuerpos apoptóticos se externalizan algunos fosfolípidos de membrana específicos; fosfatidilserina y algunas moleculas de adhesion, que van a permitir que los fagocitos reconozcan y eliminen estos cuerpos sin tener que producir una reacción inflamatoria.

Es un proceso silencioso.

La llegada de estímulos apoptóticos causan la activación de proteínas que pueden entrar a la mitocondria, estas proteínas incrementan la permeabilidad de la membrana mitocondrial. Causando que de ella salgan hacia el citosol ciertas proteínas (principalmente Citocromo-C)* que causan la activación de las CASPASAS.

Las CASPASAS median la apoptosis
*La liberación de estas proteínas va acompañada de la pérdida de la función del orgánulo. El citocromo-C es un elemento necesario para el transporte electrónico durante la síntesis de ATP.

25
Q

Metabolismo de lípidos:

A

Beta-oxidación

Degradación total de lípidos que ocurre en la matriz mitocondrial:

Síntesis de ácido lisofosfatídico (del cual se sintetizan triacilgliceroles)
Síntesis de ácido fosfatídico
Síntesis de Fosfatidilglicerol (del cual se sintetizan cardiolipina y fosfatidil etanolamina.)

26
Q

Enfermedades asociadas con las mitocondrias:

A

Parkinson y diabetes

27
Q

Membrana mitocondrial externa

A

Rodea por completo a la mitocondria y sirve como límite externo.
Está formada por lípidos y enzimas que participan en actividades como: Oxidación de la adrenalina, degradación del triptófano y elongación de ácidos grasos.

-40% de lípidos y 60% de proteínas
-Membranas externas parecidas a las de Gram negativas
-Porinas- transporte pasivo

28
Q

Membrana mitocondrial interna

A

Contiene más de 100 polipéptidos diferentes y tiene una molécula de proteína por cada 15 fosfolípidos. Está desprovista de colesterol, pero es rica en cardiolipina (difosfatidilglicerol)

-80% proteínas y 20% lípidos
-Altamente impermeable
-3 tipos de proteínas:
-Reacciones de oxidación de la cadena respiratoria
-ATPasa
-Transportadoras (regulan el paso de metabolitos)

29
Q

La membrana mitocondrial interna se divide en dos dominios interconectados:

A

Membrana limitante interna: rica en moléculas encargadas de importar a las proteínas mitocondriales y síntesis lipídica

Crestas: serie de hojas membranosas invaginadas que incrementan la superficie de membrana. Contiene complejos respiratorios funcionales y la ATP sintasa.

Uniones de crestas

30
Q

Regiones Limitantes

A

regiones de la membrana interna que están próximas a la membrana externa

son centros para el intercambio de lípidos, importación de proteínas y ensamblaje de los complejos de la cadena respiratoria.

31
Q

El número y forma de las crestas mitocondriales se cree que es un reflejo de

A

La actividad celular.

32
Q

La membrana limitante interna y las membranas de las crestas internas se ensamblan entre sí mediante conexiones estrechas llamadas

A

uniones de las crestas

33
Q

En las uniones de las crestas se localiza un complejo proteínico relacionado con la membrana interna llamado

A

MitOS (también conocido como MICOS o MINOS) y es necesario para la organización normal de éstas

34
Q

Las crestas se comunican con el espacio intermembranoso a través de:

A

Aberturas tubulares estrechas

35
Q

Las membranas de la mitocondria dividen al organelo en dos compartimientos acuosos:

A

Matriz y espacio intermembranoso

36
Q

Matriz

A

(contiene proteínas hidrosolubles que le dan una consistencia gelatinosa, se encuentra el ADN, los ribosomas y las enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos)

-Se lleva a cabo el ciclo de krebs y la beta-oxidación (oxidación de ácidos grasos)
-Contiene ribosomas tipo 70S
-Enzimas
-Varias copias de ADN circular:
-2 RNA ribosomales
-22 RNA de transferencia
-13 polipeptidos- se integran en la membrana mitocondrial

37
Q

Espacio intermembranoso

A

contiene proteínas que participan en la apoptosis

38
Q

Nucleoides

A

El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN se encuentra comprimido por una proteína denominada TFAM. También en el nucleoide hay proteínas para la replicación y reparación del ADN mitocondrial.

39
Q

Los nucleótidos contienen el ADN para sintetizar_______ dentro de la matriz

A

Los nucleótidos contienen el ADN para sintetizar_______ dentro de la matriz
13 proteínas, que son componentes de la cadena respiratoria, 2 ARN ribosómicos y 22 ARN de transferencia.

40
Q

El ADN mitocondrial solo puede replicarse durante la división celular. V/F

A

Falso. En cualquier momento de la vida de la célula puede haber replicación de este ADN.

41
Q

Los nucleoides están asociados a __________ mediada por el complejo proteico denominado ______

A

la membrana mitocondrial interna, MitOS.

42
Q

Que característica comparte la membrana interna con las membranas plasmáticas bacterianas:

A

Contiene cardiolipina (difosfatidilglicerol)

43
Q

Relevancia de la cardiolipina

A

Tiene una función importante para facilitar la actividad de las proteínas participantes en la síntesis de ATP. Aumenta la hidrofobicidad evitando una excesiva fluidez de la membrana interna.

44
Q

La membrana mitocondrial y la membrana bacteriana externas contienen:

A

Porinas, son proteínas integrales que poseen un conducto interno (donde contienen un pequeño compuesto hidrofóbico) rodeado por un barril de cadenas (hojas beta).

Pueden realizar un cierre reversible para permitir el paso de moléculas como: ATP, NAD y CoA. (moléculas menores de 5000 daltons)

45
Q

La membrana interna de la mitocondria contiene porinas para permitir el paso de moléculas. V/F

A

Falso, es impermeable, todas las moléculas requieren transportadores de membrana especiales para ingresar a la matriz.

46
Q

La matriz mitocondrial contiene ribosomas y DNA. V/F

A

Verdadero

47
Q

Metabolismo de carbohidratos en las células eucariotas: Generación de ATP

A
  1. Glucólisis:
    Las reacciones de la glucólisis generan piruvato y NADH en el citosol. En ausencia del O2, el NADH reduce el piruvato a lactato (u otro producto de fermentación, como el etanol en la levadura).

El NAD+ formado en la reacción se reutiliza en la continuación de la glucólisis. En presencia del O2, el piruvato se mueve hacia la matriz (facilitado por un transportador de membrana), donde se descarboxila y se une a la coenzima A (CoA, coenzyme A), una reacción que genera NADH.

El NADH producido durante la glucólisis dona sus electrones de alta energía a un compuesto que cruza la membrana mitocondrial interna.

  1. Ciclo de Krebs:
    La acetil CoA pasa a través del ciclo del TCA/Krebs, que genera CO2, NADH y FADH2
  2. Cadena transportadora de electrones:
    Los electrones en estas diversas moléculas NADH y FADH2 pasan a lo largo de la cadena transportadora de electrones, la cual está compuesta por transportadores que están incrustados en la membrana mitocondrial interna, al oxígeno molecular (O2).

El transporte de electrones a través de las crestas causa que se bombeen protones hidrógenos desde la matriz hacia el espacio intermembranoso.

Es este gradiente/acumulo de protones el que permite la síntesis de ATP gracias a la activación de la ATP sintasa, que fosforila el ADP. Por unir fosfato al ADP y por usar el oxígeno como aceptor final de electrones, a este proceso se le llama:

  1. fosforilación oxidativa.
    La energía liberada durante el transporte de electrones se usa en la formación de ATP, podrían generarse cerca de 36 ATP de una sola molécula de glucosa
48
Q

Cadena de transporte de electrones proteínas involucradas:

A

Contiene unas 40 proteínas, de las cuales 15 participan directamente en el transporte de electrones. Se agrupan en tres complejos proteicos:

complejo de la NADH deshidrogenasa
complejo citocromo b-c1
complejo de la citocromo oxidasa.

49
Q

Proceso de la cadena de transporte de e-

A

El recorrido de los electrones comienza cuando un ion hidruro es cedido por el NADH. De este ion se desprenden dos electrones y un protón. Esto se produce en el complejo de la NADH deshidrogenasa, el cual acepta los electrones. Tales electrones pasan al complejo b-c1 gracias a moléculas intermedias. Entre el primer complejo y el segundo actúa una proteínas denominada ubiquinona. El paso de los electrones por el complejo NADH-deshidrogenasa y b-c1 produce la extrusión de dos protones, uno en cada complejo, desde la matriz hasta el espacio intermembranoso. Los electrones viajan entonces hasta el citocromo C que transfiere electrones al complejo de la citocromo oxidasa. En este tercer complejo se transporta otro protón al espacio intermembranoso y los electrones son aceptados por el oxígeno.Si no existiesen los complejos de la cadena respiratoria la energía, en vez de utilizarse para bombear protones, se perdería en forma de calor.

50
Q

por cada molécula de ATP se deben desplazar __protones.

A

3

51
Q

Desplazamiento de las mitocondrias:

A

Suelen localizarse donde existe más demanda de energía o de calcio.

Los desplazamientos de larga distancia están mediados por microtúbulos

Mientras que los de corta distancia están mediados por los filamentos de actina.

52
Q

Comunicación entre las mitocondrias:

A

Liberación de moléculas, contactos membrana membrana o por fusión/fisión total.

53
Q

Nanotúbulos

A

conectan temporalmente matrices de mitocondrias cercanas.

Características:
Doble membrana
Necesitan kinesina y microtúbulos para su formación

54
Q

En las bacterias aeróbicas que no poseen mitocondrias, la sintesis de ATP ocurre

A

Su unica membrana celular

55
Q

Las proteínas que realizan el transporte de electrones y la ATP sintasa se encuentra en

A

Las crestas mitocondriales

56
Q

Hay orgánulos derivados de las mitocondrias durante la evolución que han adquirido otras funciones.

A

Los hidrogenosomas están relacionados con el metabolismo del hidrógeno y los mitosomas con el del sulfuro.